头颈部木村病9例报道

万 媛，郭 平

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 口腔颌面外科，安徽 芜湖 241001)

木村病(kimura disease，KD)又称嗜酸性淋巴肉芽肿(ensinophilic lymphoid granuloma)或嗜伊红淋巴肉芽肿，于1937年首先由我国学者金显宅报道并提出，以嗜酸性细胞增生性淋巴母细胞瘤命名，称为金氏病。1948年日本学者木村对该病进行了详细的描述，后称木村病。KD是一种罕见的病因不明的慢性炎性疾病，多见于年轻亚洲男性，好发于头颈部，临床表现为单个或多个缓慢进展的无痛性皮下肿块，常伴有局部淋巴结肿大。实验室检查表现为：外周血嗜酸性粒细胞增多和血清免疫球蛋白E水平升高[1]。

1 资料与方法

1.1 病例资料 选取弋矶山医院2012～2017年确诊为KD的9例患者。收集资料(详见表1)，9例患者中男性7例，女性2例(男∶女=7∶2)。年龄15～61岁，中位年龄43岁。均发于头颈部，为缓慢增长的无痛性包块。6例患者出现局部皮肤瘙痒，由于长期摩擦而导致局部皮肤出现色素沉着。9例血常规检查均有嗜酸性粒细胞不同程度的水平增高。

1.2 治疗方法 完善术前常规检查，排除手术禁忌证，术前行活体组织病理检查或术中冰冻快速病理检查确诊(见图1)。确定手术范围，术后予抗炎补液支持治疗，必要时给予放疗或药物治疗。

表1 本组KD病历资料

序号性别年龄/岁部位临床表现嗜酸性粒细胞绝对数复发1女38右耳后无痛性伴瘙痒包块,质地较硬2.5是2男55右腮腺无痛性包块,质中,界清3.5是3男15左颌下区多个肿大淋巴结,界清,伴发慢性肾炎2.34男41左腮腺渐大性伴瘙痒包块7月,皮肤颜色略红1.85女46右腮腺无痛性伴瘙痒包块5年,质韧3.26男61右腮腺无痛性伴瘙痒包块包块,术后复发1.3是7男21右耳后无痛性包块半年,质韧,无瘙痒0.18男46右腮腺无痛伴瘙痒包块,质软,皮温稍高3.09男43右眶下无痛性包块,淋巴结肿大,质韧界不清2.0

图1 镜下病理图 HE染色

2 结果

9例患者均顺利手术，有3例出现术后复发，均为原手术区域复发。病例1，术后2年复发后，未予以对症治疗，肿物持续增大。病例2，术后复发后立即就诊给予手术治疗，手术顺利，术后随访，未见复发。病例6，术后2年复发，给予口服激素类药物治疗，出现消长史；遂行二次手术，目前病人病情稳定。

3 讨论

KD倾向于影响年轻成年人，患者年龄范围1～72岁，并表现出惊人的男性偏好(男∶女=5∶1)[2]。好发于头部及颈部区域，还发生于口腔、腋窝、腹股沟、四肢、躯干，呼吸道的发生率较低，较为罕见，常并发肾病综合证[3-4]。

KD的影像学诊断，主要依据彩色多普勒超声，彩色多普勒超声对肿物的检出率可接近100%。头颈部KD的特征在CT和MR的成像中均有发现[5]，但CT检查可误诊为腮腺恶性淋巴瘤伴转移、腮腺肿瘤或者淋巴瘤，且误诊率较高[6]。18F-FDG PET-CT对KD患者进行影像学检查，显示类似霍奇金淋巴瘤的情况[7]。

KD的诊断主要依据病理学诊断，镜下表现为受累的淋巴结生发中心明显增生，或呈进行性转化。这些生发中心内常有血管的生成，且含有多核细胞，以及间质的纤维化和蛋白性物质的沉积。还可看到成熟的嗜酸细胞广泛浸润，在其副皮质区常可见玻璃样变的小血管，以及不同程度的窦和副皮质区的硬化[8]。

KD的主要治疗方法为手术切除、局部放疗、化学药物治疗等。首选手术切除，但由于包膜不完整，边界不清，较难确定切除范围，术后存在复发可能。术后联合局部放疗可大大减低复发率，尤其适合肾脏出现并发症的患者[7]。KD对放射治疗敏感，26～30 GY剂量即可使其消退，复发病例再行照射，效果仍较理想。药物治疗如糖皮质激素具有一定疗效，然而长期、大剂量使用副作用大。其他新型药物也可缓解甚至治愈KD，但这些药物的使用基于他们已知的抗过敏或抗炎作用，此类药物需长期维持剂量，停药或减量往往会导致局部复发。目前冷冻疗法及IgE抗体疗法治疗也取得了一定效果。

【参考文献】

[1] CHOKKAPPAN K,AI-RIYAMI AM,KRISHNANV,etal.Unusual cause of swelling in the upper limb:kimura disease[J].Oman Med J，2015,30(5):372-377.

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[3] LEE S,YI YJ,AH JO H,etal.Remission of secondary membranous nephropathy in a patient with Kimura disease after surgical resection[J].Kindey Res Clin Pract，2014,33(3):157-160.

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[5] PARK SW,KIM HJ,SUNG KJ,etal.Kimura disease:CT and MR imaging findings[J].AJNR Am J Neuroradiol，2012,33(4):784-788.

[6] 李颖,马林,金花兰,等.嗜酸性淋巴肉芽肿的影像学误诊分析和临床特征[J].中国医学影像技术,2012,28(4):660-663.

[7] YNG TH,CHOU YH,KAO WY,etal.Kimura Disease Simulating Hodgkin′s Lymphoma on (18)F FDG PET-CT:Report of a Case[J].Nucl Med Mol Imaging，2014,48(4):313-316.

[8] 李奕铮,廖蕴华.木村病相关性肾病综合征1例[J].中国现代医学杂志,2017,27(21):126-127.