皮脂腺痣并发基底细胞癌二例

陈 媛 杨国玲

临床资料病例1：患者，男，66岁。2015年10月因头皮斑块66年，近1年出现黑色斑点来诊。患者出生时，左枕部头皮即有数个黄豆大斑疹，淡黄色，无自觉症状，未予治疗。十几岁时斑疹聚集并形成斑块，表面光滑无毛发生长。之后的几十年无不适症状和明显变化。近1年无明显诱因皮损中央出现数个灰黑色丘疹。局部无痛痒、破溃、糜烂、渗出。既往体健，家族中无类似疾病史。

体检：一般情况可，系统检查无异常。皮肤科检查：左枕部头皮见约5 cm×3 cm淡黄色斑块，质软，皮损中可见数个散在的绿豆大灰黑色丘疹(图1a)。组织病理示：表皮疣状增生，基底样细胞组成界限清楚的肿瘤团块，部分与表皮相连，肿瘤细胞形态大小较一致，核大胞浆少，嗜碱性，细胞界限欠清，细胞之间无间桥，周边细胞排列成栅栏状(图1b、c)。

诊断：皮脂腺痣并发基底细胞癌。患者为进一步明确诊断和治疗，赴北京脑外科就医，经脑CT等检查，发现颅骨有基底细胞癌转移灶，脑室扩大。已行肿瘤切除术,术后失访。

病例2：患者，女，52岁。2016年2月17日因头皮斑块52年，近8年出现黑色结节伴疼痛、瘙痒来诊。患者出生时，右顶部头皮即有数个绿豆大斑疹，淡黄色，无自觉症状，未予治疗。10岁时斑疹聚集、融合并隆起形成斑块，表面光滑无毛发生长。无不适症状和明显变化。8年前无明显诱因皮损中央出现一个褐色结节，伴轻度瘙痒、疼痛，搔抓后有少许血性渗出。既往体健，家族中无类似疾病病史。

体检：一般情况可，系统检查无异常。皮肤科检查：右顶部头皮见约2 cm×3 cm淡黄色斑块，质软，皮损中央可见一1 cm×0.8 cm褐色结节(图2a)。皮肤镜示：粉红色背景中可见大量灰蓝色小球状体，可见溃疡、毛细血管扩张，未见色素网(图2b)。皮肤组织病理结果示：真皮浅中层可见基底样细胞肿瘤团块，瘤团大小不等、形状不规则，部分与表皮相连。肿瘤细胞形态大小较一致，细胞核大，卵圆形或长形，深染，胞浆少，浆核比增大，细胞界限欠清，细胞之间无间桥，细胞团周围细胞部分呈栅栏样排列(图2c)。实验室检查：血尿常规、电解质、肝肾功、心电图均正常。脑CT示右顶部头皮下软组织肿胀，颅内未见病变。治疗上予头皮肿物切除术+任意皮瓣移植术。出院2个月后电话随访，愈合良好，无复发灶。

1a：左枕部头皮见约5 cm×3 cm淡黄色斑块，质软，皮损中可见数个散在的绿豆大灰黑色丘疹；1b：表皮疣状增生，基底样细胞肿瘤团块，部分与表皮相连(HE，×100)；1c：肿瘤细胞形态大小较一致，核大胞浆少，嗜碱性，细胞界限欠清，细胞之间无间桥，周边细胞排列成栅栏状(HE，×400)

图1 病例1患者左枕部皮损及皮损组织病理

2a：右顶部头皮见约2 cm×3 cm淡黄色斑块，质软，皮损中央可见一1 cm×0.8 cm褐色结节；2b：粉红色背景中可见大量灰蓝色小球状体，可见溃疡、毛细血管扩张，未见色素网；2c：真皮浅中层可见少量皮脂腺及基底样细胞肿瘤团块，瘤团大小不等、形状不规则，部分与表皮相连(HE,×100)

图2 病例2患者右顶部皮损及皮损皮肤镜与组织病理

讨论皮脂腺痣(Nevus Sebaceous，NS)又称先天性皮脂腺增生、皮脂腺错构瘤、器官样痣等，是表皮、真皮及表皮附属器错构型增生的瘤样良性病变，常在出生时或出生不久发生，好发于头面部，新生儿发病率超过0.3%，10%～40%患者在本病基础上并发其他肿瘤，最常见的是毛母细胞瘤和乳头状汗管囊腺瘤[1,2]，而基底细胞癌发生率极低，国外在2000年和2013年分别有统计称皮脂腺痣并发基底细胞癌的概率仅为0.8%和1.1%，且几乎为成年人[3,4]。

基底细胞癌(Basal Cell Carcinoma，BCC)又名基底细胞上皮癌等，是一种低度恶性肿瘤，与紫外线照射密切相关，且间歇性强光比长期日晒影响更大，其他因素包括电离辐射、免疫抑制等[5]。

本文2例均具有皮脂腺痣和BCC的组织病理表现：表皮疣状增生，真皮浅层皮脂腺增生，可见基底细胞肿瘤团块，部分与表皮相连，瘤细胞团块的细胞异形明显，核大，深染，胞浆少，浆核比增大，外周细胞排列成栅栏状，支持本诊断。曾有人报道BCC是皮脂腺痣最常并发的肿瘤，但目前认为大多数报道的是皮脂腺痣并发毛母细胞瘤，毛母细胞瘤易与基底细胞癌混淆，而真正并发基底细胞癌的很少[6]。皮脂腺痣并发毛母细胞瘤的组织病理特点：常对称，瘤细胞呈筛状，一般不与表皮相连，位于真皮深层或更深，具有向毛发分化的倾向。而本病常不对称，多位于真皮浅层，可与表皮相连[7]。由此可以鉴别。本文两例均为皮脂腺痣并发基底细胞癌。

皮肤镜检查对诊断本病也有一定价值。诊断标准[8]：1个阴性特点：不含色素网；6个阳性特点：①溃疡；②多发的灰蓝色小球状体；③枫叶样区域；④车轮样区域；⑤大量灰蓝色椭圆形癌巢；⑥树枝样毛细血管扩张。满足1个阴性特点，6个阳性特点至少具备1个，且不具备其他黑素细胞性和非黑素细胞性皮损的典型皮肤镜特点者，诊断为色素型基底细胞癌。例2的皮肤镜表现：不含色素网；可见溃疡、多发的灰蓝色小球状体、树枝样毛细血管扩张，支持基底细胞癌的诊断。皮肤镜检查其特异度及漏诊率分别是91.67%、8.33%[9]，还需结合皮肤组织病理来确诊。

国内皮脂腺痣并发BCC的报道仅6例[10-15]，另有多篇皮脂腺痣同时并发BCC和乳头状汗管囊腺瘤的报道，这些报道也均位于头面部，但大部分有破溃或痛痒等症状，易引起患者就医，而病例1皮损无破溃，易延误就医甚至误诊。BCC生长缓慢，极少转移[16]，该患者却出现了脑室的扩大和颅骨侵犯，较少见。国外有报道过BCC侵犯脑膜、侧脑室甚至远处转移的病例[17,18]，国内暂无报道。患者65年来皮损均无明显变化，近一年突然恶化，推测可能与最近一年退休在家务农接受过多日晒有关。对于病例2患者：可能与长期接受电脑辐射、过度搔抓有关。患者出现症状已8年，未引起重视，与发生部位在头皮中有关：皮损被头发遮挡且本人无法直接观察，易延误病情。皮脂腺痣好发于头皮部位的原因仍有待研究。

所以为了避免恶化，皮脂腺痣应早期手术切除。激光、微波和冷冻等治疗方法也可达到较好的效果[19]。病例1患者皮脂腺痣合并BCC、侵犯颅骨、脑室，所以对于中老年皮脂腺痣合并BCC者，除早期手术外，还需进行全身系统的检查以排除远处转移灶。

参考文献

[1] 赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2009.1548-1550.

[2] 王树同，方帅帅，黄应华，等.皮脂腺痣17例临床病例分析[J].中国皮肤性病学杂志，2004,18(1)：32.

[3] Cribier B，Scrivener Y，Grosshans E.Tumors arising in nevus sebaceous：A study of 596 cases[J]. J Am Acad Dermatol,2000，42(2)：263-268.

[4] Idriss MH，Elston DM. Secondary neoplasms associated with nevus sebaceous of Jadassohn：a study of 707 cases[J].J Am Acad Dermatol,2013,70(2):332-337.

[5] Kraft S1, Granter SR.Molecular pathology of skin neoplasms of the head and neck[J].Arch Pathol Lab Med,2014,138(6):759-787.

[6] Sugarman JL. Epidermal nevus syndromes[J]. Semin Cutan Med Surg,2007, 26: 221-230.

[7] 李天英，郑松.基底细胞癌64例临床病理分析[J].广东医学，2014,35(1):115-116.

[8] Menzies SW, Westerhoff R, Rabinovitz H, et al. Surface microscopy of pigmented basal cell carcinoma[J]．Arch Dermatol，2000，136(8)： 1012-1016.

[9] 李琨，边培雯，张雪洁，等.皮肤镜诊断头面部色素型基底细胞癌的临床研究[J].中华临床医师杂志，2014,8(3)：74-77.

[10] 郎勇，李开富，郎丰明，等. 皮脂腺痣并发基底细胞癌1例[J].中国皮肤性病学杂志，2005,19(8)：494-495.

[11] 张胜正，胡倩婷，陈建勋.头皮黄色油状斑块伴灰黑色结节--皮脂腺痣并发基底细胞癌[J].临床皮肤科杂志，2011,40(2)：125.

[12] 王琨，刘刚，顾安康，等.头皮皮脂腺痣伴发基底细胞上皮瘤1例[J].中华整形外科杂志，2013,29(4)：311-312.

[13] 张士发，赵丽萍，赵卓，等. 皮脂腺痣并发多发性基底细胞癌1例[J].中国麻风皮肤病杂志，2014,30(2)：109-110.

[14] 王秋佳.皮脂腺痣并发基底细胞癌1例[J]. 中国麻风皮肤病杂志，2014,30(5)：274.

[15] 赵大华，于宁，王娜娜. 皮脂腺痣并发基底细胞癌2例[J].临床皮肤科杂志,2016,45(3)：212-221.

[16] 焦大凯，徐凯，张辉，等.基底细胞癌研究进展[J].山西医科大学学报，2007，28(2)：173-174.

[17] Parizel PM, Dirix L, Van den Weyngaert D,et al. Deep cerebral invasion by basal cell carcinoma of the scalp[J]. Neuroradiology,1996,38(6):575-577.

[18] Sadr AH, de Kerviler S, Kang N. Cutaneous basal cell carcinoma with endobronchial metastasis[J]. Ann R Coll Surg Engl,2014 ,96(7):e20-21.

[19] Lee HE, Park SB, Lee JH, et al. Nevus sebaceous treated with fractional carbon dioxide laser followed by pulsed dye laser[J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol,2014,80(5):478-480.