肺实质内恶性间皮瘤1例

李 娜，李 健，王敏君，曾献军，张静坤

(1.南昌大学第一附属医院影像科，江西 南昌 330006；2.江西省中医院影像科，江西 南昌 330006)

图1 右肺恶性间皮瘤CT表现 A.肺窗示右肺中叶边界尚清的类圆形肿块； B.平扫纵隔窗示肿块密度不均匀； C.增强后呈中度不均匀强化 图2 病理图(HE，×400)

患者女，52岁，咳嗽、咳痰、发现肺部占位1月余，抗感染治疗无效；无石棉接触史。查体：右肺呼吸音稍减弱，闻及少许湿啰音。CT：右肺中叶约4.5 cm×3.9 cm、边界尚清类圆形肿块，密度不均匀；增强后呈中度强化，内见坏死区(图1)。诊断：右肺中叶占位性病变，不除外肺癌。行开胸肿瘤切除术，术中见6 cm×5 cm×4 cm质硬肿块，未侵及脏层胸膜及膈肌。病理：光镜下肿瘤组织与周边肺组织分界模糊，未见包膜，肿瘤细胞大小形态较均一，核呈小圆形，胞浆丰富，部分透明呈空泡状，瘤细胞排列形态多样，或形成小腺管状、囊腔、乳头状结构；间质中大量纤维结缔组织增生并胶原化(图2)；免疫组化染色：CK(++)，CK5/6(+)，EMA(+)，Calponin(+++)，Vim(+)，CR(+)，D2-40(+)，NSE(+)，Ki-67(1%+)；CK7(-)，NapsinA(-)，P63(-)，TTF1(-)，CD56(-)，DES(-)，SMA(-)，actin(-)，CEA(-)，CgA(-)，CD68(-)。病理诊断：右肺中叶促结缔组织增生性恶性间皮瘤(desmoplastic malignant mesothelma， DMM)。

讨论DMM是少见类型肉瘤样间皮瘤，多见于胸膜，原发于肺实质内者罕见。胸膜DMM好发于老年人，常伴胸腔积液及胸膜增厚；无特异临床及影像学表现，可为肺内孤立性肿块伴坏死或肺内弥漫性病变，可不伴胸膜病变。本例临床和CT表现缺乏特异性，且病灶位于肺实质，诊断困难。肺腺癌与DMM常难以鉴别，最终确诊需依靠病理。组织学上，DMM间质中可见大量致密胶原纤维及非典型间皮细胞增殖；免疫组化染色示瘤细胞CK、D2-40、CR及Vim等间皮细胞标志物阳性表达，不表达CEA。鉴别诊断还应包括：①肺肉瘤样癌，周围型居多，常见于老年男性，发现时一般体积较大，可侵犯胸膜或胸壁；增强后肿块边缘呈厚薄不均环形强化，中央呈斑片状不均匀强化；②肺孤立性纤维瘤，好发于胸膜，境界清晰，较致密，少见囊变坏死，增强动脉期可见纡曲血管影及延迟强化；③硬化性肺泡细胞瘤，中年女性好发，肿瘤密度均匀，边界清楚，典型者可伴有瘤内钙化、血管贴边征、空气半月征或晕征等征象，增强后明显强化。