肝脏神经鞘瘤1例

董景辉，安维民，刘 渊

(中国人民解放军第302医院放射科，北京 100039)

图1 肝脏神经鞘瘤的MR表现 A.T2WI示肝内高信号占位性病变及环形短T2信号包膜; B.T1WI示病灶呈低信号; C.增强扫描延迟期示病灶呈均匀强化，并可见包膜轻度强化 图2 病理图(HE，×100)

患者女，55岁，因腹部超声及CT检查发现肝占位14天入院；无肝炎及结核病史，血常规、生化全项及凝血功能均正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、CA125及CA724均为阴性。胸部CT平扫示双肺未见异常，CT增强示前纵隔肿物，考虑胸腺瘤。腹部增强MRI示肝右叶近肝门区长T1长T2异常信号，边界清，动脉期病灶周边轻度强化，门静脉期病灶内可见索条样强化影，延迟期病灶呈均匀明显强化(图1)，MR考虑良性病变。于全麻下行剖腹探查及肝脏肿物切除术，见肿瘤位于肝尾状突，约3.0 cm×3.5 cm，凸出肝表面，边界清楚，质硬，肿瘤与腹壁及网膜粘连，未见明确周围血管侵犯。病理：结节状肿物3.7 cm×3.0 cm×3.0 cm，表面包膜完整；光镜下可见梭形细胞疏松束状排列，微囊形成(图2)。免疫组化：HBsAg(-)，HBcAg(-)，Hepa(-)，GPC-3(-)，CD10(-)，CK8(+)，AFP(-)，CK7(-)，CK19(-)，CK20(-)，CD34(少数+)，Ki-67(10%+)，CD117(-)，CEA(-)，EMA(-)，Vimentin(+)，VEGFR(-)，CgA(-)，CDX-2(-)，谷氨酰胺合成酶(-)，HSP70(-)，Actin(-)，DOG-1(-)，HMB-45(-)，S-100(+)，SMA(-)，GFAP(+)。病理诊断：肝内梭形细胞肿瘤，结合免疫组化考虑神经鞘瘤。

讨论周围神经神经鞘瘤(peripheral nervesheath tumors，PNST)原发于肝脏者罕见，CT主要表现为肝内低密度病灶，边界清晰；MRI主要表现为T1WI低信号和T2WI混杂高信号，较CT更易显示其包膜。MR增强扫描动脉期病灶边缘呈轻度环形强化，门静脉期病灶内部呈不规则样强化，至延迟期病灶强化更明显且相对均匀，病灶包膜呈轻微环形强化。PNST通常有完整包膜，切面呈稍透明灰白或灰黄色,可见漩涡状结构、出血及囊性变；镜下病灶主要由细胞紧密排列成栅状结构的Antoni A区和细胞呈星芒状、排列疏松零乱的Antoni B区组成，夹杂胶原纤维、出血、微囊变及钙化。免疫组化表现为S-100蛋白、钙调磷酸酶、基底膜成分、Vimentin、神经生长因子受体和肾上腺分泌的脂肪皮质素-1呈阳性，胶质纤维酸性蛋白和KP1(CD68)也可呈阳性。影像学区分肝脏良恶性PNST较困难，确诊需赖病理及免疫组化。