腹膜后巨大神经纤维瘤切除术1例报告

朱美冬，杨 华，罗运权

1 临床资料

患者男，34岁。因体检发现腹膜后巨大占位性病变入院。该病人无明显不适，偶有腹胀，无腹痛，行增强CT +三维重建检查，于右侧腹膜后肝下缘、右肾前方、右侧肾门部，紧邻腹主动脉右侧可见椭圆形肿块影，大小约11.2 cm×9.4 cm，边界清，增强后强化不明显，周围器官受压推移不明显。腹腔淋巴结无肿大（图1）。拟诊断“腹膜后巨大占位性病变”收治入院。体征：T：36.4 ℃，P ：70次/min，R ：16次/min，BP ：116/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。专科检查示：腹平软，腹腔深部右肾区上可触及巨大肿块，肝区无叩痛，双肾区无叩痛，肠鸣音正常。室检查：各项检验（包括肿瘤标记物）均阴性，乙肝携带者，血型O型、RH阳性；胸片、心电图正常。据外院CT片，本科室医生一致认为应考虑肿块位置是否侵犯腹主动脉、下腔静脉、肠系膜上静脉、十二指肠、右肾及其输尿管和血管等，通过观察肿块边缘与周边血管、器官及组织分布走向的完整性，认为：肿块压迫下腔静脉，可能压迫十二指肠、右肾输尿管及腹主动脉，未影响肠系膜上静脉、右肾及其血管；肿块来源排除平滑肌及脂肪，排除肾上腺嗜铬细胞瘤；考虑神经及间质来源的腹膜后巨大肿瘤。术前予排除性检查，上消化道造影（GI）示造影剂通过胃十二指肠未受阻力，十二指肠未受压迫。又经科室医生再次阅片讨论，认为右肾输尿管及腹主动脉并未受肿块压迫，遂予手术治疗。

入院第3 d于全麻下行腹膜后肿瘤摘除术及腹腔探查术，术中见右上腹肝下缘、右肾前一约12 cm×10 cm肿块，内侧挤压下腔静脉，下侧右半结肠、十二指肠被推压，肿块与结肠肝曲、十二指肠、腹主动脉、肾脏及其输尿管少许粘连（印证术前读片“肿瘤未压迫、未侵犯右肾及其输尿管”）。切开后腹膜，在不阻断下腔静脉情况下，进行精细微量剥离，将肿瘤与下腔静脉分离，避免损伤管壁。切除标本椭圆形，似有包膜，表面灰白灰红色，质地中等偏软，切面实质性，淡黄色。血管壁无破损，渗血200 mL，术中冰冻病理学检查证实为梭形细胞肿瘤（图2-A）。术后病理学检查示：考虑为神经纤维瘤（图2-B）。

2 讨论

腹膜后肿瘤位于腹膜后腔，横膈与盆膈间、后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙，一般考虑平滑肌瘤病、神经纤维瘤、间质瘤、脂肪肉瘤、嗜铬细胞瘤等，其相关肿瘤诊断的鉴别，以病理诊断为金标准。本例手术病理考虑神经纤维瘤。神经纤维瘤（neuro fi broma）是源于神经主干或末梢的神经轴索鞘的Schwann细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，伴有其他系统症状时又称神经纤维瘤病（neuro fi bromatosis，NF）。NF以多发性神经纤维瘤及皮肤色素沉着伴全身畸形为特点。腹膜后神经纤维瘤的诊断因其症状的隐匿性，通常需借助影像检查及病理免疫组化来确诊，以S-100及NSE为特异性指标[1]。S-100为一种高度酸性钙结合蛋白，用以标记神经来源，神经元特异性烯醇酶（NSE）则进一步帮助判断。本案例S-100阳性示肿瘤为神经来源，结合镜下形态，考虑为神经纤维瘤。神经纤维瘤恶变为神经纤维肉瘤的概率为3%～17%[2]。考虑其具有恶变可能，且恶变后平均生存期仅2年，故临床上NF以手术治疗为主[3]。由于肿瘤的位置及累及器官的不同，腹膜后肿瘤手术以右上腹部位难度最大，术中可能牵涉的器官血管组织包括：下腔静脉、门静脉、肝总动脉、十二指肠、结肠、腹主动脉、肠系膜上动脉、肾脏、肾血管及输尿管等，故常易导致周围器官及重要血管损伤[4]。本案例腹膜后肿瘤发现时直径已＞10 cm，无明显伴发症状[5]，又因其特殊的解剖位置给手术带来了难度和风险，若处理不当则会造成难以控制的大出血或损输尿管、肠管等[6-7]。由于本例病人血压正常、无不适，故最初排除嗜铬细胞瘤，后查阅相关文献，提示血压正常的嗜铬细胞瘤占意外嗜铬细胞瘤的13.5%～55.0%[8]。是由于受体脱敏或活性下调，使得高儿茶酚胺血症表现较轻的临床症状[9]，又因缺少激素水平和病理检查，故临床多易漏诊。

腹膜后腔血管丰富，手术难度较大。对于此类位置特殊的肿瘤，术前读片须明确肿瘤与周边血管的位置关系，包括组织器官结构的解剖变异。由于肿瘤巨大，且位置深在，为了暴露良好的术野，本例病人取右侧经腹直肌切口，这样有利于上下延长，更可根据术中需要加行左右横切口。此类肿瘤的切除多采取分离与探查相结合，手术既是分离切除过程也是探查的过程，手术操作尽可能在直视下进行，沿着肿瘤包膜或假包膜内进行分离切除，由易到难，由周围向中心推移。本例腹膜后巨大肿瘤切除术手术顺利。术后第1年、第2年电话随访患者，患者无特殊不适，无腹胀腹痛、无恶心呕吐，纳寐可，二便调；自述术后第1年腹部B超检查未见腹腔肿瘤复发迹象。

腹膜后肿瘤来源广泛,且早期无明显症状，多数难以察觉,又因其位置特殊，易侵犯临近大血管或周围脏器而表现出相应症状。当腹膜后肿瘤直径超过10 cm时，被发现的肿瘤因其巨大体积及其与周边脏器组织的特殊关系给手术带来了难度和风险，故术前明确诊断及肿瘤位置关系显得尤为重要。对于影像读片技术的掌握和各种相应检查手段的应用是实现术前明确诊断的基础，同时也是提高手术成功率的基础；而手术切口及术式的选择则对手术的成功率起着关键作用，可大大提高手术成功率。否则，易导致例行手术变成开腹探查、仓促关腹，甚者因损伤血管、输尿管或肠管而导致严重后果。

图1 病人术前增强CT三维重建冠状面图片

图2 术后镜下病理所见

参考文献：

[1] Bononi M, De Cesare A, Stella MC, et al. Isolated intestinal neuro fi bromatosis of colon. Single case report and review of the literature [J]. Dig Liver Dis, 2000, 32(8): 737-742.

[2] Ogose A, Hotta T, Morita T, et al. Multiple schwannomas in the peripheral nerves [J]. J Bone Joint Surg Br, 1998, 80(4): 657-661.

[3] 洪伟, 李宇杰, 贾宗良. 24例神经纤维瘤病临床分析 [J]. 现代肿瘤医学, 2012, 20(7): 1447-1450.

[4] Gronchi A, Pollock RE. Quality of local treatment or biology of the tumor: which are the trump cards for loco-regional control of retroperitoneal sarcoma [J]? Ann Surg Oncol, 2013, 20(7): 2111-2113.

[5] 刘忠铭, 程骞, 龚建平. 腹膜后巨大肿瘤14例外科治疗 [J].中国现代普通外科进展, 2015, 18(10): 810-811.

[6] Fiore M, Colombo C, Locati P, et al. Surgical technique,morbidity, and outcome of primary retroperitoneal sarcoma involving inferior vena cava [J]. Ann Surg Oncol, 2012, 19(2):511-518.

[7] 朱学锋, 陈益君, 朱永胜, 等. 累及下腔静脉的腹膜后巨大肿瘤术中控制出血体会 [J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2013,7(23): 330-332.

[8] Baez JC, Jagannathan JP, Krajewski K, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: imaging characteristics [J]. Cancer Imaging,2012, 12(1): 153-162.

[9] 路瑶, 毕艳, 甘卫东, 等. 无高血压性嗜铬细胞瘤的临床及病理特点 [J]. 中华内分泌代谢杂志, 2015, 31(8): 659-663.