原发性三脑室内胚窦瘤1例

雷晓雯，程敬亮，冉云彩，张 勇（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

病例男，9岁。6月前无明显诱因出现双眼视物模糊，未在意。十天前出现头痛伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。头颅CT示三脑室占位病变。保守治疗（具体不详）后头痛、呕吐缓解。为进一步治疗来我院，以“三脑室占位”收治入院。发病以来神志清，精神欠佳。体格检查：左眼视力0.4，右眼视力0.4，视野范围正常；余各项检查均未见明显异常。

MRI检查：松果体区见团块状混杂长T1长T2信号影，T2-FLAIR序列呈混杂稍高信号，病变内信号不均匀，局部可见片状短T1短T2信号影。DWI部分弥散轻度受限呈高信号，病变左下方可见片状长T1长T2水肿信号，局部呈占位效应，小脑上部、大脑脚、双侧丘脑、胼胝体压部、透明隔及大脑大静脉受压移位，四叠体板显示不清，中脑导水管受压，双侧侧脑室及局部第三脑室扩张。静脉注入对比增强剂增强扫描示：松果体区病变明显不均匀分叶状强化，内部可见片状低信号，病变大小约39 mm×26 mm×41 mm（前后径×上下径×左右径）。影像初步诊断考虑：松果体母细胞瘤？生殖细胞瘤？恶性畸胎瘤或胶质瘤。

手术及病理结果：取仰卧位麻醉后于右额部发迹内中线旁构切口，肿瘤位于三脑室后部松果体区。肿瘤呈灰红色，形状不规则，未见完整包膜，与周围脑室壁有粘连，肿瘤大小约4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，占位效应存在。 镜下分块切取瘤组织，肿瘤血供较丰富，出血凶猛，瘤组织呈实质性，质软，半透明鱼肉状。在切除过程中见肿瘤将大脑大静脉包绕，粘连紧密分离切除困难，遂全切除肿瘤，标本送病检。术后病理可见：灰红灰褐碎组织一堆，大小共5 cm×3 cm×1.5 cm，切面灰红，质软。免疫组化：PLAP（灶+），AFP（灶+），GFAP（-），EMA（-），CD34（+），Ki-67（index70%），CK（+），CD30（+），S-100（个别细胞+）。结合组织形态和免疫组化病理诊断为三脑室内胚窦瘤。

图1 ，2 T1WI轴位、矢状位示松果体区团块状混杂低信号。 图3，4 T2WI轴位示病变呈混杂高信号，FLAIR序列呈混杂稍高信号。图5 T1WI轴位增强示病变呈明显不均匀分叶状强化，内部可见片状低信号。 图6 DWI示病变弥散轻度受限呈高信号。 图7 肿瘤组织病理图片（HE）。

讨论内胚窦瘤 （Endodermal sinus tumor，EST）由Teilum于1959年首次提出并命名，又称卵黄囊瘤、Teilum瘤、中肾瘤等，是来自多能性原始生殖细胞的少见高度恶性肿瘤，属于生殖细胞肿瘤，常发生于婴儿及儿童的性腺，少数可见于性腺外器官，原发于颅内极为罕见[1]。性腺外EST多隐匿而不易发现，早期多无明显症状，发展到一定时期则根据肿瘤发生的部位出现不同的症状，没有特异性的临床表现和体征[2]。颅内EST通常表现为头痛和视力低下[3]。本例表现为视力下降、头疼及恶心呕吐等颅内高压症状，小脑受压表现为共济失调。EST的确诊主要依靠病理检查，其特征性结构为镜下互相连通的腔隙和微囊构成的疏松样网状伴黏液样网状结构，细胞内可有嗜酸性染色阳性的玻璃样小体 （S-D小体），亦可见于胞外，大多数AFP染色呈阳性；AFP阳性是其特征性表现，AFP值升高不仅见于病人血清，其体液及瘤细胞内也可见到，术后AFP值不降常可提示转移或残留病灶，AFP值的检测对该病诊断、疗效观察、复发监测等均有较大意义[4]。

EST影像学表现常为壁厚而不均匀囊实性肿块，其次为实性肿块伴坏死区，边界一般较清；CT表现为平扫呈等或略高密度囊实性肿块，增强扫描病灶有显著增强效应；MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，信号多不均匀，形态多不规则，周围水肿带较小，可伴有出血及坏死，增强扫描多呈不均匀明显强化，实质部分呈团块状强化，囊性部分可有分隔及壁结节强化，囊内可见飘带状软组织密度影，可能为未完全液化的软组织[5]。本例病变呈团块状混杂长T1、长T2信号，可见周边水肿信号，存在占位效应，周围组织受压移位，增强扫描呈明显不均匀环状强化，说明肿瘤血供较为丰富，内部低信号可能为囊变坏死所致，总体表现与文献报道较为一致。EST虽有上述影像学特点但无特征性表现，确诊还须依靠病理及免疫组化结果。

鉴别诊断：①脉络丛乳头状肿瘤：多发生于侧脑室，也可见于第三、四脑室，MRI平扫多表现为均匀信号且增强后为均匀强化，而EST信号多不均匀。光镜下可见以分支状纤维血管为轴心的乳头状排列，S-100阳性但AFP阴性。②颅内转移性腺癌：多发于成人，可发生于脑的任何部分，以大脑半球发生率最高，MRI T1WI低信号与周围呈低信号的水肿分界不清，T2WI呈等或高信号，由于血供丰富增强扫描多为明显强化，伴有坏死囊变者呈环形强化，不伴坏死囊变者呈均匀结节状强化。可查到原发部位，呈典型的癌性腺管或癌巢，AFP阴性。③胶质瘤：MRI表现为T1WI低信号T2WI高信号，低级别者占位效应轻，瘤周水肿不明显，增强扫描无或轻度强化；高级别者常呈浸润性生长，占位效应及瘤周水肿明显，坏死囊变多见，可有瘤内出血，增强扫描多为不均匀不规则环形强化，GFAP多为阳性，AFP阴性。