多层螺旋CT在肺动脉吊带术前评估中的应用价值

杜恒鑫，马 跃，侯 阳

（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004）

肺动脉吊带（Pulmonary artery sling，PAS）又称迷走左肺动脉，系左肺动脉异常起源于右肺动脉后方，呈半环形跨右主支气管走行于食管与气管之间，合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫[1]。PAS缺乏特异性临床表现，患者多在1岁内出现不同程度的喘息、喘鸣、肺炎等临床症状。PAS是一种罕见的先天性血管畸形，如不及时诊断、治疗，病死率可高达90%，因此早期明确诊断、早期治疗十分重要[2]。 多层螺旋 CT（Multislice computed tomography，MSCT）是确诊PAS和相关并发畸形的最佳检查方法[3]。本文旨在总结PAS的MSCT影像学表现，以及MSCT在患者术前气道狭窄分型、合并畸形评估中的价值，为临床手术治疗提供一定帮助。

1 材料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2010年1月—2017年4月中国医科大学附属盛京医院收治的14例PAS患者的资料，其中男8例，女6例，年龄范围4月～19岁，中位年龄10月。本研究中13名患者伴有不同程度的咳嗽、气短、呼吸困难及反复的肺部感染等临床症状，临床多以“肺炎”、“支气管炎”等主诉收治入院；1名患者（19岁）以“劳累后左下肢疼痛”入院，诊断为椎间盘突出伴椎管狭窄，术前检查提示PAS，该患者无明显心肺异常的临床表现。

1.2 影像检查及图像后处理

所有患者均完成MSCT增强检查。扫描机型为Aquilion One（Toshiba，Otawara，Japan），扫描过程中经外周静脉注射对比剂 （Omnipaque 350 mgI/mL，GE Healthcare）0.8～1.0 mL/kg 体质量， 速率为 0.8～2.5 mL/s，之后用 15～20 mL 生理盐水冲管。采用前瞻性心电门控容积扫描。图像采集范围包括胸廓入口至膈肌水平。扫描参数包括：准直器宽度为320×0.5mm；管电压 80～120 kV；有效管电流 50～150 mA；层厚1 mm，间隔 0.5 mm。

将原始图像传至后处理工作站进行图像重建及分析，其中多曲面重建（Multiplanar reconstruction，MPR）、最小密度投影 （Maximum intensity projection，MinIP）及气管重建用于气管支气管解剖异常的分析，最大密度投影（Maximum intensity projection，MIP）和容积再现（Volume rendering，VR）用于 PAS病变的显示 （图1～4）。13名患者完成心脏超声检查，5名患者进行了纤维支气管镜检查。

1.3 图像判读与诊断

根据MSCT三维重建图像，参照基于气管支气管形态改变的Wells分型方法，将PAS分为Ⅰ型和Ⅱ型以及A、B两个亚型[4]。Ⅰ型：气管分叉位于T4～T5椎体水平；Ⅱ型：气管分叉位于T6～T7椎体水平；A亚型：存在右肺上叶支气管开口；B亚型：不存在右肺上叶支气管开口。测量气管受压最重处的管腔最短径，按照管径狭窄程度分为轻度狭窄（管腔狭窄＜50%）和重度狭窄（管腔狭窄≥50%）。测量狭窄段气管长度，根据气管的狭窄长度所占气管全长的比例，分为短段狭窄（狭窄段长度＜气管长度1/3）和长段狭窄（狭窄段长度≥气管长度1/3）[5]。

2 结果

本组14名患者MSCT检查均明确诊断为PAS，诊断率为100%，其中13名患者行心脏超声检查，9例明确诊断，2例提示肺动脉起源异常（行MSCT检查确诊），2例漏诊；1例患者MSCT提示完全型气管环，行纤维支气管镜确诊。7名患者伴有其他先天性心脏畸形，其中，室间隔缺损（Ventricular septal defect，VSD）1 例， 房间隔缺损 （Atrial septal defect，ASD）1 例，动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus，PDA）1 例，卵圆孔未闭（Patent foramen ovale，PFO）1例，迷走右锁骨下动脉（Aberrant right subclavicular artery，ARSA）1例，同时合并ASD和永存左上腔静 脉 （Persistent left superior venacava，PLSVC）1例，同时合并PDA和PFO 1例。

根据Wells分型，共分为ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB 4种类型，除1名患者无明显气管狭窄外，其余患者均伴有不同程度和范围的气管受压。其中，ⅠA型3例，ⅠB型0例，ⅡA型6例，ⅡB型5例；气道狭窄程度：轻度6例，重度7例；气道狭窄范围：短段6例，长段7例。

图1～4 患儿，女，4月，以反复“咳嗽”为主诉入院治疗。图1：MPR显示左肺动脉起源于右肺动脉，呈“环形”走行于气管后方进入左肺门，相应节段气管受压狭窄。图2：VR重建，直观显示左肺动脉走行异常，与气管、支气管毗邻。图3：冠状位MinIP重建示存在右肺上叶支气管开口，该患者气管分叉处位于T6～T7椎体水平，诊断为ⅡA型PAS。图4：气管支气管重建图像直观显示狭窄程度及范围，提示为长段重度狭窄。Figure 1～4. A 4－month－old girl hospitalized with repeated “cough” as the main complaint.Figure 1:MPR shows that the left pulmonary artery is from the right pulmonary artery,and enters the left pulmonary hilum with a “ring” like course,and the corresponding segment of the trachea is compressed.Figure 2:VR intuitively shows the abnormal walking of the left pulmonary artery and the relationship with the trachea and bronchus.Figure 3:Coronal MinIP reconstruction shows the existence of the right upper lobe bronchus and the tracheal bifurcation in the T6～T7thoracic level,diagnosed as type ⅡA.Figure 4:The image of tracheobronchial reconstruction is intuitively displayed as the degree and scope of the stenosis,indicating long segment and severe stenosis.

3 讨论

PAS是一种罕见的血管畸形，在先天性心脏病中的发病率约为0.14%，其病因为胚胎期左肺动脉从胚芽发出后未能与左侧第六弓相连，而异常起源于右肺动脉后方，形成血管环[6]。按照左肺动脉起源，PAS分为完全性和部分性，完全性是指左主肺动脉自右主肺动脉发出，部分性是指左肺部分肺叶动脉自右主肺动脉发出，而左肺动脉主干及其他肺叶动脉起源、走行正常[7]。在PAS患者中，以完全性较常见，部分性相对少见。部分性PAS患者中大部分为左上肺叶动脉异常起源，而左下肺叶动脉异常起源更罕见。本组病例均为完全性。PAS缺乏特异性临床表现，90%的患者在1岁内发病，表现为咳嗽、气短和反复性肺部感染，可能是由异常走行的血管压迫气管所致，或由于气管畸形引起的气道狭窄所导致，如不及时诊断和治疗，病死率高达90%[2]。

PAS的诊断依赖于影像学检查。临床常用的方法为超声检查，但其不能明确血管与周围肺组织的关系，尤其是不能显示气管的狭窄程度及范围，因而在PAS患者中的应用受到限制[8]。本组13例患者行心脏超声检查，明确诊断率为 69.2%（9/13），漏诊率为15.4%（2/13）。MSCT具有扫描速度快、分辨率高、三维显示等优点，目前认为是确诊PAS的最佳检查方法[9]。MSCT通过多种重建技术，可以直观显示异常血管走行及气管狭窄的部位、范围及程度，诊断PAS准确性高。本研究中14例患者均明确诊断，诊断率为100%，这与 Leonardi等[10]利用 MSCT评价41例PAS均明确诊断的结果相符。

PAS患者中先天性心血管异常的发病率很高，常见的有 ASD、VSD、PDA、PFO 以及 ARSA、PLSVC、主动脉缩窄、心室双出口、法洛四联症等，且患者可合并多种心血管畸形。有文献报道，除心血管系统外，PAS还可合并其他系统畸形，如气管食管瘘、食管裂孔疝、21－三体综合征等[11－12]。 本组病例中，合并心血管畸形的比例为50%（7/14）。有学者研究认为心脏的异常和气管、支气管的狭窄共同决定了PAS患者的临床症状，且心脏的异常在一定程度上影响了患者的预后[5，13]。

左肺动脉成形术是目前治疗PAS的主要方法，手术的难点在于合并的狭窄段支气管的处理。对于长段气管狭窄可行滑动气管成形术，但是，由于术后气管内肉芽组织导致气道再狭窄以及合并先天性心功能异常等原因，该手术仍具有较高的死亡率[5]。因此，长段气管狭窄的治疗仍具有挑战性。对于短段气管狭窄的处理，有学者认为短段狭窄且狭窄直径小于60%是保守治疗的指征，可仅行左肺动脉成形术，大部分患儿可发育至正常管径水平[14]。Wells分型方法基于气管形态改变，对PAS的治疗有很大帮助。因此通过MSCT明确分型及评价气管狭窄的程度、范围尤为重要[15]。通常Ⅱ型患者较多，且气管狭窄程度更重、长度更长，ⅡB型常伴有右肺上叶发育不全[9]。 本组中Ⅱ型 PAS 多于Ⅰ型，占 78.6%（11/14），11例Ⅱ型患者中，重度狭窄者6例，长段狭窄者6例，这可能与Ⅱ型气管隆突位于T6～T7椎体水平，气管相对狭长，受异常血管累及范围较大有关。本组5例ⅡB型患者中有1例合并右肺上叶发育不全。完全型气管环是气管畸形之一，PAS合并完全型气管环被称为“环－吊复合体”，是手术治疗的难点，纤维支气管镜是诊断完全型气管环的“金标准”[16]，本组1例患者通过MSCT检查提示气管环发育异常，进一步行纤维支气管镜检查确诊。MSCT配合多种重建技术对PAS患者进行术前心血管异常的评估和气管狭窄的判定具有较高的临床指导价值。

综上所述，早期发现和诊断是治疗PAS的关键，对于咳嗽、气短、肺部感染反复发作的婴幼儿应引起临床注意，及早行MSCT检查明确诊断。手术是治疗PAS的有效手段，MSCT结合三维重建可清晰显示周围解剖结构和气管狭窄的程度、范围，对临床术前评估具有一定指导意义。