李 珍,何 琼,张传林,张 涛,谭利国,简 斌*
(湖北医药学院附属人民医院心脏病中心心功能室,湖北 十堰 442000)
患者,女,30岁,因“体检发现心脏彩超异常1天”来我院心内科门诊就诊,查体:BP110/70 mmHg,R16次/分,P76次/分,T36.3℃ 发育正常,颜面及口唇无紫绀,全身皮肤粘膜未见皮疹,双肺呼吸音清晰,无干湿性啰音,HR76次/分,心律整齐,各瓣膜听诊区未闻及明显杂音,腹部平软,肝脾未触及肿大,双下肢无水肿。心电图:窦性心律,正常心电图。超声心动图:大血管内径(mm):AO升部27,AO窦部29,MPA19,心腔内径(mm):LA(前后)29,LVD(前后)44,RA(左右)37,RV(左右)30,室壁厚度(mm):IVSD9,LVPWD8;瓣口血流(m/s):MV 0.83/0.52;TV 0.67,AV1.08,PV0.86;左室收缩功能测定:LVEF 65%(M型)FS 35%;左室舒张功能测定:E/A>1(二尖瓣口血流)E/A>1(二尖瓣环组织多普勒)二、三尖瓣回声活动正常,收缩期三尖瓣心房侧见少量反流,三尖瓣反流峰速2.3 m/s,压差21 mmHg,估测肺动脉收缩压26 mmHg。房、室间隔回声连续完整,未见明显过隔血流;未见明显节段性室壁运动异常。心尖四心腔切面、剑突下两房切面、上下腔切面等多个切面可见右心房内一异常条索状回声,位于下腔静脉入口处,附着于房间隔,随心动周期呈挥鞭样摆动,舒张期达三尖瓣环水平,见图1。
Chiari 网(Chiari's network,CN)是静脉窦瓣吸收不完全的残存结构。在心脏发育过程中,静脉窦右瓣发育成下腔静脉瓣和冠状静窦瓣,而左瓣与第二房间隔融合,最终成为房间隔的一部分。如果在心脏发育过程中静脉窦瓣吸收不完全,形成粗细不等的纤维网状结构,即Chiari网,其发生率约1.5%-3.0%[1]。1897年由Chiari[2]首次报道,此后学者将这种网状结构称作Chiari网。CN对心脏结构和功能影响不大,无明显症状及体征,曾被认为无重要临床意义,故相关研究甚少。然而,近年来随着介入心脏病学的不断发展,由CN引起的各种临床问题也逐渐显露出来,才越来越被临床重视。
图1 超声心动图,A:心尖四心腔切面 右心房内可见一带状回声,运动幅度达三尖瓣瓣环水平,远端止于房间隔,B:剑突下两心房切面右房内条带状回声,C:上下腔静脉切面:异常带状回声起于下腔静脉入口周围
Chiari网的临床意义:(1)合并其他先天异常 由于静脉窦瓣的退化过程参与了房间隔的发育,Chiari网患者中先天性房间隔异常如卵圆孔未闭和房间隔膨出瘤的发生率也相应增加。Schneider等[3]研究发现Chiari网患者中卵圆孔未闭的发生率高达83%,而对照组仅有28%。此外,房间隔膨出瘤患者中CN网结构的检出率也显著高于无房间隔膨出瘤人群CN网的检出率。(2)血栓形成与栓塞 CN网的特殊结构为血栓的形成提供了有利条件[4],是血栓形成的适宜场所,因此成为肺栓塞潜在的病因。(3)心律失常 研究发现,静脉窦与房性心律失常有关,而CN源于该组织,或与其关系密切。目前已有关于切除CN后心律失常消失的报道[5,6]。(4)导管缠绕 随着心脏介入手术的广泛开展,CN网缠绕右心导管、起搏器、封堵器的病例也越来越多。很明显,CN网是先天性心脏病介入封堵手术、起搏器电极植入、心律失常导管射频消融等心脏介入手术的直接危险因素。临床应重视CN的诊断,对于术前超声心动图检查发现CN网的患者,术中应谨慎操作,避免CN缠绕的发生。(5)感染性心内膜炎 Chiari网的特殊网状结构可被赘生物附着,导致Chiari网性心内膜炎发生。(6)心脏血流受阻巨大的CN网可能会引起右心血流受阻,也有可能会引起类似室间隔小缺损样收缩期杂音。
[1] 李广生,王 凡,主编.心肌病理学.第一版,上海;上海科学技术出版社;1985,2-3.
[2] Chiari H.Über netzbildungen im rechten vorhofe des herzens.Beitr Path Anat,1897,(22):1-7.
[3] SchneiderB,HofmannT,JustenMH,etal.Chiari′snetwork:Normal anatomic variantor risk factor forarterial embolic events[J].JAmCollCardiol,1995,26 (1):203-210.
[4] PowellED,MullaneyJM.The Chiari network and the Valve of the inferior venacava [J].BrHeartJ,1960,22:579-584.
[5] Alegría-Barrero E,Alegría-Barrero A,Gavira Gómez JJ,et al.Chiari's network and paroxysmal atrial fibrillation. Rev Esp Cardiol,2011,64(8):727-728.
[6] Bae CH,Kwon OC,Lee S,et al.Cystic mass on right atrium of unusual form of chiari's network:a case report.Korean J Thorac Cardiovasc Surg,2012,45(4):254-256.