梭形细胞血管肉瘤一例

陈嘉惠　杨文林　尹嘉文

510260广州医科大学附属第二医院

患者男，95岁，因双上肢出现红色结节1年余，于2016年8月23日来广州医科大学附属第二医院皮肤科就诊。患者于1年前双上肢无明显诱因出现红色结节，皮损进行性增大且数量增多，无疼痛、瘙痒，未予治疗。既往体健，否认高血压、冠心病等慢性病史，否认外伤史及手术史。家族成员中无类似病史。

体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：双上肢散在红斑上有数个红色圆形结节，境界清晰（图1），直径0.5～2 cm，结节周围可见卫星小结节，质中等，无压痛，活动度差。

实验室检查未见异常。组织病理检查：真皮层见大量肿瘤细胞，弥漫排列（图2A），瘤细胞呈梭形、卵圆形或圆形（图2B），侵袭生长于胶原纤维间。免疫组化：CD31、CD34及波形蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白、人疱疹病毒8、细胞角蛋白、CD3、CD30、HMB45及S100阴性，Ki⁃67约80%阳性。

诊断：梭形细胞血管肉瘤。

治疗：患者及其家属选择观察，随访至今。

讨论血管肉瘤是恶性血管内皮细胞瘤，多见于60岁以上男性，好发于头面部皮肤及浅表软组织。根据肿瘤细胞生长方向分类，可分为梭形细胞型、粒细胞型、泡沫细胞型和印戒细胞型［1］。组织病理常表现为高度异形肿瘤细胞，可见不规则血管腔，肿瘤细胞生长模式为显著的梭形细胞时，可诊断为梭形细胞血管肉瘤［2］。本病少见且易误诊，临床需与纤维肉瘤、Kaposi肉瘤等恶性肿瘤相鉴别。免疫组化指标CD31、CD34、FⅧ⁃RA、Fli⁃1、D2⁃40、细胞角蛋白、上皮膜抗原、HBM45等可有助于本病的诊断及鉴别［1］。

临床上，血管肉瘤可分头面颈部特发性血管肉瘤、慢性淋巴水肿相关性血管肉瘤和放射性血管肉瘤。本例为老年男性，皮损发生在双上肢，既往无放射性物质接触史及外伤史，这在以往报道中较少见。

治疗恶性血管肉瘤首选手术切除联合术后局部放疗，有肿瘤转移者可选择化疗［3］。血管肉瘤术后容易复发及向远处转移，平均存活时间20个月［1］。

［1］Makita S,Kono M,Yamada M,et al.Spindle cell angiosarcoma almost exclusively made up of spindle cells［J］.Eur J Dermatol,2014,24（1）:106⁃107.doi:10.1684/ejd.2013.2224.

［2］Chan JKC.Vascular tumours with a prominent spindle cell component［J］.Curr Diagn Pathol,1997,4（2）:76⁃90.doi:10.1016/S0968⁃6053（05）80087⁃0.

［3］Al Beteddini OS,Brenez D,Firket C,et al.Colonic angiosarcoma:a case report and review of literature［J］.Int J Surg Case Rep,2013,4（2）:208⁃211.doi:10.1016/j.ijscr.2012.11.021.

图1　患者左上臂散在红斑基础上数个红色圆形结节，境界清晰，结节周围可见卫星小结节　

图2　右上臂皮损组织病理　2A：真皮层大量肿瘤细胞，弥漫排列（HE×40）；2B：瘤细胞呈梭形、卵圆形或圆形（HE×400）