异己手综合征8例临床特征分析

高修明，康硕，刘苏玮，江水华，项洁

1.徐州医科大学附属医院康复科，江苏徐州市221000；2.徐州医科大学医技学院，江苏徐州市221000

异己手综合征(alien hand syndmme,AHS)是一种临床少见的神经系统症候群，以患手不受患者意愿支配，或误把患肢当作外人肢体，以及可观察到的非意愿性肢体活动为主要特征，表现形式复杂多样[1-2]。自1908年Goldstein首次提出并对该综合征进行描述后，越来越多的临床病例被报道[3-4]。目前基于先进的神经影像学方法及行为学检查，AHS的临床表现和分型逐渐被揭示[5]，但其内在神经机制仍存在争议[6]。本文回顾本院确诊的8例AHS患者，从病因、临床表现及神经影像学等角度探索AHS的内在神经机制。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2015年7月至2017年7月，徐州医科大学附属医院康复科共确诊8例AHS患者。其中男性6例，女性2例；年龄31～76岁，平均61.4岁；均为右利手。所有患者符合下列一项或多项AHS临床诊断标准[7]：①动作的目的性障碍，如手部自发动作、反常手、排斥失用；②双手动作协调障碍，如竞争性失用、双手对抗动作或手间冲突；③主体对受累肢体的主观反应，如奇异手或半球间自责。

1.2 症状和体征

8例患者住院期间均采集病史、既往史、个人史、家族史，完成体格检查及专科检查，完善头颅MRI和/或CT检查，并分析脑部病变的危险因素。定期评定患者异己手临床表现，包括方式、持续时间、频次以及对日常活动的影响。

8例AHS中，7例为缺血性脑卒中，1例为出血性脑卒中。临床表现中，5例为额叶型，表现为动作的目的性障碍，表现为反常手，患手摸索和持物不放，如握手或手持拐杖不放手；1例为胼胝体型，表现为双手协调障碍，患者双手不能协调完成习惯性动作，出现相反方向活动或对抗行为而不能自控；1例为后部型，表现为左侧上肢不自主活动，以手和腕部活动最明显，患者并没有感觉到患手的不自主活动，没有能力控制手的动作，并描述他的手好像受外人控制；1例为混合型，同时出现反常手和手间冲突。

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8例患者一般资料见表1。

1.3 影像学检查

MRI检查使用美国GE 3.0 T超导磁共振扫描仪，采用常规SE序列及FSE脉冲序列扫描。CT检查使用美国GE多层螺旋CT机直接扫描，层厚5 mm。所有患者均通过磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、CT血管造影或数字减影血管造影完成脑血管检查。

2 结果

2.1 影像学检查

7例患者经头颅MRI及MRA检查提示缺血性脑卒中，其中1例为外伤后继发性脑梗死，1例为烟雾病继发脑梗死，5例为脑动脉硬化性脑梗死。另1例经头颅CT检查提示高血压性脑出血破入脑室。8例患者病变部位均累及胼胝体和额叶，3例累及顶叶，2例累及颞叶，1例同时累及半卵圆中心、放射冠、基底节区。按解剖学分型，5例属前部型，1例属胼胝体型，1例属后部型，1例属混合型。见图1。

2.2 治疗和转归

5例动脉硬化性脑梗死患者予抗血小板聚集、稳定斑块、营养神经、改善微循环等药物治疗及脑卒中二级预防；1例外伤性脑梗死患者予脱水、改善微循环及对症支持治疗；1例烟雾病患者保守对症治疗；1例脑出血患者予开颅血肿清除术及术后对症治疗。

3例患者辅以抗焦虑/抑郁治疗，1例患者辅以抗精神异常药物治疗。

所有患者急慢性期均予康复治疗，包括心理疗法、作业疗法、行为矫正治疗、视觉强化训练、认知疗法等。

经过3个月治疗后，6例患者AHS频率和程度明显改善，日常活动基本自理，其中4例AHS症状消失，2例明显好转。另外2例治疗后AHS症状改善较慢，考虑与患者伴有严重失语，各项治疗配合程度较差有关。

2.3 危险因素

高血压病6例，2型糖尿病3例，吸烟2例，高脂血症2例，高同型半胱氨酸血症1例，饮酒1例。

8例AHS患者的危险因素、影像学检查、临床症状、所属类型总结于表1。

3 讨论

AHS是一种临床罕见的神经系统疾病，病因较为复杂[3]。既往回顾性研究表明，AHS常见病因为皮质基底节变性、朊病毒感染、脑肿瘤、脑卒中、中枢神经脱髓鞘疾病、痴呆、可逆性脑后部变性、胼胝体切开等，73%患者影响左侧肢体[8-9]。而国内已经报道的AHS病例多见于脑血管病[10]，退变性疾病及感染性疾病未见报道。本组8例患者亦均为脑卒中，与国内已经报道的病因相似。

Aboitiz等[11]提出这一症候群的5种临床类型：异己手、任性手症候群、竞争性失用、多余手、对抗性运用障碍。尽管部分学者认同这一分类，但仅从行为学表现进行分类，并不能概况更广泛的临床上出现的上肢异常行为。Hassan等[12]结合临床表现和神经影像学资料，将其分为前部型、胼胝体型、后部型、混合型。目前学术界多沿用这一分类标准。

图1 8例AHS患者神经影像

表1 8例AHS患者的临床特征

本组5例患者为额叶型，出现强握、摸索动作、患手不自主动作等表现，病灶均累及额叶运动辅助区(supplementary motor area,SMA)和胼胝体前部，故又称为前部型[13]。既往研究显示，SMA与初级运动皮层、运动前区和皮层下结构有广泛联系，同时接受来自对侧SMA传入运动信息的控制；SMA通过抑制对侧运动皮层冲动来抑制对侧肢体运动，并在不同任务和一系列事件中做出选择行动[14]。SMA损伤可能导致身体同侧躯体运动皮层抑制性控制的释放，患手出现强握及摸索等释放症状[15]。

胼胝体主要参与强制性、目标导向的运动行为，双手协调运动通常需要通过胼胝体前部的联合纤维，传入双侧额叶的运动信息[16-17]。胼胝体损伤导致半球间运动信息传入中断，任务执行时双手出现时序上紊乱和冲突，导致手间冲突等异己手症状，通常是非优势手[18]。本组1例AHS患者累及胼胝体，出现典型的AHS症状，主要表现为冲突手及双手不协调动作，与其损伤的解剖位置密切相关。

后部型AHS临床发现较少。既往研究证实[5]，后部型患者常伴有感觉性共济失调和本体感觉缺失，导致躯体构象障碍；而这种躯体构象忽略和破坏，使患者对肢体有异己感，因而出现异己手现象[19]。

当然，AHS临床分型和表现不仅限于以上类型，临床中也报道过基底节区、脑干、丘脑病变出现异己手症状，临床更为少见[20]。

AHS的治疗目前没有相关推荐和指南，目前的管理都是基于行为干预和药物的相关文献报道[21]。根据患者AHS类型和需求的治疗是最有益的，即对患者和照料者进行教育，提供可视化处理策略，使患者重新获得独立运动功能，这种行为干预显著提高患者的日常活动能力[22]。

对前部型AHS患者，治疗策略包括言语线索或暗示、认知行为治疗、目标导向性训练等；对于后部型AHS患者，提供视觉强化训练、多感觉刺激等往往效果较好[23]。有部分研究使用肉毒毒素注射和氯硝西泮治疗也取得较好疗效。氯硝西泮可能强化了丘脑内γ-氨基丁酸能神经元循环，抑制由于外在刺激或内在刺激驱动的异己手过度激活；肉毒毒素不仅弱化上肢主动活动，而且可以改变感觉反馈，起到治疗作用[24]。针对不同AHS类型及产生机制，选择不同的治疗策略，能取得更好治疗效果。

综上所述，AHS临床表现多样，内在机制复杂，早期诊断尤为重要；根据AHS的临床表现和内在机制进行针对性康复治疗，可使患者症状得到更好改善。

AHS还有很多问题需要进一步探索，如AHS患者的心理问题、认知障碍、言语障碍等，需要通过神经心理学及脑功能成像等新的技术手段深入研究。

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