王志刚,郑星,黄观林,陈静汐,唐斌,严剑,谢申浩,曾而明,洪涛
(南昌大学第一附属医院 神经外科,江西 南昌330006)
垂体转移性肿瘤在临床中比较罕见。但随着原发性恶性肿瘤发病率的逐年攀升以及恶性肿瘤患者预期寿命的延长,目前国内外相关报道提示有上升的趋势。因此,总结垂体转移瘤的临床特点、鉴别诊断及治疗策略非常重要,有助于早期诊断、早期治疗,提高患者生存质量。垂体转移瘤对患者会产生极大的影响,主要表现尿崩、视觉损害和头痛等[1],预后较差。本院神经外科收治1例肺癌垂体转移瘤患者。现报道如下:
患者 女,69岁,因头痛、双眼视物模糊3个月,加重1个月于2016年9月19日入院。查体:神志清楚,查体合作,双眼瞳孔等大等圆,约2.5 mm,对光反应灵敏,双眼视力粗测下降,左眼仅光感,眼球各方向运动正常,四肢肌力肌张力正常。腹部检查未及明显异常。患者术前查垂体激素及肿瘤标志物情况如下:促肾上腺皮质激素(adrenocortico-tropic-hormone,ACTH)6.73 pg/ml;催乳素(prolactin,PRL)102.6 ng/ml;促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)<0.005 uIU/ml;甲 状 腺素(thyroxine,T4)14.04μg/dl;三碘甲状腺原氨酸(three iodine thyroidic acid,T3)2.39 ng/ml;生长激素(growth hormone,GH)0.54 ng/ml;神经特异性烯醇 化 酶(neuron-specific enolase,NSE)38.29 ng/ml。2016年9月21日术前鞍区磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提示鞍内及鞍上占位,大小约1.6 cm×1.8 cm×2.9 cm,垂体柄及视交叉明显受压,增强后强化均匀。术前诊断垂体大腺瘤见图1。2016年9月29日于本院全麻下行内镜经鼻蝶垂体瘤切除术,术中见鞍内肿瘤质地韧血运丰富,予以全切后见肿瘤向上延伸至垂体柄,同时沿着垂体柄向上至下丘脑、三脑室等结构均见肿瘤,分别予以切除,肿瘤全切后三脑室开放,术毕常规予以颅底重建。围手术期患者无脑脊液鼻漏,无颅内感染。术中冰冻病理切片见腺样或乳头状结构,细胞存在病理性核分裂像。本院胸部CT显示左上叶肺尖淡薄影考虑早期肺癌表现,同时脊柱CT提示C4椎体及骨质破坏,考虑骨转移,见图2。2016年10月18日术后的全身核素骨扫描见上颈段椎骨代谢增高病灶,考虑骨转移,见图3。术后石蜡病理切片诊断鞍区垂体转移癌,考虑肺及甲状腺来源,见图4A和4B;免疫组化示CK(3+)、CK19(3+)、CK7(+)、Ki-67(10.0%)、EMA(3+)、FSH(-)、ACTH(-)、GH(-),见图 4C。
图1 患者术前MRI影像Fig.1 Preoperative MRI image
图2 术前CT影像Fig.2 Preoperative CT image
图3 全身核素骨扫描图像Fig.3 Images of emission computed tomograph in whole body
图4 病理组织学检查图像Fig.4 Images of histopathology
在尸检研究中显示垂体是恶性肿瘤组织罕见的转移灶[2]。恶性肿瘤垂体转移目前文献报道大约1.0%~3.6%左右,症状性垂体转移瘤大约占垂体转移瘤总体的7.0%左右[3]。垂体转移瘤大多来源于肺癌及乳腺癌[2],其中男性以肺癌转移为主,女性则多见于乳腺癌转移[4]。
转移性的垂体肿瘤首发症状与垂体腺瘤存在较大的差异,垂体转移瘤能同时影响垂体前叶及后叶的功能,而垂体腺瘤主要起源于垂体前叶,以及在生长速度上比恶性转移肿瘤普遍较慢[4]。垂体转移瘤以尿崩与视觉损害为首发临床表现的占绝大多数,尿崩症状在垂体腺瘤中比较少见[5]。因此,尿崩症在垂体转移瘤临床表现中与垂体腺瘤有重要的鉴别诊断意义[6]。同时垂体激素缺乏在垂体转移瘤中也很常见,且比单纯的垂体腺瘤表现更严重[5]。恶性肿瘤向垂体转移的部位,大多数位于垂体后叶,少部分位于垂体前叶,也可转移至垂体柄等部位[7]。恶性垂体转移瘤与垂体腺瘤相比生长速度普遍较快,更具有侵袭性,能向鞍区及蝶鞍周围区域侵犯性生长[5,8]。
垂体转移瘤的早期诊断主要依靠MRI,主要的表现有:①垂体柄增厚,并且没有垂体后叶的高信号表现;②在MRI图像上T1和T2加权像可表现为等信号,T2加权像上增强后均匀或不均匀强化;③鞍上、海绵窦侵犯及蝶鞍周围硬化性改变,即蝶鞍周围骨质的破坏[5]。通过颅脑MRI鉴别垂体腺瘤的另一大主要特征是恶性肿瘤在鞍内及鞍外穿过鞍隔孔有明显的“束腰征”,并且瘤周正常组织存在明显的水肿表现,这些特征在垂体大腺瘤中并不常见[9]。
关于垂体转移瘤的手术治疗目前仍存在争议。即使手术全切垂体转移病灶,患者的总体预后生存时间仍无较大的改善。因此,手术可能被用于明确诊断与缓解症状,尤其是视觉减压改善视力等,以及改善患者的生存质量[5]。笔者所报道的病例采取经鼻蝶神经内镜肿瘤切除术,手术后患者无明显并发症,康复快。随着神经内镜技术的发展,内镜下鞍区肿瘤手术存在一定的优势[10-11]。考虑到手术对垂体转移瘤治疗有效性的问题,有学者提出采用辅助放射治疗,该方案适用于不能耐受手术和多发颅内转移的患者,放疗在控制病灶与改善症状方面有很大的帮助[5]。
垂体转移瘤患者的平均生存时间大约6~22个月[5]。本文通过1例肺癌垂体转移瘤的罕见病例报道,总结垂体转移瘤的流行病学特点、临床表现、影像学特征及治疗策略等,有助于提高垂体转移瘤的早期诊断和早期治疗,有助于改善患者预后及提高患者的生存质量。
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