成人重度肺动脉瓣狭窄外科治疗临床观察

张春振，　方敏华，　王镇龙，　张　永,　吴洪江

沈阳军区总医院 心血管外科，辽宁 沈阳 110016

肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis，PS)指以室间隔完整，肺动脉瓣口狭窄为主，常合并房间隔缺损、动脉导管未闭及继发右室漏斗部狭窄的先天性心脏畸形[1-2]。成人重度PS导管介入治疗效果不佳[3]，目前，外科手术为较有效的治疗方法。沈阳军区总医院心血管外科自2010年1月至2015年6月收治成人重度PS患者28例，经手术治疗后效果满意。现报道如下。

1　对象与方法

1.1研究对象选取自2010年1月至2015年6月经外科手术治疗的28例成人重度PS患者为研究对象。其中，男性8例，女性20例；年龄34～61岁，平均年龄(44.0±13.6)岁；体质量36～70 kg；合并继发孔房间隔缺损6例，动脉导管未闭2例，三尖瓣关闭不全16例；术前纽约心脏病学会(New York Heart Association，NYHA)分级心功能Ⅲ级6例，Ⅱ级22例。患者临床表现以劳累后气短、胸闷、乏力为主，6例伴肝大、下肢浮肿。听诊胸骨左缘2、3肋间可闻及响亮收缩喷射性杂音。心电图显示，电轴右偏，RV1振幅10～20 mm。X线影像检查显示，双肺血明显减少、心胸比值0.50～0.75。超声心动图显示，估测右心室压力122～212 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),均继发不同程度右室肥厚及流出道狭窄。室间隔厚度(9.7±1.3)mm，右室内径(28.0±1.8)mm，主肺动脉内径(29.0±9.5)mm，左心室舒张末期容积(63.0±25.3)ml，右心室至肺动脉流速(6.5±0.8)m/s。

1.2手术方法患者均采用胸骨正中切口，常规建立体外循环，阻断主动脉，心脏停跳下行右心房切口，心内探查，经房间隔缺损或卵圆窝造口行左心减压。行肺动脉瓣交接切开+右室流出道疏通9例(三尖瓣口疏通右室流出道4例，右室流出道切口疏通右室流出道5例)；跨瓣环右室流出道带瓣补片加宽术19例，其中，1例因脱离体外循环困难，行11/2心室修复(跨瓣环右室流出道带瓣补片加宽+上腔静脉与右肺动脉的腔肺血管吻合)。合并中度以上三尖瓣关闭不全者植入成形环，合并中度以下行KEY或DeVega成形，同期矫治继发孔房间隔缺损及其他畸形。开放循环后，5例除颤复跳，其余均自动复跳。复跳后常规给予多巴胺、米力农血管活性药物，必要时应用多巴酚丁胺、肾上腺素治疗，停循环后右室表面直视测量右室压。心动过缓者安装心外膜临时起搏器，维持心率60～80次/min。

1.3术后处理术后返回ICU给予呼吸机支持，适当呼气末正压通气(positive end expiratory pressure，PEEP)治疗，此类患者右心室舒张功能较差，术后对中心静脉压要求相对较高，一般维持在12～15 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。容量补充以血浆、白蛋白等胶体为主，提高胶体渗透压，控制晶体输入。术后常规应用多巴胺、米力农正性肌力药，必要时加用多巴酚、肾上腺素及去甲肾上腺素维持循环稳定。应用前列地尔降低右心室后负荷、改善微循环。适当利尿，注意酸碱及电解质平衡。积极处理肺部并发症，如气胸、肺不张、胸腔积液以及肺部感染等。定期复查动脉血气。

2　结果

全组呼吸机使用时间8～96 h，平均(14.0±6.1)h；心肺转流时间45～135 min，主动脉阻断时间30～65 min，二次转流2例。术后呼吸机辅助时间4～450 h，ICU滞留时间2～20 d。手术病死1例，病死率3.6%(1/28)；早期并发症开胸止血1例，低心排8例，胸腔积液6例，肺不张2例，急性肾衰竭1例，低氧血症5例。出院前心脏超声提示，27例患者均右室流出道通畅，心脏功能良好，右心室至肺动脉血流速1.5～3.5 m/s。其中，合并肺动脉瓣轻度返流6例，中度2例；合并三尖瓣中度返流1例，其余均关闭良好。门诊随访22例，随访率81.5%(22/27)，随访1个月至5年。随访均行心脏超声、心电图、X线影像检查，患者术后心功能良好，右室至肺动脉未见明显压力阶差。

3　讨论

PS是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病8%～10%[4]。随着医学进步与内科介入治疗的发展，外科开胸手术用于PS患者治疗逐渐减少[5]。重度肺动脉瓣狭窄指瓣口直径<1.5 cm,右室压力>120 mmHg，压差>100 mmHg，右心室/左心室收缩压>1.0[6]。婴幼儿重度PS病情较重，常合并右室发育异常，治疗原则同室间隔完整的肺动脉闭锁相似[7]。成人重度PS多继发右室漏斗部狭窄，介入治疗不能解除，外科手术是最有效的治疗方法。确保手术效果的关键是充分解除肺动脉瓣与右室流出道狭窄。研究报道，漏斗部严重梗阻者，即收缩期漏斗部直径<瓣环的1/2者，肺动脉瓣切开后，其梗阻仍不能减轻[8]。有研究报道，单纯行肺动脉瓣切开术不能解除右心梗阻，需行右心室流出道疏通或补片加宽[9]。

治疗中应注重肺动脉瓣的处理。本研究患者肺动脉瓣病变较重，瓣叶均有不同程度增厚，其中，14例呈僵硬、钙化改变。这可能与样本年龄偏大，病史较长，随年龄增长，PS进行性加重有关。保留失去功能的肺动脉瓣容易产生梗阻，需积极给予切除，加做人工单瓣防止术后肺动脉瓣返流。本研究中，1例患者因保留无功能的肺动脉瓣而产生梗阻，导致术毕测压不满意，二次转流予以切除后梗阻解除。

成人重度PS患者右心室后负荷增加，心肌逐渐出现肥厚，广泛纤维化，继发右室漏斗部狭窄[10-11]。本研究继发右室漏斗部狭窄以右室壁束增厚最为显著，严重者右室壁厚为18 mm，而隔束增厚较轻，因此，术中应注重增生壁束切除，尤其室上嵴(三尖瓣上)和肺动脉瓣间增生壁束肌肉，防止右心室收缩期残余梗阻[12-13]。疏通标准以Naito准则[14]，术后测压右心室-肺动脉压差<30 mmHg为满意[1]。

目前，对于术中体外循环行下是否心脏停跳进行手术存有不同观点[15]。由于成人重度PS患者肺内侧支循环丰富，术中回心血量较多，笔者认为心脏停跳可保持干净术野，术者能充分解除继发右室流出道狭窄；此外，此类患者右心室心肌坏死、纤维化，如在心脏跳动下行右室流出道加宽容易出现加宽补片与右心室游离壁吻合撕裂，且就目前体外循环心肌保护技术而言，心脏停跳是安全的。三尖瓣返流是影响术后右室功能的独立因素，因此，合并中度以上三尖瓣返流患者建议植入三尖瓣成形环，效果确切，提高中、远期手术效果。本研究使用三尖瓣成形环患者术后未出现三尖瓣返流。成人重度PS患者临床症状出现较晚，多出现活动耐力下降伴腹胀、下肢浮肿等症状才到医院就诊，此时右心室顺应性及舒张功能明显已降低。术中可能因右心功能低下而出现腔静脉压高、停循环困难，此种情况建议加行上腔静脉与右肺动脉的腔肺血管吻合，即行11/2心室修复，减轻右室容量负荷。本研究1例患者行11/2心室修复，术后恢复良好。如仍不耐受，房间隔开窗或右肺动脉环缩可能是有效的补救措施。

成人重度PS患者术后呼吸机的应用尚存不同观点。缩短呼吸机辅助时间，术后应降低或不应用PEEP治疗，可能因患者主要以右心室功能不全，术后肺血明显增多者少见，应用呼吸机支持及增加PEEP治疗会增加右心室后负荷，不利术后恢复。然而，本研究1例病死患者由于过早脱离呼吸机辅助后出现严重低心排，给予二次气管插管，积极治疗，但病情进一步加重，因心力衰竭导致死亡。分析该患者脱机后低心排原因考虑为以下几点：(1)患者左心室长期受到右心室压迫，左心室发育较小,此患者左室舒张末期容积仅34 ml；(2)右室流出道疏通术后，左心室前负荷明显增加；(3)左、右心室功能不全往往同时存在，互为因果。因此，对于成人重度PS患者建议重视观察术前左心发育情况，对于左心室小(左心室舒张末期容积<50 ml)患者，术后应适当延长呼吸机辅助时间，应用PEEP治疗，慎重脱机。

综上所述，外科手术是治疗成人重度PS患者的有效方法，正确术式选择、合理术后处理是治疗的关键。

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