以腹痛为首发表现的急性孤立性肠系膜上动脉夹层并动脉瘤1例报道

白艳霞， 常剑波， 万 艳， 毕鑑红， 戴光荣

延安大学附属医院消化内科，陕西 延安 716000

病例患者，男，38岁，因“持续上腹痛9 h”入院。入院前9 h患者无明显诱因出现上腹部胀痛，无肩背部及腰背部放射痛，进行性加重，与体位改变无明显相关性，不喜按压，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无反酸、嗳气、烧心，无腹泻，无发热、发冷，于门诊行全腹部B超检查提示肝右叶囊肿，给予“维生素K3、地佐辛、山莨菪碱”肌肉注射，“左氧氟”静滴，腹痛缓解不明显，自觉恶心，未再呕吐，感发冷，未测体温，为进一步诊治到我院消化科就诊。自发病以来无乏力、倦怠，消瘦，体质量下降不详，无腹泻、黄疸、厌油腻，无咳嗽、咳痰、心悸、气短，无尿频、尿急、尿痛、尿不利感，小便色黄，量可，肛门排气正常，夜休差。既往有高血压病史10余年，口服厄贝沙坦控制；曾行脑血管瘤介入术。查体：血压150/110 mmHg。精神差，急性痛苦面容，皮肤、巩膜无黄染。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。心前区未触及震颤，心界不大，心率76次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹平坦，腹肌软，剑突下压痛阳性，以剑下及上腹部压痛为著，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音2～3次/min。心电图检查：窦性心律，正常范围内。

X线检查未见异常。全腹部B超：肝右叶囊肿，胆、胰、脾、双肾、膀胱、输尿管、前列腺图形未见异常。初步诊断:(1)腹痛待查；(2)肝右叶囊肿；(3)高血压病；(4)脑血管瘤介入术后。入院后予禁饮食、抗感染、抑酸及补液支持治疗。患者入院后腹痛明显，急查肾功能、血电解质、血尿淀粉酶及脂肪酶均未见异常；查血常规：WBC 11.44×109L-1、NEU 92.70%、RBC 6.02×1012L-1、HB 186.0 g/L、PLT 165.0×109L-1；凝血系列：D-Ⅱ聚体0.79 mg/L，余正常。为进一步明确腹痛原因，急行腹部增强CT回报：肠系膜上动脉栓塞，肝右叶囊肿，胆囊、脾脏及胰腺未见明显异常。遂转入我院介入科，于急诊下行肠系膜动脉造影置管溶栓术。高压注射造影示(见图1)：肠系膜上动脉走行正常，距开口5 cm处可见一处瘤样膨大，下段可见膜样充盈缺损，造影剂充填，大小约1 cm×3 cm，瘤体下肠系膜动脉主干狭窄，造影剂充盈欠佳。确诊为孤立性肠系膜上动脉夹层(isolated superior mesenteric artery dissection, ISMAD)。因我院条件有限，安全转运至上级医院行腔内支架治疗，手术过程顺利，好转后出院。

图1 高压注射造影图

讨论病因机制及临床表现：ISMAD是指夹层仅局限于肠系膜上动脉，未累及主动脉，临床上常以急性腹痛为主要症状，不具特征性，易被临床漏诊、误诊而延误诊治[1-2]。ISMAD于1947年由BAUERSFELD首次提出，是一种临床罕见病，其发病率低，文献[3]报道尸检发病率约为0.06%。ISMAD发病机制[4]可能与主动脉夹层相似，由于动脉腔内血液从动脉内膜撕裂处进入动脉中膜并使中膜分离，沿动脉长轴方向扩展形成动脉壁的二层分离状态。其病因尚不明确，可能与高血压、动脉粥样硬化、肌纤维发育不良、动脉中膜囊性坏死或退变、炎症及结缔组织疾病、自身免疫性疾病和医疗损伤等相关[5-7]。ISMAD临床表现不典型，常以腹痛为首发症状，疼痛部位可位于中上腹，也可位于脐周，部分伴有血便、恶性、呕吐、腹泻等，甚至出现因夹层破裂致失血性休克表现[8-9]。早期腹部体征不明显，腹痛部位有轻压痛，体征与症状不相符；后期夹层撕裂内膜所致肠系膜上动脉血管腔狭窄、血栓阻塞导致肠管管壁缺血坏死，可见明显腹膜刺激征伴肠鸣音减弱甚至消失。

诊断及鉴别诊断：ISMAD临床症状无特异性，确诊需要借助影像学检查。本例通过肠系膜上动脉血管造影(digital subtraction angiography, DSA)确诊。DSA一直以来是诊断腹腔动脉病变的“金标准”，但因其为有创检查，有一定的危险性，且不能直接显示血管壁及腔内血栓、壁内血肿等情况，目前已基本被CT血管造影(CT angiography, CTA)取代[10]。CTA的优势在于同时显示肠系膜动脉管壁情况及肠系膜、肠管的缺血征象，对于病因诊断及病变范围的显示更加全面，其诊断ISMAD的敏感性>95%，特异性>85%，是诊断ISMAD最可靠的方法[11-13]。

临床ISMAD可与急性胰腺炎、肠系膜上动脉栓塞、肠梗阻、消化性溃疡急性穿孔等急症混淆，误诊率高，部分患者在尸检后才可明确诊断。ISMAD与急腹症鉴别: (1)急性胰腺炎。多数有暴饮暴食史或胆道结石病史，突发性上腹部疼痛，进行性加重，向背部放射，伴恶心、呕吐，血、尿淀粉酶及脂肪酶升高，B超及CT等辅助检查可发现胰腺呈弥漫性或局限性肿大有利于诊断。(2)肠系膜上动脉栓塞。肠系膜上动脉栓塞多有原发病，常见于动脉粥样硬化患者，早期症状与体征相符，疼痛的部位一般在脐周或下腹部。平扫表现为栓子密度略高，CTA 表现为肠系膜上动脉及分支充盈缺损或中断，血管远侧段增粗不明显。而夹层多可见撕裂内膜片及假腔。(3)急性完全性肠梗阻：患者既往否认腹部手术史，腹痛常为阵发性胀痛，伴有呕吐，肠鸣音亢进，有气过水声，无肛门排气，可见肠型。这与本例临床表现不相符，可行影像学检查鉴别。(4)消化性溃疡急性穿孔：有长期、慢性、节律性腹痛，腹胀，伴反酸、嗳气，有较典型的溃疡病史，腹痛突然加剧，腹肌紧张，肝浊音界消失，X线透视见膈下有游离气体等可鉴别。

误诊原因分析：(1)ISMAD临床少见，截至2014年，全世界英文文献共报道508例，中文文献共报道622例[14-15]，缺乏对ISMAD诊断和治疗的明确指南，而未能引起一线临床医师的足够重视。(2)ISMAD临床症状缺乏特异性，本例无诱因出现上腹部胀痛，无肩背部及腰背部放射痛，进行性加重，与体位改变无明显相关性，不喜按压，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，与急腹症相似，接诊医师的注意力倾向于急腹症，因而未能及时做出正确诊断。(3)对ISMAD诊断思路狭隘,接诊医师对本病认识不足，易先入为主地误诊为本专科常见疾病,如急性胰腺炎、消化性溃疡急性穿孔等。

防范误诊对策：(1)提高对ISMAD的认识，拓宽诊断思路，对于无诱因持续性上腹胀痛，经禁饮食、抗感染、抑酸及补液支持治疗后腹痛症状不缓解, 不能只考虑常见病和多发病，还应考虑到肠系膜上动脉栓塞或夹层的可能。(2)细致地询问病史、进行详细的体格检查，综合分析病情；对于急腹症患者，同时有ISMAD发病的高危因素，如高血压病、动脉粥样硬化等基础疾病者,应有排除ISMAD的意识，提高警惕，以防漏诊、误诊而加重病情、延误治疗。(3)提高对ISMAD的诊断意识，患者实验室各项指标基本正常,B超及胸片均未见异常，经过一段时间治疗,症状无缓解,应行相应影像学检查确诊。近年来CTA已取代DSA，成为诊断ISMAD的首选方法[16-17]。对于怀疑ISMAD者，可急行CTA检查。

综上所述，ISMAD虽然少见，但其在临床上多以腹痛为主要症状，接诊医师对于无诱因持续性上腹胀痛，不要局限于本科室的常见病，应该提高对ISMAD的认识，拓宽诊断思路，综合分析病情，观察分析症状与体征是否与诊断相符，借助影像学检查，提高ISMAD的诊断率，以防漏诊、误诊而加重病情、延误治疗。

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