中药治疗进行性对称性红斑角化症1例

申进馨，张池金

（1．天津中医药大学研究生院，天津 300073；2．天津中医药大学第一附属医院皮肤科，天津 300073）

进行性对称性红斑角化症亦名对称性进行性先天性红皮症或Gottron综合征，是一种常染色体显性遗传病［1］。我们用中药治疗进行性对称性红斑角化症1例效果较好，介绍如下。

1 临床资料

患者，女，26岁，2017年4月10日就诊。手、足红斑角化20余年，可见双手、足部对称性弥漫性暗红色斑片，手、足背部皮肤肥厚掌指纹变淡，伴有脱屑，无痒感，皮疹冬重夏轻。曾于当地医院外用维甲酸治疗无明显改善。堂兄有类似皮肤损害，其余堂兄妹手部季节性脱皮。舌红苔薄白，脉弦细。诊断为进行性对称性红斑角化症。治以养血活血，兼以养阴柔肝。药用生地15g，当归10g，白芍15g，丹参15g，姜黄10g，花粉15g，郁金10g，珍珠母20g，首乌藤20g，柏子仁20g，沙参15g，女贞子15g，旱莲草15g，黄精15g，佛手10g，甘草10g。水煎，日1剂，早晚分服150mL。皮疹部位避免接触水及刺激性物质。4月29日二诊，手指手掌及足背皮肤颜色见浅，仍有脱屑，足背皮肤仍肥厚，加生牡蛎20g、桃仁6g，以增强平肝活血之功。5月18日三诊，手、足背部皮肤肥厚情况好转，脱屑减少，皮损面积缩小，去生牡蛎，加鸡血藤20g增强活血补血之力。6月7日四诊，手背及指腹皮肤较前柔软，手、足皮肤肥厚情况明显减轻，伴有轻微脱屑，原方基础去旱莲草，加杜仲15g、牡蛎20g以补益肝肾。6月25日五诊，手、足部皮损面积进一步缩小，手背部已近正常皮肤，手指部皮肤颜色变为淡红，脱屑明显减少，指腹纹理见深，前方去郁金、白芍，加生牡蛎20g、石斛15g加强滋阴之力。继续治疗。

2 讨 论

本病一般出生后数月内发病，初起时两侧手掌及足底发红伴成片鳞屑，后皮损可蔓延至手背及足背及膝部伸侧，角化性斑块对称分布，指甲及趾甲往往肥厚不平及变色［3］，或累及口腔、眼周、尿道等，但不影响全身健康，少见伴发其他皮肤病［4］。

中医认为，禀赋血热之体，热蕴体内化燥生风，肌肤失养而发病。分为血热内蕴与血虚生风两型，分别用凉血解毒汤与当归引子加减治疗，并配合外用黄连膏或生肌白玉膏［5］。

本病因先天禀赋不足，气血阴阳平衡失调而发病，病程日久耗伤阴血，腠理气血凝固，脉络不通，血行不畅而生瘀。精血同源，阴血不足，肝肾亏虚，冲任失调，更使血行瘀滞，因此皮肤暗红。阴血耗伤，血虚生风化燥，肌肤失润，因此可见脱屑。病情冬重夏轻，皆先天肾精亏损，肾元不能温煦滋润肌肤，肾气亏虚，皮肤腠理失固，“气血得寒则凝，得温则行”，冬日阴寒，外邪侵袭肌表，腠理气血不通，经脉瘀滞，阳气郁闭，不得外达，因此出现阴虚、血瘀、血虚之征。

治当养血活血，兼以养阴柔肝。“调血者，当求之于肝也”，以肝经调血之四物汤加减，当归、白芍、丹参、郁金、夜交藤、姜黄养血活血，生地、沙参、柏子仁、天花粉养阴润燥，女贞子、旱莲草、黄精滋补肝肾，佛手、珍珠母增强柔肝，甘草调和诸药。诸药合用，使阴血得生，肝肾得健。祛瘀兼以扶正，补血不忘活血，动静相配，调补合参。

［1］赵辨．临床皮肤病学［M］．南京：江苏科学技术出版社，2001：740-741．

［2］吴志华．现代皮肤性病学［M］．广州：广东人民出版社，2000：630-631．

［3］方洪元．朱德生皮肤病学［M］．北京：人民卫生出版社，2015：553-554．

［4］张学军，崔勇，司文明，等．中国汉族人6家系42例进行性对称性红斑角化症的临床和遗传特点分析［J］．中国麻风皮肤病杂志，2004，20 （2） ：103-106．

［5］刘中恕，姜相德．皮肤科疾病诊断与治疗［M］．天津：天津科技翻译出版公司，2000：436-438．