,,,△(1 泰山医学院,山东泰安 71000; 临沂市人民医院,山东临沂 7600; 山东医学高等专科学校)
发育性髋关节脱位(Development dysplasia of hip,DDH)指由于先天发育异常导致的髋臼平坦、变浅,股骨头发育小而不规则,股骨颈粗短、关节囊松弛等组织结构出现异常,是一种并不少见的小儿骨科先天性畸形。目前,其诊断主要依据X线以及超声检查。在临床上需要根据患儿的年龄及病情选择治疗方法。
患儿,女性,7岁,因“发现步态异常6年”入院。现病史:患儿自1岁2个月时学会走路,行走不稳,因年龄较小家属未在意,随着年龄增大,发现跛行步态异常明显,无畏寒、发热,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,无尿频、尿急等症状。入院查体:神志清,精神良好,头颅无畸形,胸廓对称,脊柱轻微侧凸,四肢活动正常,右侧下肢较左下肢长约2 cm,左侧臀部宽大,左侧髋关节轻度外展受限,内收肌稍紧张,行走时呈跛行步态,Allis征阳性,Trendelenburg试验阳性。
入院检查:行血常规、凝血机制功能、肝功、肾功、电解质等检查无明显异常,血型为AB型、RH(+)。行双侧下肢全长正位片检查示:左侧髋关节发育不良伴骨关节病,并左侧髋关节脱位(如图1,见封三)。入院诊断:左侧发育性髋关节脱位(左侧DDH)。诊疗计划:完善相关术前检查及检验,行手术治疗,具体术式为左侧髋关节切开复位+左侧骨盆三连截骨克氏针固定+髋关节石膏固定术。
术前病例讨论:患儿诊断明确,阅片可见左侧髋臼指数较大,约为60度左右。和右侧股骨相比较,左侧股骨头前倾角尚可,手术可考虑行左侧髋关节切开复位+左侧骨盆三连截骨克氏针固定+髋关节石膏固定术,手术中可根据髋关节复位后关节稳定性考虑是否行股骨旋转短缩截骨。向患儿家属详细沟通手术的相关风险及并发症,患儿家属同意手术并签定手术知情同意书以及手术相关协议。
手术治疗:经过充分的术前准备,于2017年8月12日在全麻下行“左侧髋关节切开复位+左侧骨盆三连截骨克氏针固定+髋关节石膏固定术”。手术过程:患儿麻醉成功后,采取右侧卧位,臀部垫高,进行常规的消毒及铺巾,留置8号导尿管。取左侧髋关节前外侧比基尼切口,长约12 cm,逐层切开,注意显露并保护外侧皮神经,于髂骨翼正中切开髂骨翼软骨直至骨膜,行骨膜下分离,切断缝匠肌起点,分离并切断股直肌起点,远端游离少许。髋关节外展,从小转子附着点处切断髂腰肌,清理关节囊前方的挛缩组织,“T”型切开关节囊,切除圆韧带,清理髋臼内多余组织,切断横韧带,切除多余的关节囊。检查髋臼覆盖较差,复位后不能稳定保持同心圆复位,决定行骨盆三联截骨。在平行于臀沟近端处做一长约4 cm横行切口,将臀大肌拉开,从坐骨上锐性游离位于表浅的股二头肌,暴露出半膜肌及半腱肌间隙进入闭孔,使用骨刀向后外侧与垂直方向呈45度把坐骨支截断。暴露出耻骨结节,从耻骨上支骨膜下剥离耻骨肌,显露耻骨上支至耻骨结节处,用骨刀指向后内侧并与垂直方向呈15度截断耻骨支。由髂前上棘下方2 cm处向远端斜下方(至坐骨切迹稍下方)截断髂骨,使用髂骨远端截骨处作为铰链,将髋臼向前、下、外侧方向旋转覆盖住股骨头。关节复位后固定,使用3枚2.5 mm克氏针穿过髂骨交叉固定维持旋转位置。将股骨头复位后缝合关节囊,术中射片再次检查股骨头在位,稳定性良好,检查无活动性出血,逐层缝合,缝匠肌及股直肌起点缝合,5-0可吸收线缝合切口。术后左侧髋关节外展20度,曲屈10度行立位单人字石膏固定。手术顺利,术中麻醉满意,出血约80 mL,输注悬浮红细胞2 U,术后安全返回病房。术后复查双侧髋关节正侧位片(术后第1个月如图2,术后第2个月如图3,见封三)。
2.1发病机制 DDH也被部分学者称为先天性髋关节脱位(Congenital dislocation of the hip,CDH),其具有一定的遗传性,具有家族遗传的患儿占12%~33%。Malfait等研究发现,因为机体内胶原蛋白的含量和类型之间的比例失调导致髋关节囊及韧带松弛,被认为是髋关节发病的重要因素。Desteli等[1]研究分析证实了雌激素在机体内的水平高低与DDH的发病率密切相关。在体位因素上,Blatt[2]通过对美国北部现代土著人群进行研究分析,襁褓因素是该地区人群DDH发病率相比较高的最主要原因。其他的致病因素还有生活习惯和环境因素等。
2.2临床诊断 临床上主要从患儿的临床表现以及辅助检查进行诊断。临床表现主要包括两侧大腿及臀部的皮肤皱褶不对称,股动脉的搏动减弱,大腿外展受限,Allis征以及Trendelenburg试验。辅助检查包括超声、X线及MRI,X线检查对DDH早期诊断并非完全可靠,但可显示髋臼发育不良,不适合早期筛查[3]。MRI能够清晰地显示髋关节的组织结构,但时间较长,检查时需要镇静,不适合常规检查。现在超声检查能够对髋臼发育进行评估,而且可以重复进行检查,在临床上逐渐成为首选检查[4-5]。
2.3治疗 治疗方法主要取决于年龄的大小,婴儿期(0~6个月)首选Pavlik吊带保守治疗。周曙光等[6]通过对102例婴儿期患儿治疗分析得出结论:GrafII型患儿使用此方法疗效好,而GrafIII、IV型患儿使用此法效果不显著。幼儿期(1~3岁)多用手法复位加支具或石膏外固定。索朗等[7]对108例患儿通过辅助闭合复位进行治疗,得出结论:闭合复位术对DDH患儿有显著疗效。3岁以上的儿童可采用手术治疗,包括单纯切开复位术、Salter截骨术、Staheli髋臼延伸术、Chiari截骨术等。江君等[8]对51例单髋DDH女性患儿进行Salter骨盆截骨术,术后进行CT三维重建复查,发现此术式是依据向外、向前的旋转来改变髋臼前后弧度,而改变髋臼方向最重要的的操作是向前旋转。许瑞江等对40例8岁以上DDH患儿进行Staheli髋臼延伸术治疗,通过短期随访发现这种术式非常有效,但还需要长期观察随访。傅明等[9]通过研究对比发现,在DDH患儿髋关节病理性应力的效果上髋臼旋转截骨术要好于Chiari截骨术。
综上所述,关于DDH在临床上最有意义的是早发现,早诊断,早治疗。
[1] Desteli EE,Piskin A,Gulman AB,et al.Estrogen receptors in hip joint capsule and ligamentum capitis femoris of babies with developmental dysplasia of the hip[J].Acta Orthop Traumatol Turc,2013,47(3):158-161.
[2] Blatt SH.To swaddle,or not to swaddle Paleoepidemiology of developmen- tal dysplasia of the hip and the swaddling dilemma among the indigenous populations of North America[J].Am J Huma Biol,2015,27(1):116-128.
[3] Sarkissian EJ,Sankar WN,Zhu XW,et al.Radiographic follow-up of DDH in infants:are x-rays necessary after a normalized ultrasound [J].J Pediatr Orthop,2015,35(6):551-555.
[4] Hareendranathan AR,Mabee M,Punithakumar K,et al.Toward automated classification of acetabular shape in ultrasound for diagnosis of DDH:Contour alpha angle and the rounding index[J].Comput Methods Programs Biomed,2016,129(8):89-98.
[5] Karnik AS,Karnik A,Joshi A.Ultrasound examination of pediatric muscu-loskeletal diseases and neonatal spine[J].Indian J Pediatr,2016,83(6):565-577.
[6] 周曙光,沈丽萍,陈建雯.Pavlik吊带治疗6个月内婴儿髋关节发育不良[J].实用骨科杂志,2014,20(4):309-311.
[7] 索朗,扎西次仁,旦增朗杰,等.先天性髋关节脱位闭合复位108例报告[J].西藏医药,2014,35(3):12-14.
[8] 江君,任爽,刘敏.Salter骨盆截骨术对发育性髋关节脱位髋臼影响的研究[J].中国修复重建外科杂志,2015,29(11):1332-1336.
[9] 傅明,张志奇,向珊珊,等.髋臼旋转截骨术及Chiari截骨术对发育性髋关节发育不良生物力学影响的比较研究[J].中国修复重建外科杂志,2013,27(6):641-644.