神经电生理检测下手术治疗囊性前庭神经瘤手术的效果评价

孙红山，梁阿铭，王留向，王昊天，闵有会，易善永

(郑州市中心医院，河南 郑州 450052 )

前庭神经瘤起源于前庭神经的鞘膜，在过去的文献中统称为听神经瘤，是颅内发病率最高的神经鞘瘤，约占颅内神经鞘瘤的90%以上， 占颅内肿瘤的8%～11%，占桥脑小脑角肿瘤的75%～95%[1]。因桥小脑角区的解剖特点，肿瘤易压迫面、听神经，脑干、小脑或血管等，引起桥小脑综合征。在过去的二十年中，改进由于诊断方法、术中麻醉、显微外科技术及术中颅神经监测的发展改进了前庭神经鞘瘤的手术效果，使在全切肿瘤的前提下保留面、听神经功能成为可能[2]。但囊性听神经鞘瘤肿瘤表面与面神经粘连较重，面神经变性、移位较多， 往往难以分离肿瘤表面的蛛网膜界面，因此肿瘤往往全切除率较低且面神经保留困难[3]。 郑州市中心医院收治囊性前庭神经瘤66例，均在神经电生理监测下行乙状窦后开颅显微手术治疗， 现总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择郑州市中心医院神经外科2009年12月～2016年12月共收治囊性前庭神经瘤66例。其中男26例，女40例；年龄25岁～60岁，平均(40.1±11.5)岁，病程5～37个月，平均(16.0±7.7)个月。临床表现：首发症状以头昏、眩晕、单侧耳鸣和耳聋等为主。耳聋几乎见于所有病例。随肿瘤进展，后期可出现包括听神经和临近各颅神经的刺激或麻痹症状、小脑症状、脑干症状和颅内压增高等症状。

1.2 听力检查与评估

术后由耳鼻喉科医师根据美国耳鼻咽喉-头颈外科(AAO- HNS)制定的听力分级标准进行评价[4]。了解患者术后实用听力情况。实用听力也称有效听力，共4级，本组患者A级PTA≤30 dB且SDS≧70%，共8例； B级 30 dB50 dB且SDS≥50%，共20例； D级，任何水平的PTA、SDS<50%，共20例。

1.3 术后面神经功能的分级

按照House-Brackmann分级法，对术后患者面神经功能进行评价[5]。 从Ⅰ级到Ⅵ级，面部区域失能逐步严重。Ⅰ级10例；Ⅱ级20例；Ⅲ级25例；Ⅳ级8例；Ⅴ级3例；Ⅵ级本组未见。

1.4 影像学检查

术前CT联合MRI 检查明确为囊性前庭神经鞘瘤。根据肿瘤大小分类，0级：仅在内听道内，0例；1级：直径<1 cm，0例；2级：直径<2 cm的肿瘤20例；3级：直径在2～4 cm的较大肿瘤，共35例；4级：直径>4 cm的肿瘤，共11例。

1.5 手术方式

麻醉插管后行侧卧位，常规应用术中面神经肌电图(EMG)和脑干听觉诱发电位(BAERs)，二者分别对面神经和耳蜗神经/脑干的完整性进行确认及监测。在乳突后，沿横窦和乙状窦边缘开颅。骨窗直径3～4 cm。沿横窦和乙状窦切开硬膜。大部分硬膜保留在小脑上并以棉片覆盖，轮廓化静脉窦，将静脉窦随硬膜用缝线一同牵开，为小脑周围提供了更为扩大的手术路径。打开枕大池缓慢释放充分脑脊液后，牵开小脑半球显露肿瘤。由于面神经的解剖位置和形状变异较大，很多面神经已明显变薄、萎缩，神经铺散在肿瘤包膜上，松解肿瘤包膜背面的蛛网膜时，首先用电刺激器探测，防止损伤少见的位于此处的面神经。确认无面神经后将背侧蛛网膜及包膜切开，逐步进行充分的瘤内减压，充分减压后，将肿瘤从神经上剥离，而不是相反[6]。虽然，面神经形态的解剖完整保留不一定代表功能的完整保留，但术中神经电生理监测可以提高肿瘤的完整切除率以及面神经的解剖和功能的保留率[7]。肿瘤下极从脑干上分离时会遇到前庭蜗神经。用电刺激器探测，避免无意中损伤临近前庭蜗神经的面神经。中可将钝头电刺激器当作解剖分离器械，把神经从残余的包膜上剥离。避免对神经施加过大的张力，尽可能使用锐性分离。肿瘤切除完毕后，用骨蜡封闭内听道口处的气房。严格止血并水密性缝合硬膜，骨蜡充分封闭乳突气房。如果出现小脑肿胀，则弃去骨瓣，减压性扩大枕下骨窗并减张缝合硬膜。

2 结果

由术者术中观察并经术后MRI确认，本组全切除肿瘤44例(66.7%)；次全切除(切除程度≥90%)15例(22.2%)；术中面神经完整解剖保留 31例(47.0%)；少数病例面神经与囊壁粘连紧密，若强行剥离肿瘤，有离断面神经的风险，故残余少部分肿瘤共25例(37.9%)，术后行伽玛刀治疗。岩静脉解剖保留60例 (90.9%)；听力保留12例 (18.0%)，其余患者听力未能有效保存；术后1个月根据(H-B)标准评估：Ⅰ级9例；Ⅱ级13例；Ⅲ级21例；Ⅳ级16例；Ⅴ级8例。术后发热15例，经对症处理后好转。术前三叉神经症状9例，均术后改善。

3 讨论

囊性前庭神经鞘瘤类型特殊，约占前庭神经鞘瘤的4%～48%[3]。囊性前庭神经鞘瘤经头颅CT和MRI可确定，CT可见囊内类似脑脊液的低密度区，MRI可见混杂的长T1、长T2信号，且囊变大于50%以上；术中可见囊内有囊液；术后病理支持。

目前切除前庭神经瘤的手术入路主要有三种：经迷路入路，经迷路后入路和乙状窦后入路，经迷路入路在面神经保护上具有优势，前提是适合听力完全丧失且肿瘤较小的患者；迷路后入路创伤较小, 听觉及面神经功能保留率高, 在内镜辅助下特别适合功能性颅神经手术及位于内耳道口且直径<15 mm的小肿瘤[8]；听力未完全丧失、较大的肿瘤目前主要经乙状窦后入路手术治疗。经乙状窦后切除肿瘤重要手术技巧是尽可能从蛛网膜平面内分离肿瘤[9]。

囊性前庭神经鞘瘤生长速度快，肿瘤易压迫和粘连周围组织， 并产生相应的神经损害症状和体征，伽玛刀疗效欠佳，即使达到解剖保留其功能保留相对较差。囊性前庭神经鞘瘤由于肿瘤囊壁与面神经及后组脑神经及脑干等易发生异常粘连导致肿瘤瘤包膜与蛛网膜界面不完整或消失，蛛网膜界面分离肿瘤困难，且面神经受粘连和压迫较重，时常变的走向迂曲且形态菲薄， 不易探查到导致无法解剖保留。因此在术中电生理监测下经乙状窦后入路成为切除囊性前庭神经瘤的最理想的方式。目前，在全切肿瘤的基础上，保留面、听神经的功能，是进行前庭神经鞘瘤手术最主要的挑战。囊性前庭神经鞘瘤因面神经和肿瘤粘连较重，不易分离和辨认，依靠电生理的实时监测，可对前庭神经鞘瘤的切除起到重要的保护作用。术中可对神经结构的任何微小刺激清晰地表现出来，有效防止对神经组织不必要的损伤。在手术中，凡是可疑的地方，均用神经电刺激器探查。多数情况下，面神经在手术体位下，被肿瘤压向前方或下方，也有少数在肿瘤上方的， 因此，当释放脑脊液后，扒开小脑暴露肿瘤后，需用神经电生理了解肿瘤上方囊壁表面有无面神经。

如果内听道气化严重或者扩大程度较高，可以用磨钻稍微磨除一部分外或者不磨除外，余均建议常规磨除内听道后唇骨质，有头长5 mm和10 mm两种弯头显微剥离子，磨除之前可粗侧内听道长度，根据测量结果，决定大致磨除的范围，从未提高全切肿瘤的几率。

乙状窦后开颅中需注意保护岩静脉，该静脉是后颅窝最大、最常见的引流静脉，若术中破坏该血管，术后会明显增加小脑肿、梗塞等风险[10]。 如果术中不慎凝断岩静脉，需扩大骨窗，行后颅凹减压术。

总之，通过采取乙状窦后经入路显微手术切除前庭神经鞘瘤，术中神经电生理监测及根据囊性前庭神经鞘瘤的解剖特点，先释放囊液，瘤内减压，在神经电生理的指导下，从内听道或者面神经出脑干端寻找面神经，尽可能将肿瘤从神经和蛛网膜上分离，如果面神经和肿瘤粘连严重，可允许残存少量瘤壁，可使绝大多数囊性前庭神经鞘瘤患者获得较好临床效果。