顶骨嗜酸性肉芽肿1例报告

尹惠广，董耀荣，刘德宝，邝丽霞，叶浩光，骆伟光

(广东省东莞市寮步医院神经外科，广东 东莞 523400)

1 病历摘要

颅骨嗜酸性肉芽肿临床不多见，我科自2000年来接诊1例。患者男，32岁，因发现左侧头顶部头皮包块逐渐增大3个月，于2017年3月11日入院。患者既往体健，自述于3个月前发现左侧头顶部有一针尖大包块，包块逐渐增大，伴局部皮肤轻度麻木，无疼痛、无发热、无抽搐。门诊行B超检查提示：头皮下颅骨旁异常回声，考虑为脂肪瘤。要求手术切除入院。入院检查：左侧头顶部可见大约3 cm×3 cm头皮包块，质中，与周围粘连，局部无明显红肿，皮肤无溃烂。入院诊断：左侧顶部头皮包块查因：脂肪瘤？入院后抽血检查白细胞计数及嗜酸性粒细胞正常。头颅CT检查提示：左侧顶骨骨质破坏，并软组织肿块，不排除占位。见图1。行甲状腺彩超未见异常。腹部B超未见异常，胸部CT未见异常，肿瘤抗原及癌胚抗原正常。手术前讨论：考虑颅骨全层破坏，病程短，考虑为颅骨恶性肿瘤可能大。后因社保原因转院手术，术后证实为嗜酸性肉芽肿，肿瘤无侵犯硬脑膜。术后无放疗。术后半年随诊，恢复良好，无复发。

图1 颅骨骨质破坏，软组织肿块

2 讨论

嗜酸性肉芽肿是一种溶骨性疾病，其病因目前仍不十分明确，常发生于外伤或者感染后的全身性骨病。多认为是一种免疫调控的异常，导致细胞再生、感染，免疫缺陷加重，但有一定自愈倾向[1-2]。嗜酸性肉芽肿在骨肿瘤中发病率不足1%，好发于颅骨，以单发多见，多见于小儿及青年，男性多于女性。临床主要表现为局灶性，一般症状较轻，首发症状常为头部出现单个的结节性肿块，可伴有间歇性疼痛，多不剧烈，发热。实验室检查：实验室检查可有白细胞计数升高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快，头颅CT多表现为圆形、类圆形、穿凿样骨质破坏，形态规则或不规则，极少数可见硬化边，破坏常以板障为中心，破坏区可见残留“钮扣样”死骨，增强不明显。由于本病的一般检查及影像学资料均缺乏特异性，发病率不高，临床易误诊。常需要与：骨髓炎、转移瘤、骨髓瘤、骨结核、颅骨表皮样囊肿等鉴别，确诊需要病理组织学检查[3]。组织病理学改变分为三期：病变早期，病变成熟期及病变后期。病变各期亦可出现在同一病灶中，病灶内破坏与修复多同时存在[4]。手术切除病变是本病主要的治疗方法。术后可加用15 Gy放疗[5]。故对于临床神经外科医师，尤其是基层医院神经外科专科医师，需加深对本病的了解，培养正确的临床思维，提高阅片能力，减少误诊。

[1] Plasschaert F，Craig C，Bell R，et al.Eosinophilic granuloma.Adifferent behaviour in children than in adults[J].J Bone Joint Surg Br，2002,84(6):870.

[2] 冯 毅,刘 斌,陈铮立,等.颅骨嗜酸性肉芽肿6例临床分析[J].中华神经外科疾病研究杂志,2007,6(5):418.

[3] 李艳军，王付龙.颅骨嗜酸性细胞肉芽肿伴巨大颅骨缺损1例[J].中华神经外科疾病研究杂志,2008,7(6):559.

[4] Ghanem 1，Tolo VT，Dambra P，et al.Laugerhans cell histiocytosis of bone in children than in adolescents[J].J Pediatr Orthop，2003，23 (1):124.

[5] 史玉泉.实用神经病学[M].上海：上海科学技术出版社，1978:605.