急性运动轴索性神经病伴麻痹性肠梗阻1例

孙柳青，崔 芳，林佳才，周志彬

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一种由感染所诱发的自身免疫性周围神经炎性疾病，以对称性双侧肢体瘫痪、腱反射减弱或消失为临床表现，以脑脊液蛋白-细胞分离为特征，病程多呈单程自限性[1]。急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy, AMAN)是吉兰-巴雷综合征的常见亚型之一，主要累及运动神经轴索，但合并严重自主神经受损致麻痹性肠梗阻的报道少见，我院2017-11-29收治1例。

1 病例报告

患者男，68岁，因“发热11 d，四肢力弱5 d”，于2017-11-29收入我院呼吸科。2017-11-18劳累及受凉后出现寒战、发热，无气促，无干咳，最高体温达39.2 ℃，伴全身酸痛、头痛。2017-11-20行肺CT检查提示双肺炎性病变，予头孢菌素抗炎治疗。2017-11-24逐渐出现四肢力弱，进行性加重，不能行走，伴周身肌肉酸痛、腹胀、腹痛。

入院查体：体温37.2 ℃，脉搏76次/min，呼吸20次/min，血压116/76 mmHg，心、肺查体未见明显异常。腹部柔软，全腹压痛，下腹明显，右下腹可疑反跳痛，腹部无包块，肠鸣音减弱，3次/min，移动性浊音阴性。神经系统查体：意识清楚，构音清晰，智能检查正常。双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咬肌、咀嚼肌稍力弱。双上肢肌张力正常，双下肢肌张力略减低。膈肌力量稍弱，双上肢肌力4-级，双下肢肌力2～3级。双侧指鼻试验稳准，双侧跟膝胫试验不能完成。四肢浅、深感觉正常。四肢腱反射对称消失。双侧病理征(-)。无项强，Kernig征(-)。皮肤黏膜无潮红及发绀，皮肤划痕试验阴性，无出汗异常。

入院后查血常规白细胞计数14.17×109/L、中性粒细胞0.87，C-反应蛋白测定206.10 mg/L，白细胞介素-6 3242 ng/L，降钙素原0.51 ng/ml，血清肌酸激酶975 U/L，血自身抗体谱均为阴性。自身抗体谱均为阴性。2017-12-11行腰椎穿刺：脑脊液初压65 cmH2O，脑脊液白细胞数6×106/L，蛋白定性试验阳性，蛋白665.0 mg/L↑、氯化物117.9 mmol/L↓，脑脊液IgG测定77 mg/L↑，脑脊液IgA测定9 mg/L↑。神经传导检查示双侧尺神经、腓总神经、胫神经运动传导波幅降低，双侧腓总神经运动传导速度减慢，感觉神经传导未见明显异常，考虑广泛周围神经受损(运动轴索损害为主)。肌电图提示左侧股四头肌可见少量异常自发电位。请神经内科会诊, 诊断考虑为吉兰-巴雷综合征，给予维生素B1、维生素B12等营养神经及丙种球蛋白0.4 g/kg治疗5 d和甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg/d治疗，患者四肢力弱未再进展。但患者腹胀、腹痛症状进行性加重，患者排气减少，不排便。腹部CT可见部分肠腔内积气，考虑不全性肠梗阻。予禁食水、抗炎及肠外营养支持等治疗。

2017-12-18患者体温39.0 ℃，血压72/49 mmHg，心率117次/min，呼吸22次/min，脉氧饱和度94%。复查血常规白细胞计数11.79×109/L，中性粒细胞0.94，C-反应蛋白测定196.8 mg/L，降钙素原15.86 ng/ml，白细胞介素-6>5000 pg/ml，葡萄糖10.86 mmol/L，脑利钠肽前体1794 pg/ml，红细胞沉降率21 mm/h，血浆D-二聚体测定4028 ng/ml，复查腹部CT提示腹腔游离积气影，提示消化道穿孔，考虑重症腹腔感染合并感染性休克。急诊行剖腹探查，术中发现腹腔三处肠壁破裂口，予部分小肠切除及小肠造瘘。术后给予亚胺培南、卡泊芬净联合抗炎治疗。术后两周出院，转往当地医院继续康复治疗。出院时患者无发热，无腹胀及腹痛，双上肢肌力4级，双下肢肌力2～3级。C-反应蛋白测定58.0 mg/L，降钙素原0.37 ng/ml，白细胞介素6为579.5 ng/L。

2 讨 论

本例急性起病，有前驱感染史，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、麻痹性肠梗阻，脑脊液检查提示蛋白-细胞分离，肌电图检查提示广泛周围神经受损(运动轴索损害为主)，诊断符合GBS诊断标准[1]，属于AMAN亚型。AMAN的临床特点是病情严重，迅速出现四肢瘫痪，可伴有呼吸肌、颅神经受累，且肌萎缩出现早，病残率高、预后差[2]。该名患者病程中未出现颅神经受累，呼吸肌麻痹表现很轻，但出现了严重的麻痹性肠梗阻致肠坏死穿孔及腹腔感染。患者麻痹性肠梗阻的表现和腹部CT均不符合肠系膜动脉栓塞和肿瘤性肠梗阻，考虑是GBS导致交感神经和副交感神经纤维受累引起的肠麻痹，但GBS合并麻痹性肠梗阻很少见[3]。

超过2/3的GBS患者存在自主神经功能障碍。自主神经症状包括两方面：心血管系统改变，心律及血压异常，如心动过速、心动过缓、心律失常、高血压、低血压、波动性血压；其他自主神经改变有出汗异常、二便障碍、面色潮红或苍白、流涎、肠梗阻、毛发脱落、指甲变薄等营养障碍。AMAN患者中出现自主神经受损更少见，而出现麻痹性肠梗阻在国内外尚未见报道。Chareyre等[4]对13例儿童AMAN/AMSAN的研究表明，只有1例有自主神经损害的表现，表现为尿储留。

麻痹性肠梗阻在急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy，APN)中发生率较高，APN又称急性全自主神经功能不全，是一种罕见的累及自主神经系统的疾病，表现为交感神经和副交感神经节前、节后自主神经功能障碍。多数作者认为APN为GBS亚型之一。我们曾报告了4例APN患者，其中2例有麻痹性肠梗阻表现[5]。APN受损神经为薄髓或无髓纤维，而AMAN是运动纤维轴索损害为主，两者发生机制可能不同。本例主要表现为麻痹性肠梗阻，而其他自主神经功能损害不明显，应与APN进行鉴别。

本例最初就诊于呼吸科，以肺炎起病，逐渐出现四肢力弱及腹胀腹痛症状，病情明显后才请神经内科和消化科会诊，行腰穿和神经电生理检查后得以确诊。这提示我们要加强GBS合并麻痹性肠梗阻的认识，只有早期准确诊断和及时治疗，才可能避免肠坏死穿孔情况，减少不必要的手术，改善预后。

【】

[1] Yuki N, Hartung H P. Guillain-Barre syndrome [J]. New Engl J Med, 2012, 366(24): 2294-2304.

[2] 李洁颖，陈 海，董会卿，等. 急性运动轴索性神经病临床分析[J].中国现代神经疾病杂志, 2015, 15(12):990-993.

[3] Bik L M, Yat P F. Intestinal pseudo-obstruction as a presenting symptom of Guillain-Barré syndrome[OL]. BMJ Case Rep, 2014，2014：205155.

[4] Chareyre J, Hully M, Simonnet H,etal. Acute axonal neuropathy subtype of Guillain Barré syndrome in a French pediatric series: adequate follow-up may require repetitive electrophysiological studies[J]. Eur J Paediatr Neurol, 2017, 21(6):891-897.

[5] 崔 芳，黄旭升，周志彬. 急性泛自主神经病病例分析(附4例报告)[J]. 南方医科大学学报, 2010, 30(4): 900-902.