右侧侧脑室节细胞胶质瘤1例

时园园，张 勇，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 脑室节细胞胶质瘤 A、B.轴位T1WI、T2WI示右侧侧脑室前角呈类圆形不均匀等长T1等长T2信号； C.矢状位增强扫描示病变呈点片状强化 图2 病理图示成团发育不良的神经节细胞伴多量Rosenthal纤维及散在淋巴细胞，血管周围淋巴套袖形成(HE，×200)

患者男，28岁，4个月前突然出现憋尿后意识丧失，2 min后清醒；2个月前出现短暂性言语错乱,之后反复发作。查体：神志清，精神可。MRI：右侧侧脑室前角见类圆形不均匀等长T1等长T2信号，约21 mm×29 mm×33 mm，右侧侧脑室前角稍扩大，透明隔稍向左侧偏移；增强扫描病变内见点片状强化(图1)。初步诊断：室管膜瘤。行经纵裂胼胝体右侧侧脑室肿瘤切除术，术中见灰白色类圆形实质性肿瘤，质韧，鱼肉状，位于右侧侧脑室额角，自透明隔前部向额叶内侧纵裂池内生长。光镜下(图2)见成团发育不良神经节细胞伴多量Rosenthal纤维及散在淋巴细胞，血管周围淋巴套袖形成。免疫组织化学染色：GFAP(+)，S-100(+)，Oligo-2(部分+)，Syn(+)，NeuN(-)，CD34(灶+)，Ki-67(-)。病理诊断：节细胞胶质瘤(ganglioglioma, GG； WHO Ⅱ级)。

讨论神经GG是少见的含有肿瘤性神经元及胶质成分的混合型肿瘤，生长缓慢，恶性度低[1],主要见于幕上大脑半球，发生于脑室内极少见。GG临床表现与肿瘤生长部位、速度及分化程度有关，位于脑室者可引起脑脊液循环通路阻塞而致颅内高压，出现头痛、呕吐、眩晕及癫痫发作等症状[2]。此例病灶位于侧脑室前角，临床以癫痫发作为首发及唯一症状。

GG影像学表现多样，平扫MRI实性肿瘤通常表现为欠均匀长或等T1长T2信号；增强后呈不同程度均匀或不均匀强化，也可无强化，与瘤内伴有囊变坏死有关，瘤周水肿轻微或无[3]。本例病变呈实性，增强后见点片状不均匀强化，提示瘤内伴有坏死，瘤周未见明显水肿带。发生于脑室内的GG应与室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别：室管膜瘤为侧脑室内好发肿瘤，边缘毛糙，瘤内可出现钙化、囊变及出血，典型MRI表现为混杂信号，增强后外缘呈显著环形强化；室管膜下巨细胞星形细胞瘤与脑室内GG影像学表现相似，但其体积较大，瘤内钙化不完全，可呈明显强化。

[1] Gopalakrishnan CV, Shrivastava A, Nair S,et al. Brainstem ganglioglioma in an infant: Case report and review of literature. J Pediatr Neurosci, 2013,8(1):41-45.

[2] Yano H, Nakayama N, Hirose Y, et al. Intraventricular glioneuronal tumor with disseminated lesions at diagnosis—a case report. Diagn Pathol, 2011,6(6):119.

[3] 刘学兵，陈自谦，许尚文，等.脑细胞胶质瘤的多模态影像学表现及鉴别诊断.医学影像学杂志，2015(9)：1533-1536.