川崎病并发肠梗阻4例

翁奉奉 王珍全 吴蓉洲 褚茂平

川崎病（Kawasaki disease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要发生于5岁以下婴幼儿，临床可表现为发热、皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大、眼结膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。目前KD病因仍不明，可涉及全身各个脏器，以心血管损害为多见、亦最严重，但心血管外其他系统损害却未得到足够重视，其有可能成为KD首发症状，造成临床误诊、漏诊，从而延误治疗，影响预后。本院2012至2016年收治KD并发肠梗阻患儿4例，现报道如下。

1 病例资料

例1 女，1岁。9个月前因“KD、支气管炎”入住本院，当时予大剂量静脉丙球冲击治疗，复查心脏B超提示冠脉未见异常。此次因“发热5d，眼红3d，皮疹1d”入院。5d前出现发热，体温波动于38.5℃左右，最高39.5℃（肛），热高时无惊厥，病初第2天曾解黄色稀便10余次，无黏液脓血，1d后日解3～4次稀糊样便。3d前出现眼红，无畏光流泪；1d前出现红色皮疹，颜面部逐渐增多至全身，有瘙痒，曾至当地医院就诊（具体不详），上述症状无缓解，本院拟“KD”收住。查体：双眼结膜充血，杨梅舌，口唇红，干燥，全身皮肤可见多形性红色斑丘疹，颈部及数颗黄豆大小淋巴结，心肺阴性，腹软，肝脾肋下未及，双足背可见肿胀，肛周无脱皮，指趾端红肿。辅助检查：血常规：WBC 17.1×109/L，中性粒细胞计数0.797，Hb 118g/L，PLT 403×109/L，C 反应蛋白（CRP）107.00mg/L，ESR 43mm/h。心脏B超：左侧冠状动脉正常值上限（左2.4mm，右2.1mm）。诊断：KD，予静脉滴注丙种球蛋白针（2g/kg×1d）、头孢唑肟针（50mg/kg，2 次/d），阿司匹林口服治疗。入院后第4天患儿出现呕吐，初为胃内容物，后含黄绿色胆汁样物，大便有解。查体：腹膨隆，腹软，无按压性哭吵，未及包块。查腹部B超提示胃肠积气，腹部立位X线片提示肠梗阻（图1）。补充诊断不完全性肠梗阻，予禁食及补液等治疗。治疗后第3天体温正常，第5天无再呕吐，腹胀消失。住院12d后临床表现及各项化验指标复查好转出院。

例2 男，1岁。因“发热4d，眼红、皮疹2d，呕吐半天”入院。4d前无明显诱因下出现发热，体温波动于39℃左右，最高40℃，热型不规则，热高时无寒战、惊厥，2d前出现眼红，口唇干裂，伴躯干部少量红色斑疹。在家自服退热药治疗，上述症状无缓解，至本院急诊，考虑KD预住院无床，血象示CRP及WBC明显升高，在急诊予氟氯西林钠针治疗，体温仍反复，眼红、皮疹无消退，半天前出现呕吐，初为胃内容物，后为黄绿色胆汁样物，解稀便，无黏液脓血，本院拟“KD”收住。查体：颜面、四肢见红色斑片疹，颈部及数颗肿大淋巴结，最大约0.8cm×0.8cm，双眼球结膜充血，口唇红、皲裂，可见杨梅舌，心肺无明显异常，腹软，肝脾肋下未及，未及包块，肠鸣音活跃，无拒按，指趾末端稍肿胀，肛周潮红，无脱皮。辅助检查：血常规：WBC 23.2×109/L，中性粒细胞计数0.682，Hb 114g/L，PLT 339 ×109/L，CRP 94.00mg/L，ESR 38mm/h。心脏B超提示未见异常。入院后患儿仍有呕吐数次含胆汁样液，大便有解，全腹隆，腹软，查腹部B超提示肠管积气，腹部直立位X线片提示肠梗阻（图2），结合小儿外科会诊意见，诊断KD、不完全性肠梗阻。予禁食，静脉滴注丙种球蛋白针（2g/kg×1d）、头孢噻肟针（50mg/kg，2次/d），阿司匹林口服及补液等治疗。治疗后第3天体温正常，无再呕吐，腹胀好转，复查腹部立位片较前好转，第4天腹胀消失。住院5d后家属要求出院。

图1 上腹腔小肠内见多个气液平面，肠腔扩张

图2 腹部肠腔内见肠积气，腹肠腔内可见多个气液平面

例3 女，5岁。7个月前诊断“KD”，经治疗后好转。此次因“发热17h”入院。患儿于17h前出现发热，热型不规则，最高达40℃，热高时有畏寒，无寒战、惊厥，近日来解糊状便1次/d，量中，无黏液、血丝，无皮疹。门诊拟“上呼吸道感染”收住入院。查体：全身未见皮疹，浅表淋巴结无肿大，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，未见脓点，心肺无明显异常，腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。辅助检查：血常规：WBC 21.0×109/L，中性粒细胞计数0.874，Hb 116g/L，PLT 229×109/L，CRP 87.00mg/L，ESR 45mm/h。心脏B超未见明显异常。入院后第2天出现呕吐、腹痛，伴腹泻，查体腹稍胀，全腹压痛，脐周为主，查腹部立位片提示小肠梗阻（图3）。腹部CT提示不全性肠梗阻。诊断肠炎、不全性肠梗阻、脓毒症。予禁食、补液支持，开塞露灌肠，先后予头孢曲松针（2d）、头孢哌酮钠舒巴坦钠针（1d）、亚胺培南西司他丁钠针联合甲硝唑针（10d）抗感染等治疗。入院第5天患儿出现皮疹，结膜充血，口唇干红，杨梅舌，指端肿胀，肛周脱皮明显，复查外周血象、CRP、B型利钠肽、血浆纤维蛋白原、ALT升高，诊断KD予静脉滴注丙种球蛋白针（2g/kg×1d）、阿司匹林口服等治疗。治疗后第6天无再呕吐，无腹痛，腹胀好转，第9天体温正常，第10天腹胀消失。住院11d后临床表现及各项化验指标复查好转出院。

例4 男，1岁。因“发热、咳嗽5d，腹泻3d，眼红、皮疹1d”入院。患儿5d前出现发热，体温波动于39～40℃，热高时精神稍软，退后缓解，无寒战、惊厥，伴咳嗽，不剧，阵发性，3d前出现腹泻，日解3～4次大便，呈蛋花样，量中等，可见黏液，未见血丝，无腥臭味，尿量稍减少，1d前出现眼红，伴躯干部散在红色皮疹，曾至当地医院就诊，查血象、肝功能示异常，考虑“支气管肺炎、肝功能损害、胃肠功能紊乱”予头孢曲松钠针，盐酸氨溴索针，复方甘草酸苷针及补液等支持治疗，患儿体温仍反复，咳嗽无明显好转，本院拟“支气管炎，KD可能，腹泻病”收住。查体：双眼球结膜充血，躯干部可见散在红色皮疹，口唇干红，伴皲裂，杨梅舌（+），两肺呼吸音稍粗，可闻及少许痰鸣音，心阴性，腹软，肝脾肋下未及，肛周皮肤潮红，指趾端稍肿胀。辅助检查：血常规：WBC 18.42×109/L，中性粒细胞计数 0.841，Hb 109g/L，PLT 468×109/L，CRP 166.00mg/L，ESR 76mm/h。X 线胸片提示左下肺感染。超声心动图未见明显异常。入院后第2天患儿出现呕吐，伴腹胀，大便有解，查体：腹隆，查体不配合，有无压痛不明。查腹部立位X线片提示不全性肠梗阻（图4）。腹部CT示肠管广泛扩张积液，肠壁增厚。诊断肺炎、KD、不全性肠梗阻。予半流无渣饮食，静脉滴注丙种球蛋白针（2g/kg×1d）、头孢曲松钠针（60mg/kg×d，1次/d）、阿司匹林、盐酸氨溴索针、复方甘草酸苷针及吸入用布地奈德混悬液雾化等治疗。治疗后第4天体温正常，第6天无再呕吐，腹胀消失。住院11d后临床表现及各项化验指标复查好转出院。

图3 腹部肠腔内见肠积气，中下腹肠腔内可见多个短的气液平面

图4 小肠内见多个气液平面，肠腔扩张不明显，结肠内较多气体

2 讨论

KD的诊断标准为发烧持续≥5d，并伴有以下5项主要临床特征中至少4项，排除其他疾病后即可诊断[1]：（1）双侧非渗出性结膜充血；（2）口唇和口腔改变(嘴唇发红、干裂，杨梅舌，和/或口腔及咽部黏膜红斑等)；（3）皮疹（斑丘疹、弥漫性红斑或多形红斑）；（4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，恢复期甲床皮肤移行处膜状脱皮）；（5）颈淋巴结肿大（直径≥1.5cm），通常为单侧。当出现不少于4项的主要临床标准时，尤其出现手脚发红和肿胀时，发热仅4d也可以诊断。KD的病理改变为全身性血管炎，可累及多脏器，包括心、脑、肝、胃肠道、肺、肾等，其中以心血管病变最常见，也最严重。KD的并发症包括[2]：（1）神经系统：无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力损害、颅内出血、眼睑下垂、失语及偏瘫；（2）消化系统：肝脏损害、胆囊积液、结肠水肿及麻痹性肠梗阻、消化道出血及腹泻；（3）呼吸系统：肺部损害、肺实变、胸腔积液；（4）泌尿系统：无菌性脓尿、肉眼血尿或镜下血尿、肾脏瘢痕形成、巨肾、肾动脉狭窄、急性肾功能衰竭；（5）血液系统：贫血、PLT减少、巨噬细胞活化综合征；（6）关节：关节炎、滑膜炎。上述4例患儿病程中均出现了肠梗阻，其中例1和例3为KD复发病例，不同的是，例3患儿入院后第2天出现呕吐、腹痛、腹泻、腹胀表现，结合腹部立位X线片及腹部CT诊断为不全性肠梗阻，入院第5天才出现KD典型的临床特点，可见肠梗阻可作为KD的首发表现。

KD目前发病机制不明，是以全身血管炎为特点的疾病，可波及全身各个器官，且KD并发肠梗阻非常罕见。Zulian等[3]认为肠梗阻的发病机制与肠系膜动脉炎、肠管局部缺血及肠肌丛功能障碍有关，其报道的发生麻痹性肠梗阻的3例病例中肠管影像学检查均无异常发现，可能是小血管受累引起。另外，发生KD时胃肠道可能是病原菌进入人体的主要部位之一，这就更进一步解释了为什么有些KD患儿在早期会出现胃肠道症状。细菌菌落在小肠黏膜繁殖，使内皮细胞损伤，形成血管炎。本研究中4例患儿CRP均明显升高，提示均有严重的炎性反应。

小儿肠梗阻是常见的儿童病症，其病因主要是肠腔内出现物理性或机械性阻塞，临床表现为呕吐、腹胀、腹痛及停止排气等[4]。上述4例患儿并发肠梗阻亦以呕吐及腹胀为主要临床表现，不同的是，KD引起的肠梗阻可伴有皮肤黏膜典型表现，且实验室检查CRP和PLT增高，ESR增快，心脏B超检查提示冠脉扩张或动脉瘤，有助于进一步鉴别[5]。Akikusa等[6]认为KD临床症状的个体差异变化很大，腹部症状，包括肠梗阻，可能是某些KD患儿的突出表现，应得到足够的关注。肠梗阻合并有不明原因发热的患儿应该考虑KD的可能。梁玲芳等[7]认为由于肠道症状为非特异性表现，若存在早期高热不退、卡介苗接种处发红等临床表现，结合CRP（＞130mg/L）、ESR（＞40mm/h）明显增高等表现应再根据美国心脏协会推荐诊断方法[1]进一步评价其他实验室指标：贫血、发热7d后PLT≥450×109/L、血浆白蛋白≤30g/L、ALT升高、外周血WBC≥15×109/L和尿白细胞≥10个/HP。在上述实验室诊断指标中，若≥3项指标符合以上标准，就可初步断为不完全KD。

KD并发严重消化道并发症如肠梗阻等，比较少见，却极易误诊。可能是家属及临床医师过度关注急腹症，而忽略了KD的表现；也可能与KD的表现不典型或出现较晚有关。本文4例KD患儿并发肠梗阻特点总结如下：（1）均以呕吐及腹胀为主要临床表现，结合腹部立位X线片诊断肠梗阻明确，且均为不全性肠梗阻；（2）体温高亢，发热持续超过5d；（3）实验室指标提示CRP明显升高，PLT及ESR升高；（4）经大剂量静脉丙种球蛋白冲击治疗，禁食、补液支持后临床症状好转，复查实验室指标转阴，预后良好。

综上所述，肠梗阻作为KD首发症状而临床尚未出现KD典型症状时易被误认为单纯外科急腹症，导致误诊、漏诊，延误治疗，出现心血管并发症，影响预后。因此，在收治肠梗阻患儿时，要密切观察患儿临床症状变化，一旦出现皮肤黏膜改变，要及时行血象及心脏B超等相关检查，早发现，早干预，避免延误病情。

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