percheron动脉闭塞致双侧丘脑及中脑梗死2例

吴喜萍 王海峰

percheron动脉是一种少见的丘脑穿动脉变异，双侧丘脑穿动脉共干起源于一侧大脑后动脉。而percheron动脉闭塞后会出现双侧丘脑旁正中部梗死，部分同时合并中脑梗死。这是基底动脉尖综合征的一种特殊类型，既往报道较少。自2016年来，本院收治2例percheron动脉闭塞致双侧丘脑及中脑梗死患者，现将percheron动脉闭塞的临床特点、影像特征、治疗及预后情况作一分析。

例1 女，28岁。2016年5月5日因“神志不清6h”入院。患者被发现昏迷在卫生间内，神志不清，呼之不应，偶有四肢抽搐。送至当地医院查头部CT，提示未见异常；血常规、肌钙蛋白、凝血功能、电解质等检查结果均正常。遂至本院急诊，血常规、凝血功能、血气分析、人绒毛膜促性腺激素、肌钙蛋白、凝血功能、炭氧血红蛋白、胆碱酯酶、心电图等检查结果均正常。予以洗胃、补液、醒脑、护胃等对症支持治疗，急诊以“神志不清原因待查”收治入院。既往无殊。查体：体温36.6℃，血压120/70mmHg，中度昏迷，双侧瞳孔1.5mm，光反射迟钝，双侧鼻唇沟对称，压眶可见四肢活动，双下肢巴氏征（+）。美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）9分。入院后查血糖、血脂、糖化血红蛋白、梅毒抗体、HIV抗体、同型半胱氨酸等均未见异常，脑脊液常规、生化、巨细胞病毒抗体、真菌及结核涂片均为阴性，脑脊液培养阴性。风湿、免疫检查、血沉等检查均未见异常，抗核抗体1∶160阳性。抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。头颅CT血管造影（CTA）未见异常。双侧颈内动脉、锁骨下动脉、椎动脉、双下肢血管等B超检查均未见异常。心脏彩超、24h心电图均未见异常。头颅MRI提示双侧丘脑、右侧中脑异常信号，首先考虑急性脑梗死。给予阿司匹林、瑞舒伐他汀等治疗6d，患者神志转清，言语仍含糊，反应迟钝，记忆力下降，双侧眼球活动障碍，双眼水平活动轻度受限，眼球垂直活动障碍，四肢肌力Ⅳ级，双下肢巴氏征（+）。NIHSS 5分，简易智力状态检查量表（MMSE）9分（中学学历）。随诊4个月，病情稳定好转。

例2 女，75岁。2016年6月23日因“意识不清9h”入院。患者晨起被发现意识不清，呼之不应，伴有小便失禁；持续数分钟后被家属叫醒，但反应迟钝，不能流利对答；然后患者意识状态在能被叫醒至不能被叫醒之间反复，遂送至本院急诊。头颅MRI提示双侧丘脑及左侧中脑急性脑梗死。既往有高血压病史。查体：体温36.8℃，血压 126/89mmHg，浅昏迷，言语不能，双瞳孔不等大（左侧3.5mm，右侧2.5mm），对光反射灵敏，疼痛刺激后可见肢体屈曲活动，双下肢巴氏征（-）。NIHSS 28分。24h心电图提示阵发性心房颤动。血糖、血脂、糖化血红蛋白、梅毒抗体、HIV抗体、同型半胱氨酸等检查均未见异常，头颅CTA检查提示动脉粥样硬化。给予阿司匹林、氢氯吡格雷、瑞舒伐他汀、丁苯酞等治疗，患者于6月27日神志转清。查体：神志清，言语含糊，反应迟钝，记忆力下降，双瞳孔不等大（左侧3.5mm，右侧2.5mm），四肢肌力Ⅴ级，双侧感觉检查对称，双下肢巴氏征（-）。NIHSS 4分，MMSE14分（中学学历）。随诊3个月，长期服用达比加群酯抗凝，病情稳定好转。

讨论 2例患者均为急性起病，起病即意识障碍，伴有瞳孔改变，1例伴有锥体束征。急性期头颅MRI表现均为双侧对称性丘脑旁正中部及一侧中脑DWI上高信号，见图1a-b和图2a-b，提示急性期脑梗死。例1患者头颅MRI提示双侧丘脑梗死，再次查看CTA发现可疑的percheron动脉起始部，见图1c；例2患者头颅CTA提示动脉粥样硬化，见图2c。2例患者预后良好，均恢复自主运动，遗留反应迟钝、言语含糊、眼球活动障碍等后遗症。

丘脑血供一般分为4个主要供血区域（前部、旁正中部、下外侧部、后部）。其中丘脑旁正中动脉的变异较为常见，单一主干起源于一侧大脑后动脉P1段并分支供应两侧旁正中丘脑伴有或不伴有供给中脑上部旁正中区的动脉称为percheron动脉。percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死的典型临床表现为意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆障碍，意识障碍的程度分为唤醒障碍至昏迷不等[1]。Lazzaro等[2]根据37例患者头颅MRI表现，将percheron动脉闭塞致丘脑及中脑梗死分为4型，即双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死（43%）、双侧丘脑旁正中区梗死且无中脑受累（38%）、双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死（14%）、双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死且无中脑受累（5%）。percheron动脉闭塞患者中，67%会在中脑轴位的MRI液体衰减反转恢复序列（FLAIR）及DWI上出现Ⅴ型高密度影，它对于percheron动脉闭塞具有重要的诊断意义。percheron动脉很少在常规的脑血管造影上显影。Lazzaro等[2]发现37例percheron动脉闭塞患者中，仅有1例在常规脑血管造影及CTA上出现单支丘脑穿动脉起源于大脑后动脉P1段并分支供应双侧丘脑。杨海华[3]等报道的2例percheron动脉闭塞患者中，只有1例脑血管造影出现双侧丘脑穿动脉共干起源于一侧大脑后动脉。倪俊等[4]报道了2例伴有一侧胚胎型大脑后动脉的percheron动脉闭塞病例，并认为该变异是percheron动脉闭塞的潜在变异因素。Cao等[5]报道1例percheron动脉闭塞患者的脑血管造影结果发现右侧大脑后动脉缺失，percheron动脉共干起源于左侧大脑后动脉P1段，并认为该变异可能是一种新的血管变异。

图1 例1患者头颅MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：头颅MRI的DWI成像；c：CTA成像；箭头所示为可疑percheron动脉起始部）

图2 例2患者头颅MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：头颅MRI的DWI成像；c：CTA成像）

percheron动脉闭塞的临床表现除垂直凝视麻痹、意识障碍、记忆障碍外，还有失语/构音障碍、运动障碍、小脑症状及其他表现[6]。Lin等[1]报道1例65岁女性患者以意识障碍、记忆力减退起病，随后出现一侧下肢间歇性周期性强直阵挛发作，后出现全面性强制阵挛发作，脑电图为持续广泛癫痫样放电及多棘波综合征。Lee等[7]报道1例男性患者以构音障碍、吞咽困难起病，咽反射存在，考虑假性球麻痹，伴记忆力障碍及眼球上下垂直运动障碍。Zhou等[8]报道1例68岁男性患者除了上述典型的垂直凝视麻痹、波动性的意识障碍及记忆障碍外，还有遗忘症、虚妄症等表现。percheron动脉闭塞患者的临床表现多样，考虑与丘脑的解剖结构及复杂网络联系有关。目前多数研究认为percheron动脉闭塞的发病机制及病因是栓塞及小血管疾病，栓塞包括心源性、动脉源性及不明原因栓塞[2，4，6]。本组例 2 患者有阵发性心房颤动病史，考虑为心源性栓塞；例1患者抗核抗体阳性，考虑穿支动脉闭塞的可能性较大。但是，对于年轻患者需要考虑更多基础疾病的可能。Mahfoudhi等[9]报道1例35岁percheron动脉闭塞患者合并系统性红斑狼疮。Viticchi等[10]报道1例35岁女性患者妊娠期间出现percheron动脉闭塞，认为妊娠本身就是一个少见的病因。Jumean等[11]报道1例37岁男性percheron动脉闭塞患者经食管心脏彩超查出卵圆孔未闭，72h心电图排除心律失常，抗β2糖蛋白1抗体、抗心磷脂抗体、抗凝脂抗体、抗狼疮抗凝物、凝血因子Ⅴ莱顿突变、凝血酶原基因突变、活化蛋白C等检测均为阴性，排除易栓症及其他高凝危险因素；考虑病因是卵圆孔未闭所致的反常栓塞，与体内未检测到的静脉血栓有关。Kamasak等[12]报道2例儿童在水痘及上呼吸道病毒感染后出现双侧丘脑梗死。percheron动脉闭塞需与基底动脉尖综合征相鉴别[2，4，11]。基底动脉尖综合征一般会累及小脑上动脉及大脑后动脉供血范围，本组2例患者均无供血范围的病变，同时CTA未见到基底动脉血栓，因此可排除这一诊断。深部大脑静脉血栓可以导致双侧丘脑梗死[11]，但一般深部大脑静脉血栓会导致双侧丘脑及基底节区同时发生病变，且不沿着动脉分布，头颅MRI多显示血管源性脑水肿。这些都与本组2例患者影像学检查结果不符。根据患者的病史、头颅MRI影像学表现，可排除Wernicke’s脑病、脑病、乙型脑炎、渗透性脱髓鞘脑病等疾病[10]。关于percheron动脉闭塞的治疗方面，在时间窗内首先给予溶栓（阿替普酶rt-PA）治疗。Cao等[5]报道1例61岁女性percheron动脉闭塞患者6h内溶栓，经过数字减影血管造影后血管再通，临床症状明显改善。倪俊[4]等报道1例男性72岁percheron动脉闭塞患者3h内溶栓治疗，临床症状改善。但对于多数患者来说，由于该病罕见、临床表现复杂多变，及时识别较为困难，常常错过溶栓时间。本组2例患者因错过溶栓时间，未能溶栓治疗。因此，急诊加强对percheron动脉闭塞的早期识别十分重要。

综上所述，percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死非常少见，临床上对于急性起病，出现意识障碍、垂直凝视麻痹、记忆障碍的患者要考虑该病的可能。影像学检查发现双侧丘脑旁正中对称性DWI高信号伴或不伴有中脑腹侧的V型高信号，且无其他部位受累时，首先需要考虑percheron动脉闭塞。血管造影或头颅CTA、MRI对于进一步明确动脉病变是必要的。及时的治疗对改善预后非常重要。丘脑部位结构复杂，因此，percheron动脉闭塞的临床表现多样，病因及发病机制有待更多病例的积累，血管造影可能发现更多血管变异。

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