耿炎炎,沈晔华,陈其文
(1.高邮市中医医院肿瘤科,江苏 高邮 225600;2.复旦大学附属肿瘤医院,上海 200032)
恶性黑棘皮病是指并发恶性肿瘤的黑棘皮病,其中胃癌最为多见。现将笔者诊治的1例恶性黑棘皮病报告如下。
患者2016年10月无明显诱因下双手出现疣状赘生物伴色素沉着,无疼痛、瘙痒,当地医院诊为扁平疣,进行激光祛疣治疗,治疗1个月后因复发再次行激光祛疣。2017年1月起出现躯体上半部皮肤发黑,伴有皮肤质硬,瘙痒,患者至浙江省人民医院皮肤科就诊,查 CT发现腹腔淋巴结肿大,CA19-9 1 000.00 U/ml,2017年3月至我院就诊,2017年3月22日查 PET/ CT:①全身多发肿大淋巴结,FDG代谢异常增高,淋巴瘤?感染性病变?②胆囊窝肝面局限性FDG代谢增高;③肝左叶囊肿。2017年4月10日行腹腔淋巴结穿刺活检,病理结果:恶性肿瘤细胞,倾向癌。锁骨上淋巴结穿刺:见恶性肿瘤细胞,倾向腺癌。胃镜检查提示:胃窦小弯癌可能大;病理:低分化腺癌,部分为印戒细胞癌。肿瘤指标:CA19-9 1 000.00 U/ml,CA72-4 300.00 U/ ml,CA50 500.00 IU/ ml,CA24-2 200.00 U/ml,CEA 2.92 ng/ ml,NSE3.21 ng/ ml。体格检查:头面部、躯干、四肢、腋窝等多处色素沉着呈黑褐色,皮肤干燥、增厚,皮肤纹理加深,周身疣状凸起,皮肤弹性减退。诊断为胃癌多发转移。2017年4月13日行腹腔淋巴结海扶治疗,2017年4月16日行奥沙利铂200 mg静脉化疗,出院后予卡培他滨1 500 mg,2次/d,1~14 d,口服化疗。2017年5月17日、6月26日两次行动脉灌注化疗,于腹腔干灌注 FUDR1.0,THP50 mg,术后继行原方案化疗。2017年7月25日前来复诊,查腹部CT:胃癌化疗后。肝脏多发低密度灶,部分囊肿,部分边界不清,建议结合MR检查。腹膜后多发肿大淋巴结。肿瘤指标:CA19-9 1 000.00 U/ ml,CA72-4 91.10 U/ml,CA50 157.60 IU/ml,CA24-2 200.00 U/ ml, CEA 3.51 ng/ml,NSE 22.81 ng/ml。2017年7月26日再次行动脉灌注化疗,于腹腔干灌注 FUDR1.0,THP 50 mg,术后予奥沙利铂200 mg静脉化疗,出院后卡培他滨1 500 mg,2次/d,1~14 d,口服。目前患者疣状赘生物有所减少,色素沉着较前减轻,无瘙痒,但仍持续存在。
1890年, Pollitzer首先报道并命名了黑棘皮病( aeanthosisnigrian),目前其发病机理尚不清楚,该病的主要特征包括皮肤纹理加深、色素沉着、天鹅绒样增生、形成疣状赘生物等,尤以棘层呈疣及乳头瘤样增生伴色素显著沉着为特点,是一种较少见的皮肤疾病。
任意年龄的男性、女性均可生黑棘皮病。该病在临床上被分为多个类型,其中良性型的皮损范围较小,有一定的自限性,部分患者可自愈。恶性型则是由于恶性肿瘤所产生的皮肤损害的一种表现形式,伴发的恶性肿瘤均为内脏肿瘤,且大部分是胃腺癌。皮损多突然出现,快速发展,可发生于内脏癌变之前(18%)、同时(60%)或之后(22%)[1]。面部、颈部、腋窝、腹股沟、外生殖器等部位的皮肤黏膜为皮损的多发部位,严重者可遍及全身。
恶性黑棘皮病的皮损是可逆的,皮损的严重程度常与肿瘤的变化紧密相关,手术或者化疗均可明显改善皮损症状,当恶性肿瘤得到控制后,皮损便会消退或暂时缓解。有研究认为,皮损的变化可以作为监测手术或者化疗效果以及肿瘤是否复发的重要指标。临床医生如果能及时识别皮损,特别是多次就诊而症状无改善甚至呈加重趋势,或者出现进行性消瘦、有消化道症状者,应建议其进行胃肠镜及相关检查,从而尽可能早的发现肿瘤灶, 及时行手术治疗,这样肿瘤及皮损的预后均较好。 对皮损范围小、病情轻的患者,在未行胃镜及相关检查前,不可轻易诊断为良性型黑棘皮病。 对皮损明显的黑棘皮病患者,尤其是皮损范围广、病情重者,在检查未发现肿瘤前,应对其定期随访观察。
恶性黑棘皮病目前尚无特效治疗方法,如肿瘤分期较晚者可先行辅助化疗,以期缩小病灶, 为患者的手术及术后恢复提供有利条件,继而再根据患者的实际情况选择是否需要手术。胃癌伴恶性黑棘皮病的患者,被发现时其病情多已进入晚期,失去了施行根治手术的机会,对于这种患者,应考虑以化疗为主的综合治疗。恶性黑棘皮病的预后较差,其伴随的潜在肿瘤一旦被发现,患者生存期一般在8~11个月[2]。
本例患者以疣状增生为首发表现,通过实验室及影像学检查诊断为胃腺癌,这提示临床医生在工作中如果遇到黑棘皮病患者应提高警惕,建议其完善相关检查,如有伴发的恶性肿瘤,以期能尽早发现,尽早治疗,从而获得最佳疗效。