1例儿童重型多形红斑案例报道

盛巧妮,王君霞,张圆圆

(西南医科大学附属中医医院儿科，四川泸州 646600)

1 临床资料

患儿，男，9岁4个月，因“咳嗽1周，发热，咽痛2 d”入院。入院前1周，患儿因受凉后出现咳嗽，咯黄色黏痰，流涕，无畏寒、寒战、发热、皮疹等。当地医院予以口服头孢类抗菌药物及其他药物(具体用药不详)治疗，咳嗽缓解。入院前2 d，患儿出现发热，呈中-高度发热，测得最高体温40.2 ℃，口服布洛芬混悬液后体温可降至正常，但不久后复升。同时阵发性咳嗽，咽痛，以进食时明显，伴流涎，为进一步诊治，遂来本院。既往史、个人史、家族史无特殊。查体：T：39.8 ℃，神清，精神差，全身皮肤黏膜无淤点、淤斑，无皮疹，双眼结膜无充血，口唇红干，口腔颊黏膜充血，咽部充血，扁桃体Ⅰ度肿大，表面可见白色分泌物，未见脓点。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率108次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，未扪及包块，肝脾未扪及，肠鸣音正常。辅助检查：入院时血常规示白细胞计数(WBC):14.84×109/L,中性粒细胞(N):0.839，淋巴细胞(L):0.094，C反应蛋白(CRP):15.6 mg/L。入院诊断：急性上呼吸道感染。入院后予以头孢唑林钠抗感染，补液支持治疗。于住院第2天出现双眼结膜充血，分泌物增多，伴双眼干涩、疼痛，无法睁眼，口唇皲裂，口腔颊黏膜红肿糜烂，进食及吞咽困难。仍反复高热，于住院第3天全身逐渐出现较多针尖至米粒大小红色斑丘疹，压之褪色，抚之碍手，皮疹主要分布于外耳廓、前胸、后背部、双下肢，皮疹处有触痛，周围伴有红晕，后部分斑疹呈靶形,边缘发红,中间逐渐出现青紫；双眼睑结膜、球结膜，口腔黏膜渗出、糜烂进行性加重，且出现尿痛，排尿困难，尿道黏膜渗出糜烂。精神萎靡，四肢凉，皮肤出现花斑花纹，血压下降，尿少。急查肝功能、肾功能、电解质、血气分析正常，复查血常规正常，血培养、口腔、眼部及尿道分泌物培养均无细菌生长。根据皮损特点及临床表现，诊断为儿童重型多形红斑(EMM)。立即予以扩容，静注人免疫球蛋白(IVIG)400 mg·kg-1·d-1，连用5 d，同时予以甲泼尼龙琥珀酸钠每次2 mg/kg，q 12 h，连用3 d后体温逐步下降，精神明显好转，后将甲泼尼龙琥珀酸钠改为2 mg·kg-1·d-1，连用2 d，停药。双眼结膜、尿道黏膜肿胀消退，分泌物减少，口腔黏膜糜烂面逐步愈合，皮疹色泽变淡，水疱萎陷，渐干涸，于住院11 d后痊愈出院。

2 讨 论

多形性红斑(EM)是多种原因引起的，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化表现为特征和不同程度的内脏器管功能损害，包括轻症(EM minor)和EMM[1]。

EMM目前病因尚不清楚，多数学者认为是由多种诱因激发的皮肤黏膜，甚或全身内脏器官的超敏反应损伤所致[2]。皮肤活检证实EMM 是一种免疫相关的急性非化脓性炎症。其致敏诱因包括感染、药物、肿瘤、预防接种及其他因素。有学者指出：病毒感染在EMM致病诱因中起主要作用，尤其疱疹病毒与支原体感染与儿童EMM发病明显相关[3-4]。本例患儿在出现皮肤、黏膜损害之前，有呼吸道感染临床表现，虽然入院时查血常规提示血象高，以N为主，CRP高，可考虑为广泛皮损或黏膜损害基础上继发细菌感染的可能。因反复多次做分泌物培养均无细菌生长，故致病诱因系病毒或支原体感染的可能性大。但由于患儿在病程中和皮损出现前给予了头孢类抗菌药物及其他药物治疗，因此也不能完全排除系药物所致的可能。

文献[1]报道该病男性发病率高于女性，本病黏膜受累主要表现为口腔黏膜糜烂、溃疡，眼、口、鼻、生殖器等多部位黏膜渗出及糜烂。严重者可伴有中毒性休克、急性心肌炎、心力衰竭、肺炎、肺不张、呼吸困难、胸腔积液、肾炎、肾衰竭等。若内脏受累严重时可导致死亡，病死率为5%～15%，主要死于肺部炎症与肾衰竭[5]。该患儿系男性，多处皮肤、双眼结膜、口腔及尿道黏膜多处受累，虽未出现急性肺炎、胸腔积液、肺不张、心肌炎、心力衰竭、肾衰竭等临床表现，但在病程中伴精神萎靡，四肢凉，皮肤出现花斑花纹，血压下降，尿少等中毒性休克的表现，故诊断为儿童EMM明确。

目前EMM的治疗尚无一致的定论，关于糖皮质激素的应用争议很大[6-7]。本例患儿在综合治疗的基础上加用IVIG及糖皮质激素治疗，临床症状较快得到缓解，取得理想疗效。有资料显示，在足量抗感染、支持治疗的同时，早期给予糖皮质激素治疗，能迅速控制发热及皮疹的发展，减轻内脏器官的进一步损害,从而减少并发症的发生[8]。关于IVIG治疗EMM的机制尚不明确,可能与阻断血管内皮的免疫性炎性反应有关,笔者认为IVIG与糖皮质激素联合使用可以提高疗效。二者联合使用，IVIG进入人体后可迅速与体内的抗体、补体和细胞表面受体结合，使机体的病理性免疫反应得到暂时缓解，IVIG含有IgM、IgA，可明显对FC受体起到抑制作用，但IVIG不能抑制机体继续产生大量的抗体，故需要与糖皮质激素等免疫抑制剂联用，这样既可以减少激素的用量，减轻不良反应，又可明显改善患儿病情，抑制过敏抗体机制，降低并发症与病情复发概率，效果更佳。本例患儿采用IVIG与糖皮质激素联合治疗，临床症状很快缓解，且糖皮质激素用量小，使用时间短，比单一使用IVIG 或糖皮质激素疗效更为显著。

综上所述，儿童EMM在临床中相对少见，因诱发因素很多，除感染外，药物是常见的一种因素，因此临床医生应注意合理、规范用药，尤其是抗菌药物的应用，要严格把握其使用指征，避免滥用，最大限度降低EMM发病率。该病可依据临床表现予以诊断，特别强调应早期识别EMM，予以早期治疗，防止严重并发症出现而危及生命。在治疗上目前虽尚无一致定论，但由于本病属于变态反应性疾病，结合本例患儿诊治体会，笔者认为IVIG联合糖皮质激素治疗效果较单一使用IVIG或糖皮质激素治疗效果更佳，但由于收治病例太少，尚需医务工作者不断探索、总结，对该病的发病机制、IVIG或(和)激素的治疗机理、作用环节及最佳给予时机做进一步的探讨，让该类患儿早诊断、早治疗，减少并发症，降低病死率。