张帮清,倪丽欣,徐贤,罗曼,楼晓剑
血管球瘤(GT)是一种起源于动静脉吻合管壁上变异的平滑肌细胞的非上皮类肿瘤,最早由Wood于1812年首次报道[1]。其好发部位为动静脉直接吻合区域,以四肢末端多见,目前也有鼻咽部、骶尾部发生血管球瘤的报道[2],但发生于胃壁的GT较为罕见,仅占胃肠道肿瘤的1%左右[3]。临床工作中,会将其误诊为间质瘤等病变。本文拟通过分析经病理证实的8例胃GT的临床表现及影像学特点,以提高对其的认识。现报道如下。
1.1 一般资料 回顾性分析2012年1月至2017年 10月中国人民解放军第113医院经手术病理证实的8例胃 GT患者的临床和影像学资料。其中男3例,女5例;年龄45~72岁,中位年龄55岁;发病部位中,胃窦部7例,胃大弯区1例。4例患者无明显症状,仅体检时发现。4例患者起病缓慢,病程1周至1年不等,均以反复发作的上腹部不适就诊,8例患者均无贫血征象,4例患者有便潜血阳性表现。超声胃镜检查显示病变位于肌层,均诊断为间质瘤。
1.2 检查方法 8例患者均采用 SIMENS 16排螺旋CT扫描机行增强扫描检查,扫描条件:电压120kV,电流450mAs,层厚及层距为5mm,螺距为1,窗宽300~500 HU,窗位30~60 HU。扫描前准备:嘱患者空腹10~12 h,检查前半小时常规口服 2.5%的等渗甘露醇溶液500~800ml。扫描范围从膈顶至肝脏下缘进行连续扫描,必要时并行多平面重组(MPR)进行观察。增强扫描经肘静脉注射对比剂,对比剂采用碘海醇(300 mg/m1),剂量1.5mg/kg,注射流率为2.5~3.0ml/s。增强扫描时间:动脉期为对比剂开始注射后20~25 s,静脉期为55~65 s,延迟期为2 min。
1.3 图像分析 所有患者影像学资料均由本科室两位有经验的副主任医师以上的影像学医师采用双盲法阅片,如遇诊断结果不符,经两人商议后取得统一意见。主要观察肿瘤的部位、大小、形态、累及范围、边缘情况、生长方式、平扫密度、是否有钙化或囊变、增强后强化程度及肿瘤表面是否有黏膜溃疡形成等。
8例中位于胃窦部7例,胃大弯区1例。病变均位于黏膜下层,呈类圆形的边界清晰的肿块,均无明显分叶;长径0.7~5.1 cm,平均3.0cm;平扫CT值为25~44 HU,平均33 HU,与肌肉组织CT值相仿;2例肿瘤内见点状钙化,未见明显大片状钙化灶表现。增强后肿瘤均表现为均质强化,无囊变、坏死等表现,周围未见明显侵犯,门脉期2例病变黏膜不完整,可见溃疡形成,其余6例黏膜均完整。增强后强化方式主要表现为两种:(1)动脉期肿瘤边缘点片状强化,门脉期强化区域变大,静脉期及延迟期肿瘤呈持续强化状态,强化程度与血管强化相仿,本研究6例符合此种强化方式。(2)动脉期整个病灶均匀显著强化,与腹主动脉强化程度相仿,门脉期、静脉期及延迟期强化程度较前变轻,本研究有2例符合此种强化方式。见封四彩图3。
目前认为GT是发生在血管球细胞的一种罕见的非上皮源性肿瘤,多见于四肢末端的皮肤及真皮层,其他部位罕见。根据Miettinen等[4]的研究表明,胃GT好发于胃窦部,中年女性多见。临床症状缺乏特异性,病程长短不一,多以反复上腹部不适就诊,部分患者因体检而发现。实验室检查中,贫血患者未见,4例患者出现便潜血表现。考虑上述症状与胃GT的黏膜面是否形成溃疡有关。
胃GT的影像学表现较典型,现归纳如下。所有的肿瘤均位于黏膜下,即间质源性病变,肿瘤呈类圆形,无分叶,与周围组织边界清晰,凸向腔内生长。长径0.7~5.1 cm,平均直径3.0 cm。部分病变内部可见点状钙化灶,无坏死和囊变表现。既往文献表明,胃GT还可呈现出动脉期未见明显强化,门脉期轻度强化的表现[5];本研究中未见此种强化方式,考虑与血管球细胞及扩大的不均质薄壁血管的含量有关。
胃GT需与以下疾病相鉴别。(1)间质瘤:主要分4型,腔内型、壁内型、壁外型及哑铃型,胃GT主要需与腔内型相鉴别,间质瘤动脉期明显强化,但不均质,且强化程度低于胃GT。(2)血管瘤:属于血管畸形,非肿瘤性,病变较大者呈蔓状改变,平扫可见片状钙化灶,必要时可行MRI检查,血管瘤于T2序列呈“灯泡征”改变。(3)平滑肌瘤:多见于胃体上部,基地较宽,范围较大,逐渐移行于正常黏膜,增强后如有出血、囊变及坏死者强化不均匀。(4)神经鞘瘤:既可向腔内生长,又可向腔外生长,且其强化方式呈缓慢均匀的中度强化。
胃GT的治疗方法主要为手术切除。既往认为此病为良性,但是目前的研究表明,部分GT有恶性表现。张勤等[6]报道了1例恶性GT术后网膜转移的病例。胃恶性GT诊断标准为:(1)肿瘤位于深部或内脏且直径>2 cm;(2)核中度或高度异型伴核分裂>5个/50HPF;(3)出现病理性核分裂。若仅符合第(3)条或肿瘤直径>2cm,归为恶性潜能未定肿瘤[7]。因此,术后的定期复查仍是必要的,但术后是否需要放化疗目前还无明确报道。