幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理

石艳，程云仙，武瑛杰

（新疆维吾尔自治区人民医院儿科，新疆 乌鲁木齐 830001）

0 引言

幼年特发性关节炎全身型（JIA）为小儿常见的一种结缔组织疾病，多见于4岁以上儿童[1-2]。目前临床对JIA发病病因尚不明确，认为与感染导致易感人群出现异常免疫反应相关。少数JIA患儿在疾病任一阶段都可能出现急性肺水肿、肝功能急剧恶化、末梢血象降低等临床表现，临床将其描述为巨噬细胞活化综合征（MAS）[3-4]。MAS为儿童风湿类疾病较为严重的一种并发症，有潜在的生命威胁，可在毫无征兆下急性发作，具有较高病死率。本院收治21例JIA合并MAS患儿，对所有患儿均实施相关护理干预，现将其护理情况总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

资料收集时间在2015年9月至2017年5月，对象为我院收治的21例JIA合并MAS患儿。男13例，女8例；年龄4.5～11岁，平均（7.63±1.37）岁，临床表现：易出血倾向3例、中枢神经系统功能障碍9例、心脏受累1例、呼吸系统受累2例。

1.2 方法

对本组21例JIA合并MAS患儿护理措施见下。

（1）病情监测。JIA合并MAS患儿因病情较为严重，可急性发作，可在毫无征兆下突然发作，累及多个重要器官，具有较高的死亡率，因此护理人员应加强对患儿的病情监测。导致患儿死亡的主要原因包括颅内出血、肺损伤、中枢神经系统受损等，尽早发现给予及时治疗是保障患儿生命安全的关键[5]。每日对患儿口腔破损、牙龈红肿、出血、神志、呼吸、脉搏、体温、血压、皮肤黏膜情况等临床症状及生命体征进行严密监测。若患儿出现头痛、抽搐、咳血等症状表明病情加重，应及时告知医师并采取相关措施解决。

（2）心理干预。由于病情较重，预后较差，家属及患儿容易产生烦躁、沮丧等负面情绪。护理人员应及时对患儿及家属进行心理疏导，告知负面情绪引发的应激反应可能会造成血压升高、消化道痉挛、失眠等，对治疗结果造成一定影响。安抚、鼓励家属及患儿，讲述治疗成功病例，提升家属及患儿治疗信心。

（3）感染预防护理。保证病房空气清新、流通，定期进行空气消毒，保证病室环境安静卫生，对白细胞降低的患儿进行保护隔离，护理人员严格执行感染预防工作，有效控制感染源，避免感染出现。

（4）口腔护理。对多次使用抗生素治疗后出现口腔真菌感染的患儿，使用3%碳酸氢钠溶液与漱口液指导患儿分几次含漱，嘱其仰头使药液可接触咽后壁[6]。使用制霉菌素均匀涂抹于患儿口腔溃疡处，嘱饮食不宜过烫、过硬，避免对黏膜形成刺激、损伤引起疼痛。嘱患儿在清晨、进食后、术前均使用无菌生理盐水进行漱口，保证口腔卫生。

（5）出血护理。对出血患儿可使用0.1%肾上腺素棉球填塞于出血部位，对局部进行冷敷，达到止血效果。静脉穿刺使用留置针，拔针后长时间按压穿刺部，避免出现局部出血，嘱患儿切勿挖鼻、剔牙。

（6）发热护理。使用冰袋对患儿腋下、额部、腹股沟等位置进行冷敷，并将室内温度调节至20～22℃。发热会导致患儿丢失大量水分，严密关注患儿尿液变化，并遵医嘱给予相应补充。

（7）关节护理。嘱患儿卧床休息，使用沙袋、夹板等物体缓解关节疼痛程度，对患肢行被架保护，避免受压。指导变换体位、关节活动，避免出现关节痉挛。

（8）其他护理。加强药物护理及饮食护理，对环孢素浓度进行监测，保证药物安全性。嘱家属给患儿进食低脂、低蛋白食物，补充维生素及水分，食物应易吸收、易消化，避免过冷、过烫、过硬，保证营养均衡。

2 结果

本组21例患儿实施护理后病情都显著改善，现已好转出院，护理期间未出现颅内出血、感染、肝功能损害等严重并发症，平均住院时间为（16.34±2.61）d。

3 讨论

JIA为临床较为常见的一种风湿免疫性疾病，多见于4岁以上的儿童。患儿发病后会出现发热、晨僵、肿胀、皮疹、淋巴结肿大等临床症状。目前临床对JIA发病病因尚不完全明确，但认为与遗传、感染、免疫学等因素相关[7-8]。有相关研究表示，JIA可于任何时段急性发病，也可能在无征兆情况下突然发病，并引发MAS，主要表现为突然抽搐、易出血倾向、肝功能严重受损、急性肺水肿等[9]。MAS是一种危害性较大的并发症，存在潜在生命危险，对JIA合并MAS患儿应加强相关护理干预，是预防并发症、降低死亡率、挽救患儿生命的关键。

JIA合并MAS患儿病情较重，发病急骤、突然、可累及多个重要器官，护理人员应密切关注患儿血压、脉搏、呼吸、体温等生命体征变化，及时发现引发死亡的危险因素，并给予相关治疗是保障患儿生命的关键[10]。为减少并发症，临床应加强预防护理干预，对患儿常出现的出血、感染、发热等并发症做出对症预防措施，有效减少并发症出现，减轻患儿痛苦，提升其生存质量。出院前嘱咐家属督促患儿定时、定量用药，并保持微信、电话随访，未经医师同意不得擅自更改药物剂量，并定期带患儿入院复查。

本次研究中，对患儿实施相关护理措施后，病情均显著改善，未出现严重并发症。说明对幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿加强护理干预意义重大，可有效提升其生存质量。

[1] 王捷,薛海燕.1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理[J].护理研究,2011,25(35)：3304-3305.

[2] 洪燕,金国强,余伟,等.全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征1例并文献复习[J].南昌大学学报(医学版 ),2016,56(3)：101-103.

[3] 欧阳秋兰.幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征护理[J].实用临床医学,2009,10(1)：110-111.

[4] 屠志强,薛海燕,徐凌云,等.全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例[J].中华实用儿科临床杂志,2012,27(21)：1649-1651.

[5] 彭明琦.巨噬细胞活化综合征患儿的护理[J].护士进修杂志 ,2009,24(15)：1403-1404.

[6] 王震,朱赟,沈芸妍,等.全身型幼年特发性关节炎热退缓解后合并巨噬细胞活化综合征二例[J].中华风湿病学杂志 ,2015,19(2)：126-128.

[7] 华静,张燕,张洁,等.重症系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理[J].中华护理杂志,2009,44(12)：1128-1129.

[8] 华丽,肖青仙.1例川崎病并存巨噬细胞活化综合征患儿的护理[J].护理学杂志,2007,22(9)：76-77.

[9] 王玉冰.1例幼年类风湿关节炎并发巨噬细胞活化综合征的护理[J].中华现代护理杂志,2009,15(10)：990-991.

[10] 刘丹,初静,王颖.1例手外伤诱发巨噬细胞活化综合征的护理[J].护理实践与研究,2016,13(6)：158-158.