副肿瘤性天疱疮1例观察与护理

魏谐瑶

（上海交通大学医学院附属第九人民医院，上海 200011）

副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病，以严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮肤损害伴潜在肿瘤为特征［1］。Anhalt等［2］于1990年首次报道了天疱疮合并肿瘤，并认为该病有其本身的临床和病理特点。副肿瘤性天疱疮作为一种特殊类型的天疱疮，与非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Castleman病等有明确相关性［3］。上海交通大学医学院附属第九人民医院血液内科于2016年4月27日收治了1例副肿瘤性天疱疮患者，经基础护理、营养支持治疗及化疗等，取得良好效果，患者病情好转出院。现报道如下。

1 临床资料

患者女，43岁，因“反复口腔溃疡13个月”入院。患者2015年3月无明显诱因下出现口腔溃疡，反复不愈，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无关节疼痛。于2015年11月至上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔黏膜科就诊，行胸部CT平扫示右后纵膈近脊柱旁软组织肿块（约74 mm×58 mm×93 mm）。2015年12月7日至浙江省肿瘤医院行右后纵隔肿瘤完整切除术，病理示：梭形细胞性肿瘤伴周围大量淋巴组织浸润（瘤体9 cm×7 cm×5 cm，结合酶标及形态，考虑滤泡树突状细胞肉瘤，即副肿瘤性天疱疮）。2016年4月14日于皮肤科行左手皮肤活检，病理未见异常（自述）。治疗后症状无缓解，为进一步诊治于2016年4月27日收治入院。患者入院后行专科检查：神清，体温37.5℃，HR：112次／min。口腔黏膜糜烂，无法张口配合检查，肚脐破溃，全身皮肤散在紫褐色皮疹，约1 cm，高出皮面。辅助检查：S02：95.2%，P02：70.4 mmHg（1 mm Hg＝0.133 kPa），白细胞计数 4.2×109／L，血红蛋白111g／L，血小板计数451×109／L。2016年4月28日行骨髓穿刺＋染色体＋流式＋活检，后给予免疫抑制剂治疗。5月3日继续强的松20 mg bid口服维持。经治疗患者口腔溃疡可，无发热，双下肢无浮肿，予以出院。

2 护理

2.1 病情观察 ①密切观察生命体征。护理人员每日监测体温变化，体温的升高提示感染的发生。观察患者口腔及手部的皮肤破溃和水疱情况，由于水疱和渗出的增多易发生低蛋白血症及低血钾，因此，护理人员要密切监测患者血压和心率、观察是否出现四肢无力、腹胀、便秘等缺钾表现［4］。②呼吸情况的观察。PNP的死因包括脓毒败血症、胃肠道出血、呼吸衰竭等，而呼吸衰竭被认为是一种普遍的终点事件［5］。该患者在治疗初期出现胸闷、气促，无法有效咳嗽，故遵医嘱给予氧气3 L／min吸入，并积极行雾化吸入。护理人员应鼓励患者咳嗽、咳痰，向其讲解有效咳嗽的相关知识，减轻其由于害怕皮肤裂开而不敢咳痰的顾虑。护理人员指导家属在患者咳痰时加以保护。同时，护理人员应观察氧疗和雾化的效果，结合病情和血气分析结果判断呼吸情况，观察是否存在呼吸系统受累的表现。③口腔情况的观察。PNP最早出现的症状是疼痛性、持续性口腔炎。在疾病早期应重点观察口腔黏膜破溃处分泌物的颜色、气味、有无脓性分泌物、有无新的皮疹和水疱，同时结合血常规报告和体温变化，考虑有无感染情况发生。④皮肤情况的观察。苔藓样皮损包括浸润性红斑或丘疹是PNP后期或治疗后的主要临床表现。该患者肚脐破溃，全身散在紫褐色皮疹及大面积皮损。针对这一情况，护理人员建立了PNP患者每周皮损观察表，对患者的皮肤情况、趾甲情况进行记录，对暗红丘疹、水疱等的发生位置、处理情况及转归进行跟踪反馈。住院期间，患者未出现新的皮损、水疱等，肚脐周围的创面在出院时已干燥结痂，且未出现甲沟炎、甲脱落、甲周红肿等情况。

2.2 饮食护理 该患者口腔及唇部黏膜广泛的糜烂、溃疡。为了减少对口腔黏膜的刺激，应根据患者实际情况进食，遵医嘱给予低盐、高蛋白、高维生素、高热量的流质饮食。该患者于入院后由于张口困难、溃疡疼痛，害怕进食。护理人员认真向其解释进食的重要性，指导患者采用少食多餐的方式补充营养，遵医嘱使用能全素及能全力营养支持。该患者在口腔黏膜好转后给予半流质或软食，避免食用坚硬、高热和辛辣食物。在常规饮食指导的基础上，结合患者尿量及血电解质情况，指导患者多进食含钾类、补钙类食物。该患者在护理人员的指导下逐渐能配合，进食量明显增加。

2.3 预防感染 ①预防交叉感染。保持室内温度恒定，定期开窗通风、紫外线消毒。保持床单位的清洁干燥，有污染时应随时更换。减少患者家属的探视。医护人员严格执行无菌操作，加强手卫生管理，对患者实施诊疗及护理等操作前后都应严格进行手部消毒。②预防导管感染。患者于5月1日在腹股沟处置入深静脉导管以减少刺激性药物对血管的刺激及促进静脉营养。于置管后第3日出现穿刺点处渗液，考虑到患者皮肤情况及化疗方案，故改为每两天更换贴膜，以减少穿刺处皮肤撕拉的次数。操作时严格遵守无菌操作原则，维护时在穿刺点处压入纱布。护理人员三班交接班时观察纱布浸湿情况并记录。③预防泌尿系统感染。患者入院诊断时存在泌尿道感染，指导患者每次排便后用温水洗净，皮肤破溃处用棉球蘸水擦拭，动作轻柔。教会患者自我观察皮损情况，如有结痂，应告知患者等待其自然脱落，不可用力撕拉。

2.4 皮肤黏膜的护理

2.4.1 口腔护理 该患者入院时口唇皮损严重，每次张口都会使结痂破裂、出血。对此，护理人员应加强对患者的口腔护理，从而减少糜烂面及浅溃疡。首先指导患者口唇涂灭菌液体石蜡油保护，使其保持湿润，避免结痂反复破裂出血，增加患者痛苦［6］。晚上睡前可予金霉素眼膏外涂。其次是降低患者口腔感染机会，鼓励患者多饮水，达到口腔自洁的目的。指导其用复方氯己定与5%碳酸氢钠溶液于饭前、饭后、睡前交替漱口，也可配合使用贝复济喷雾剂，每日3～4次喷至口腔内。当患者漱口感到明显疼痛时，可用0.9%NaCl＋利多卡因漱口以缓解疼痛。护理人员应教会患者自我观察口腔情况，指导其掌握正确的漱口、口唇抹药方式及用药频率等。患者入院4日后，口腔黏膜糜烂面明显好转，第5日起可进食半流质，出院时患者口破坏活动唇部血痂脱落，肿胀消退。

2.4.2 皮肤的护理 PNP的患者在使用激素后，表皮角化，会引起皮肤表面张力增高，因此，护理人员应指导患者咳嗽咳痰时需特别注意保护伤口。患者皮肤敏感，护理人员在接触患者时宜动作轻柔，进行抽血等操作时使用止血带不宜过紧，时间不宜过长。为避免皮肤脓性分泌物过多，尤其是双侧腋下，鼓励患者定时翻身，保持手臂外展，以保持干燥。同时遵医嘱每日静脉输入人血白蛋白，以减轻伤口水肿，促进伤口愈合。指导患者选择棉质材料的贴身衣物，保持创面干燥结痂，告知其不要用手强抠痂皮，应等待其自然脱落。患者于4月28日行骨髓穿刺＋染色体＋流式＋活检，指导其骨髓穿刺部位3 d内不能碰水，并告知不要大力撕拉胶布贴膜。护理人员三班交接时观察穿刺部位出血情况及黏膜处皮肤情况。患者尚未出现脱发和指甲损害情况，但手指皮肤的糜烂、渗出及激素的使用易继发感染，故护理人员建议患者采用1∶5 000高锰酸钾溶液每日药浴1～2次，适度清除皮损表面分泌物，减少创面感染，促进创面愈合。该患者经化疗后病情得到控制，未出现大水疱，创面结痂愈合。

2.5 用药护理 患者在治疗过程中使用了糖皮质激素和环磷酰胺，这些药物不良反应多，所以药物护理也是重点之一［7］。护理人员在药物使用前可耐心为患者解释药物的作用及副作用。长期使用糖皮质激素会诱发消化性溃疡、骨质疏松，引起神经、精神异常。因此，在使用本药时应密切监测患者的血压和血糖，询问有无进食后恶心、暖气、上腹疼痛等消化道机能紊乱症状，有无关节疼痛。定期监测血电解质，记录24 h尿量，必要时补钾。而环磷酰胺类药物作为免疫抑制剂，可引起膀胱出血、骨髓抑制。护理人员在用药时应严格控制输液速度、观察有无输液反应。做好药物的交接班，遵医嘱在环磷酰胺类药物使用前、使用后4 h、使用后8 h静脉注射解毒溶剂美司钠注射液0.4 g。指导患者在化疗过程中多饮水，每日可至2 000 mL，以达到水化的目的。遵医嘱使用通便类药物，告知患者排便不畅时不能用力。用药期间观察患者的临床表现、尿量及血电解质情况，与医师共同制定药物护理措施。

2.6 心理护理 患者在入院前口腔溃疡情况严重，曾多次就医，尚未得到好转，心情难免低落与急躁。建立良好的护患关系、全面的健康教育可拉近与患者的距离。患者刚入院时，责任护士亲切的自我介绍和环境指导可一定程度上淡化患者不信任感，患者愿意将自己的不舒适和异常告知护理人员。护理人员接触患者皮肤时也尽量做到动作轻柔，避免引起疼痛。患者感受到医护人员对自己病情的重视从而对就医的抵触行为也减少，依从性大大增加。在诊疗的后半期，护理人员开始培养患者自我观察口腔、皮肤黏膜情况，并教会患者自我口腔和皮肤护理。

2.7 出院指导 指导患者出院后注意休息，避免劳累和大量运动；清淡饮食，加强营养；少去公众场合，避免交叉感染；不可用手强行去除痂皮，尽量穿棉质贴身衣物，以减少对皮肤的刺激。遵医嘱服用药物，激素类药物不得随意减药、停药。定期观察自身皮肤情况，出现口腔溃疡、皮疹、水疱时应及时就诊。定期复查和门诊随访。

3 小结

该病例护理要点应侧重于对患者呼吸和血气分析的监测、口腔皮肤黏膜的护理、饮食情况的观察及激素类药物不良反应的预防等。同时，护理人员对患者口腔黏膜溃疡、皮肤水疱、饮食情况、药物不良反应的观察、并发症的预见等可有效帮助医师调整治疗方案，及时掌握患者病情变化。在护理过程中，细心的照料、全面的指导和良好的沟通也赢取了患者充分的信任。护理人员对患者已取得的成果表示肯定，并积极培养患者自我护理能力，形成护患合作型模式。通过本护理个案的报道，旨在为副肿瘤性天疱疮患者的临床护理提供借鉴，健全护理常规，规范护理操作，有效提高临床护理质量。

［1］王庄斐，吴冬冰，刘小珍，等.副肿瘤性天疱疮患者临床特点及护理［J］.吉林医学，2013，34（29）：6141-6142.

［2］Anhalt GJ，Kim SC，Stanley JR，et al.Paraneoplastic pemphigus.An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia［J］.N Engl J Med，1990，323（25）：1729-1735.

［3］Yong AA，Tey HL.Paraneoplastic pemphigus［J］.Australas J Dermatol，2013，54（4）：241-250.

［4］罗玲珠.1例Castleman病合并副肿瘤性天疱疮并发闭塞性细支气管炎患者的护理［J］.中国实用护理杂志，2012，28（32）：57-58.

［5］李丽，吴越，苏飞，等.13例副肿瘤性天疱疮的临床特征分析［J］.中国麻风皮肤病杂志，2015，31（7）：398-400.

［6］宋文芳，李双玲.1例副肿瘤性天疱疮术后伤口裂开患者的护理［J］中华现代护理杂志，2011，17（22）：2709-2711.

［7］罗玲珠.1例Castleman病合并副肿瘤性天疱疮并发闭塞性细支气管炎患者的护理［J］.中国实用护理杂志，2012，28（32）：57-58.