耳朵里的“钟表声”缘何响不停

□上海同济大学附属同济医院神经内科副主任医师 张小龙

陈先生从去年开始得了一种怪病，双耳可闻及一种非常有规律的耳鸣声，如同钟表的节律声，而且持续发生，在夜间特别明显。这种声音严重影响了陈先生的睡眠，一直困扰着他，一向性格开朗的陈先生从此变得郁郁寡欢，做什么事都提不起兴趣。

最终确诊：腭肌阵挛导致肌源性耳鸣

陈先生辗转多家医院，但都没有确诊，更谈不上得到合适的治疗。而在一次就诊过程中，医生通过检查发现，陈先生除了有耳鸣的症状，他的软腭（俗称“小舌头”）也在不自主的运动，和耳鸣的节律同步。根据陈先生客观存在的耳鸣及腭部肌肉的阵挛，最后他被确诊为“腭肌阵挛”，即由腭肌阵挛导致肌源性耳鸣。

这使得陈先生“又惊又喜”。“惊”的是这个病他从来没有听说过，他很担心是否非常严重；“喜”的是，不管如何，终于找到了病因，那就离治愈又近了一步。不过，当陈先生陆续尝试药物治疗、局部利多卡因注射治疗均告失败后，他再次陷入绝望之中。后经朋友推荐到我院求助。

病因探究：咽鼓管开放和闭合受损引起

肌源性耳鸣是由于软腭或其他口咽部肌肉的神经性障碍导致软腭不自主、节律性运动，影响咽鼓管的正常开放和闭合，进而引发的耳鸣。患者的耳鸣声响通常可表现为有节律的马蹄声、钟摆声或其他无节律杂音。

而除了耳鸣，患者还会伴随出现如下一些症状——

◎听力不集中：部分早期耳聋患者首先感觉到的是自己听觉注意力方面的变化。比如，时间稍长便不容易集中注意力聆听对方；经常注意不到别人在和自己打招呼；阅读或写作时难以听到他人的话语等。

◎高音调、顽固性耳鸣：初时为间歇性尖声，有时一耳先发作，逐渐发展为双耳持续性的嘈杂声，不少患者兼有颅鸣。

◎耳鸣眩晕：耳鸣和眩晕往往是耳聋的信号。出现眩晕、耳鸣或耳鸣明显加重时应当考虑及时就诊，检查一下自己的听力状况。

◎说话声音变大：有些患者可以明显感觉到听到的声音不够大，因此经常将手拢在耳后，以增加接收音量。看电视或听收音机时常常要求加大音量，使得家人感到震耳难忍。

◎打岔或要求对方重复：面对面交谈时，早期的耳聋患者经常打岔或要求对方重复。打电话时经常要求对方提高音量。而无论何时，他们自己说话的音量常会不自觉地加大。对于他人之间的交谈，哪怕是近在咫尺他们也经常难以听准。

身心危害：听力、睡眠、情绪等均可受影响

临床上，肌源性耳鸣通常可分为继发性和原发性，继发性肌源性耳鸣常继发于脑部疾病并常常伴有眼球震颤，原发性肌源性耳鸣无脑部疾病，原发性较继发性多见。少数肌源性耳鸣的患者耳鸣可在睡眠时消失，或可自行缓解，但是大多数患者需进行治疗。这是因为，如果放任其不管，将对患者的身心健康造成严重的危害，且主要表现在以下几个方面——

◎影响听力：非常响的耳鸣能够干扰所听的内容，常常听到声音但分辨不清别人在说什么。

◎影响睡眠：耳鸣尤其在夜深人静时响得厉害，使人入睡困难。即使入睡，也特别浅。有人诉说，睡眠不深时可以被耳鸣吵醒（耳鸣如同外界声音一样能够吵醒主人）。因为半夜醒来后，耳鸣仍然响个不停，所以使人烦躁不安，辗转难眠。

◎影响情绪：长期严重耳鸣可以使人产生心烦意乱、担心、忧虑、焦急、抑郁等情绪变化。有的人宁愿听不见了也不要耳鸣，达到难以忍受的程度。更有的人，因为到处求医均被告之“不好治”“没有好办法”等，想到自杀。

◎影响工作：因为听不清别人，包括领导和老师的讲话，而且自己忍受着耳鸣带来的巨大痛苦，常常不能被人理解，所以工作效率下降，对工作和学习也渐渐失去兴趣。

◎影响家庭生活：因为耳鸣而长期求医吃药，带来经济损失甚至导致巨大经济压力。如果不被家庭成员所理解，则影响家庭和睦。

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给耳鸣患者的健康小贴士

◎避免与噪声接触：对已有耳鸣的患者，应避免与噪声接触。

◎慎用耳毒性药物：所谓耳毒性药物就是能引起耳鸣或听力下降的药物。对于已有耳鸣的患者，在治疗过程中如果不加限制或滥用此类药物，则无异于“雪上加霜”。

◎少吸烟、少饮酒：烟中的尼古丁进入血液后，能促使小血管痉挛，血流变缓，血液黏滞度增加，从而使内耳供血不足，造成或加重耳鸣。饮酒过量也是耳鸣的病因。长期过量饮酒会影响B族维生素的吸收，使听神经受损而导致耳鸣。

◎要有乐观豁达的生活态度：一旦患有耳鸣，要在积极治疗的同时，对耳鸣症状采用容忍的态度，做好与耳鸣长期共存的思想准备，对治疗将会起到积极的作用。因此，耳鸣患者可积极主动地用优势活动来解脱其对耳鸣的关注，以取得缓解耳鸣的效果。这些优势活动包括他平素喜欢的业余爱好和所热爱的本职工作等。

◎避免病急乱投医：耳鸣患者不应轻信街头行医广告，胡乱投医，以免耽误治疗时机，应该及早去医院，配合专科医生进行检查和治疗。

诊治方案：应用肉毒毒素注射治疗

肌源性耳鸣的治疗包括心理治疗、白噪声掩蔽、咽鼓管切断、放置通气管、应用镇静剂和解痉剂等，但无一有特效。自1990年法国第一次成功应用A型肉毒毒素局部注射腭帆张肌治疗肌源性耳鸣案例，如今国内外已普遍应用肉毒毒素治疗肌源性耳鸣。而陈先生在进行头颅核磁共振检查（MRI）、鼓膜运动、纯音测听以及声阻抗检查后，均未发现明显异常。因此，适合应用肉毒毒素治疗其肌源性耳鸣的病症。

精益求精：多方位评估减少治疗后并发症

通常，肌源性耳鸣累及腭帆张肌和腭帆提肌，所以，在进行肉毒毒素治疗肌源性耳鸣过程中，多同时注射这两块肌肉，虽注射方式不尽相同，但多直接从口腔内注射在软腭上的腭帆提肌以及腭帆张肌上。但为了更精确地注射到靶肌肉，并尽量减少治疗后并发症，可以在鼻咽镜引导下局部注射肉毒毒素。术前要进行充分的沟通及讨论，对腭帆张肌以及腭帆提肌的解剖和功能进行系统评价，讨论注射后可能会出现鼻咽功能不良及应对策略，尽量规避术后可能出现的不良反应，如鼻咽部反流、发声和吞咽困难等。

在神经内科和耳鼻咽喉头颈外科专家跨学科联手，施行鼻咽镜引导下肉毒毒素治疗方案后，陈先生的耳鸣现象在术后第二天就明显减轻，仅出现轻微的吞咽不利以及发声鼻音，术后1周，耳鸣现象基本消失，同时软腭不自主的活动也明显改善，他的生活恢复了正常，又重拾了信心和快乐。