真菌性鼻窦炎引起蝶腭神经痛1例

蝶腭神经痛又称翼腭神经痛、翼管神经痛、Sluder综合征，1908年由Sluder首次发现并命名，是由于蝶腭神经节受累的一种比较罕见的非典型性面神经痛，发病机制尚不明确，临床表现复杂且不典型，诊断比较困难。本研究拟就蝶腭神经痛的1例资料报道如下。

1 资 料

病人，女，77岁。主诉“间断鼻塞伴左侧面部疼痛3年”。病人3年前无明显诱因出现鼻塞，以左侧为主，偶有流涕，无浓涕，未见出血，伴左侧面部疼痛，以左侧上颌处为著，为阵发性加重的烧灼样疼痛，每次持续约数分钟，视觉模拟评分(VAS)2分～4分，误以为“牙痛”，自服药物(甲硝唑、布洛芬等)治疗后疼痛可缓解。2年前左侧面痛加重，以左侧鼻腔为著，向同侧上牙床扩散，疼痛性质同前，伴流泪、流涕、面部发热，药物(甲硝唑、布洛芬等)治疗可使疼痛缓解4 h～6 h，症状反复发作，视觉模拟评分(VAS)4分～6分。1年前病人左侧鼻腔疼痛加重、彻夜难眠，发作次数频繁，原有药物仅维持2 h，后疼痛再次出现，性质相同，VAS评分8分～10分。病人考虑牙痛，先后拔除上下第二、第三磨牙后疼痛仍持续存在。既往有2型糖尿病和高血压病病史，无偏头痛及家族遗传病史。

查体：意识清楚，精神差，查体合作，血压150/90 mmHg，痛苦面容，左侧上颌窦压痛(+)，无明显牙根感染症状，心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体：扳机点触痛阴性。角膜反射存在，颜面部浅感觉对称存在，咀嚼力正常，张口下颌不偏，余颅神经(-)，四肢肌力V级，肌张力正常，四肢腱反射对称存在，病理反射未引出，无脑膜刺激征。

辅助检查：鼻窦CT提示：左侧上颌窦实变，窦腔内可见钙化，无骨质破坏，鼻窦周围组织不受累。影像诊断：左侧真菌性上颌窦炎(见图1)。鼻窦MRI示：左侧上颌窦内可见混杂信号影，以等T2为主，窦壁骨质未见异常，双侧蝶腭神经走行区未见异常信号灶，双侧翼腭窝对称未见异常信号灶(见图2)。综合考虑后临床诊断：蝶腭神经痛。

治疗及随访：口服普瑞巴林胶囊75 mg，2次/日；甲钴胺胶囊500 μg，3次/日，1周后疼痛逐渐消失，3周后随访病人疼痛未再发作，1个月后停用普瑞巴林胶囊，至今疼痛未复发。

图1鼻窦CT

图2鼻窦MRI

2 讨 论

蝶腭神经痛称为Sluder氏综合征，又名Sluder颏面血管性疼痛、Sluder神经痛、下面部疼痛综合征、翼腭窝综合征[1-2]。本病是一种少见的头面部疼痛性疾病之一，因其临床表现多样且不典型，诊断比较困难。一般临床表现：单侧面中部阵发性疼痛，常在夜间发作。部位在一侧眼眶上、下区域，而不超越中线。常由一侧眼眶部、鼻根部后方及上颌部开始，继而扩散至腭部、牙龈、颧部等，疼痛性质剧烈，呈灼痛或钻痛，每次发作时间由数十分钟至数小时不等，每日可能发作1次至数次或2 d～3 d发作一次，亦有1周～2周发作1次者，疼痛与咀嚼、吞咽或触压痛区无关，亦无“扳机点”存在，常伴Homer征[3]。有关研究表明各种疼痛综合征包括头痛。三叉神经痛，蝶窦神经痛，非典型面部疼痛，肌肉疼痛，血管舒缩性鼻炎，眼睛疾病和疱疹感染等均可由蝶腭神经节病损引起[4]。目前认为蝶腭神经节受到激惹被认为是引起蝶腭神经痛的主要病因。这可以从蝶腭神经节的神经组成来解释。蝶腭神经节由感觉神经纤维、副交感神经根和交感神经根组成[5]。蝶腭神经节发出4大支即眶支、鼻支、腭神经及咽神经。鼻神经由蝶腭孔入鼻腔，分布于上中鼻甲后部、后筛窦内、鼻腔顶及鼻中隔后部的黏膜。其中最大的鼻腭神经，分布在鼻中隔。鼻部的解剖畸形对鼻神经造成机械压迫或鼻窦的慢性炎症均可引起蝶腭神经分布区的疼痛。然而对于蝶腭神经节受激惹后，通过何种神经通路造成面部疼痛和血管运动反应，目前尚不明确，暂时认为有神经机制、脱髓鞘假说和血管机制3种假说[6-7]：①神经机制假说，疼痛可能起源于邻近的三叉神经，当三叉神经分布区受到刺激时，可能引起临近神经核团的兴奋致相应症状。②脱髓鞘假说，蝶腭神经节局部的脱髓鞘改变，产生了感受伤害刺激的传入神经C纤维导致疼痛，脱髓鞘改变所引起的异常冲动同时使蝶腭神经节的副交感神经元去极化，导致鼻塞和流泪。③血管机制学说，大部分的蝶腭神经节神经元含有血管活动性物质多肽(VIP)阳性纤维，辅助二硫辛酰胺脱氢酶和一氧化氮(NO)合成酶等扩血管物质，这些物质可扩张脑血管，增加脑血流，致使产生偏侧头面部出现疼痛可伴有鼻塞和泪腺的分泌增加，另有人认为蝶腭神经节受激惹后引起的其交感和副交感神经纤维失衡可引起致痛的P物质释放增多或局部脑磷脂(P物质的拮抗物)的阻断。

真菌性鼻窦炎是一类既有感染因素存在又有变应性因素参与的比较特殊的鼻窦黏膜炎症，对身体健康和生活质量造成严重的影响。真菌性鼻窦炎根据是否有真菌组织侵袭以及宿主的免疫状态，将真菌性鼻窦炎分为侵袭性和非侵袭性2种类型[8]，而侵袭型又可以分为急性和慢性，非侵袭型则又可以分为真菌球和变应型真菌性鼻窦炎[9]。通常单窦发病，以上颌窦病变居多，依次为上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦[10]。其临床表现、体征及鼻腔黏膜状态与感染性或变应性都有相同之处。在影像学的诊断上，CT具有诊断价值的特征：①鼻窦软组织影内不均匀钙化影约占70%，呈类金属密度的颗粒状或絮状高密度影，且与窦壁无关联。②窦壁膨胀性骨质改变，占85%，病变范围较局限。同时CT还可提示有无骨质破坏，以及邻近组织受累情况。因此鼻窦CT在真菌性鼻窦炎的诊断上具有重要的意义[11]。值得注意的是，CT对真菌性鼻窦炎是否具有侵袭性只能通过观察是否有骨质破坏来判断，而对黏膜及黏膜下血管出现的侵袭改变缺乏特征表现。部分非侵袭型鼻窦炎也可发展为侵袭型鼻窦炎；同时慢性侵袭型真菌性鼻窦炎早期临床症状与CT 表现与非侵袭型真菌性鼻窦炎基本相似，因此鼻窦CT对于两者的鉴别诊断无特异性意义[12]。

对于蝶腭神经痛的治疗，首先应去除可能引起蝶腭神经节激惹的病因。如控制鼻窦及牙根的感染等。对于无明确病因的蝶腭神经痛的病人，主要有药物保守治疗和手术治疗两种方式，其中蝶腭神经节的阻滞可以作为诊断性治疗。长期反复发作的蝶腭神经痛的病人，可在CT引导及电生理刺激下射频热凝术。本例病人明确诊断后，根据《NICE神经病理性疼痛药物处理指南》使用普瑞巴林治疗外周神经病理性疼痛，随访1个月后未再复发。

本例病人一开始表现为左侧面部疼痛，误以为是“牙痛”口服药物效果不佳后拔除上下4颗磨牙，然而疼痛未缓解，根据Linn等的报告(2007)，88%的口腔疼痛病人见于牙科诊所出现牙源性起源的疼痛。3%的病人表现为非牙源性起源的疼痛，9%的病人具有混合牙源性及非牙源性疼痛的背景。牙科医生应该考虑非牙源性疼痛的可能意义[13]。此病人有长期的糖尿病病史，长期血糖高或血糖波动较大可导致机体免疫功能下降，进而引起真菌性感染。该病人的蝶腭神经痛是由于真菌性鼻窦炎所引起的。所以可以认为该病人因糖尿病而导致免疫功能下降，引起真菌性鼻窦炎，鼻窦的炎症激惹蝶腭神经节引起蝶腭神经痛。本例病人的临床表现和影像学检查得到文献支持。关于蝶腭神经痛的诊断及治疗，早期发现早期诊断是治疗蝶腭神经痛的关键。鼻窦的解剖畸形和慢性炎症常常是激惹蝶腭神经节的主要病因。对于头面部疼痛病因不明确的病人，鼻窦CT及MRI的检查已广泛应用于临床中。

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