傅丽玲,何菲,李耀华
(中国人民解放军第180医院健康管理中心,福建泉州362000)
多睾症也称重复睾丸,是一种罕见的先天性男性生殖系统畸形,目前国内外报道较少,尚没有能够对其真实发病率做出估算的筛查研究[1],且多数相关超声表现的报道为与睾丸回声相似的三睾症。而对于单侧睾丸内出现除正常睾丸外两个与睾丸回声完全不同的四睾症的超声表现的病例报道尚无,我院曾收治1例,现报道如下:
患儿,男,5岁,2016年12月5日以“左侧睾丸疼痛不适1周”为主诉就诊于中国人民解放军第180医院门诊。专科检查:左侧睾丸下方可触及两个直径约1 cm的肿物。超声检查见:双侧阴囊内可探及睾丸回声,大小分别约1.3 cm×0.7 cm(右侧)、1.0 cm×0.6 cm(左侧)。于左侧阴囊内可见一实质回声团块,经一条索连于阴囊壁,大小约1.1 cm×0.7 cm,边界清晰,内回声不均匀,可见数个囊性结构,较大者大小约0.14 cm×0.10 cm,CDFI示内可见彩色血流信号(见图1);其旁另可见一不均质索条状包块,内见多个无回声区,呈细网状改变,大小约1.2 cm×0.6 cm(见图2)。左侧阴囊内可见无回声区,深约2.0 cm,内透声好。超声检查提示:(1)左侧阴囊内实质回声团块(多睾症可能);不均质条索状包块(发育不良性附睾?多睾症?)。(2)左侧睾丸鞘膜积液。患儿转诊于上级医院行手术治疗,术后病理结果证实左侧阴囊内实质回声团块及不均质索条状包块均为多睾。
图1 彩色多普勒超声显示实质回声团块及其内血流信号
图2 彩色多普勒超声显示实质回声团块及其内血流信号
人体内存在多于2个以上睾丸的称为多睾症,是临床上一种较罕见的男性生殖系统畸形,多数表现为三睾畸形。多睾症一般都在婴幼儿及青少年时期被发现,而成年期被发现的很少[2],目前其发病机制尚不清楚,临床认为主要与原始尿生殖嵴的分裂有关。在胚胎发育到6~8周时,睾丸始基的分裂、附睾以及输精管的异常发育将会导致多睾畸形,以三睾症最常见,四睾症次之,五睾症则极为罕见。本病缺乏特异性临床表现,部分因阴囊或腹股沟区出现无痛性肿块就诊而被发现,但绝大多数是治疗其他疾病时在检查中被偶然发现的[3]。
目前,多睾症的分型方法有很多,但最具临床实用性的还是Bergholz分型[4],其分型依据为多余睾丸是否具有潜在生殖功能,共分为两种类型:A型,具有潜在的生殖功能即多余睾丸拥有输精管;B型,没有潜在的生殖功能即多余睾丸缺乏输精管。其中A型又有三个亚型:Al,多余睾丸有独立的附睾和输精管;A2,多余睾丸与主睾丸共用输精管,但有独立的附睾;A3,多余睾丸与主睾丸二者共用附睾和输精管。而B型也有两种亚型:B1,多余睾丸拥有独立的附睾而没有输精管;B2,多余睾丸仅为睾丸组织,缺乏附睾及输精管。本例患儿经术后病理证实为B2型,即左侧阴囊内超声所见的两个包块为缺乏附睾及输精管的多余睾丸。
组织学检查是诊断多睾症的金标准,但是否所有阴囊包块的患者均应行活检来探查确定尚存在争议。随着影像学检查技术的发展,超声检查能发现并诊断大多数的多睾症,其典型的超声表现多为界限清楚的卵圆形结构,且回声或血流信号与正常睾丸相似[5]。但超声检查仍具有一定的局限性,例如对多睾症的具体分型很难做出准确判断,也无法完全避免漏诊、误诊,尤其是对于合并隐睾、癌变可能的多睾症患者。诚如本例超声表现为左侧阴囊内实质回声团块及不均质索条状包块,容易误诊为睾丸肿瘤或发育不良性附睾等其他疾病。多睾症需与睾丸横跨、分裂睾丸、男性脾性腺融合等疾病鉴别,但往往难以鉴别,因此要求我们应提高对该病的认识,同时在诊断时注意结合病史、查体及其他检查技术,以便做出正确的判断,降低漏误诊率。目前,对于多睾症的治疗,有学者认为[6],既无癌变迹象也不合并其他畸形的单纯多睾症可采取动态观察或根据患者意愿决定是否切除,而有恶变证据、合并扭转、合并隐睾的复杂性多睾症应予以切除。总之,需经多方面的综合判断和分析来做出合理、正确的治疗方案。
[1] Arlen AM,Holzman SA,Weiss AD,et a1.Functional supernumerary testis in a child with testicular torsion and review of polyorchidism[J].Pediatr Surg Int,2014,30(5):565-568.
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[5] Arslanoglu A,Tuncel SA,Hamaral M.Polyorchidism:color Doppler ultrasonography and magnetic resonance imaging findings[J].Clin Imaging,2013,37(1):189-191.
[6] Topsakal K,Ak H,Yumurlas N.Polyorchidism with varicocele:a case report and review of literature[J].Andrologia,2012,44(2):829-832.