非酮症高血糖导致偏身舞蹈症的临床特点及治疗方法总结

张珍，杜敢琴，黄丽娜

（河南科技大学第一附属医院 神经内科，河南 洛阳 471000）

非酮症高血糖导致偏身舞蹈症在临床治疗中并不常见，该病主要为不自主、持续性的肌肉收缩引起肢体出现扭曲、重复动作或姿势异常等表现。偏身舞蹈症病变部位多位于纹状体、丘脑及蓝斑等部位[1]。引发该病的原因较多，主要原因包括感染、中毒、代谢障碍及药物治疗等。长期临床研究发现，偏身舞蹈症发病患者多为中老年人，且患者多为既往存在高血糖病史，但血糖控制不佳，在发病后进行常规检查高血糖症状明显[2]。偏身舞蹈症的发生不但影响患者生活质量，对其身心健康造成危害，还可能因长时间不予以治疗威胁其生命安全，因而临床中应根据患者疾病特点制定针对性的治疗方案。本次研究中，我们为探讨偏身舞蹈症主要临床特征及合理、高效的治疗方案，共选取近期收治的12例患者，就非酮症高血糖导致偏身舞蹈症患者的临床特点及治疗方法进行分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

入选对象均为本院2016年9月-2017年11 月收治的非酮症高血糖导致偏身舞蹈症患者，共12例，12例患者中，男3例，女9例；最大年龄64岁，最小49岁，中位年龄56.5岁，其中10例患者既往存在高血糖病史，日常均采用胰岛素与降糖类药物治疗，但血糖控制不佳，1例患者在发病后行常规检查才发现存在高血糖，1例患者合并冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。所有患者及家属均对本研究知情，并签署知情同意书，本研究已获院伦理委员会批准。

1.2 临床表现

本次研究中12例患者均为急性起病，患者在发病初期神志清晰，对医师所提出问题能正常回答，未见头痛、头晕及呕吐等症状。其中9例患者均表现出一侧上下肢连续性、不自主运动，并伴随有撇嘴、伸舌及呲牙等症状；其余3例患者仅表现为左下肢不自主抽动。对所有患者行神经系统查体，颅神经未见异常，肌张力有减弱现象，但四肢肌力正常。行常规实验室检查：患者发病时最高血糖32.9 mmol/L，最低血糖23.5 mmol/ L，最高糖化血红蛋白为16.0%，最低糖化血红蛋白为12.3%，尿糖：++、+++，酮体：阴性。血常规、肝功、肾功、电解质、心肌酶及甲功全套均无异常。后对所有患者行常规头颅CT检查可见患肢对侧基底节区片状稍高密度灶，头颅MRI可见基底节区小斑片状稍长T1长T2信号。

1.3 治疗方法

所有患者在入院后均对其基本情况进行分析，并制定相应的治疗方案。其中11例患者在入院后给予甘舒霖R，于每日饭后皮下注射治疗，后取甘舒霖N于每日晚22:00行皮下注射治疗。1例患者因自身原因不能采用胰岛素治疗，因而采用二甲双胍片与阿卡波糖片行联合口服治疗，治疗过程中需对患者血糖水平变化程度进行密切监视，并根据其变化情况适当调节药物的使用量。而后给予所有患者氟哌啶醇片与氯硝西泮片联合治疗，其中氟哌啶醇片（宁波大红鹰药业股份有限公司国药准字H33020585）每次剂量2 mg，每天用药2次，口服治疗；氯硝西泮片（江苏恩华赛德药业有限责任公司国药准字H32020591）根据患者自身情况每次剂量1～2 mg，每天用药3 次，口服治疗。治疗过程1例患者疗效并不显著，出现病症反复出现的情况，因而取氯硝西泮片30 mg与0.9%250 ml氯化钠注射液对患者进行静脉滴注治疗。

1.4 观察项目

对所有患者偏身舞蹈症体征、临床表现及各项病案资料进行分析，观察统计治疗效果。

2 结果

12例患者经为期2～3周治疗后症状均缓解出院，其中1例患者在出院后因未知原因停药，病情复发，遂返院治疗，在10 d后症状缓解出院，复发率为8.33%。

3 讨论

3.1 发病机制

至今为主，非酮症高血糖导致偏身舞蹈症的发病机制主要包括：代谢紊乱、缺血损伤、高血糖引发的多巴胺水平升高以及雌激素的影响。其中影响最大的为高血糖引发的多巴胺水平升高，患者可能因机体中多巴胺表达水平较高从而降低代谢速率，通过激活直接通路，抑制间接通路[3]。导致豆状核、尾状核区域神经环路紊乱，最终引发偏身舞蹈症，针对此类患者的治疗主要采用多巴胺受体拮抗剂。

3.2 临床表现

偏身舞蹈症通常在老年群体中发病，患者在发病后血糖通常为15～24 mmol/L，糖化血红蛋白通常为6.5%～17.0%，尿酮体检测时呈阴性。以往，有学者在相关研究中已证实，偏身舞蹈症在亚洲老年女性群体中发病率最高，推测可能与亚洲国家糖尿病患者检出率较低，患者往往出现明显糖尿病症状才入院治疗，此类患者一般表现出较差的治疗依从性，治疗方式因存在一定的缺陷，导致患者长期血糖控制不佳[4-6]。本次研究，入选12例研究对象中9例均为老年女性患者，占75.00%，患者在发病期间血糖为23.5～32.9 mmol/ L，糖化血红蛋白为12.3%～16.0%，血糖长期控制不佳，酮体呈阴性，均为突然发病，并伴有上肢与（或）下肢连续性不自主运动，临床特点与上述报道一 致。

3.3 影像学特点

本组研究所有患者在入院后均行常规头颅CT检查均表现出豆状核、尾状核等高密度灶，推测可能与微出血、可逆性钙沉积有关。后本院对所有研究对象行头颅MRI检查，同样在豆状核、尾状核表现出高信号灶。笔者参考多位学者相关研究报告总结发现，典型性CT与MRI表现主要因纹状体内大量锰沉积引起，高血糖患者常伴随有组织缺血，从而蛋白质变性，大量锰矿物质开始不断沉积，最终导致典型性的磁共振表现[7-8]。

3.4 治疗结果

偏身舞蹈症通常不属于较难治疗的一类疾病，患者在经常规血糖控制治疗，并根据自身情况采用多巴胺受体拮抗剂进行治疗均有较为显著的治疗效果[9-10]。但在治疗过程中患者需保持较高的治疗依从性，并严格按照医嘱用药，避免在症状缓解后病情复发。

综上所述，偏身舞蹈症患者在治疗时存在典型性临床表现，通常情况下采用CT、MRI等常规检查方式均具有较好的诊断效果，临床中针对该病的治疗主要采用多巴胺受体拮抗剂，按照医嘱严格用药通常具有较好的预后。