巨大恶性乳腺叶状肿瘤1例

段俊武，焦苗苗，魏 雪，董凤歌，毕丽荣，杨 明*

(1.吉林大学白求恩第一院 乳腺外科，吉林 长春130021；2.吉林大学白求恩第一院 病理科)

1 病例介绍

患者，女，50岁，因“发现右乳肿物7年，明显增长两年”入院。患者7年前发现右侧乳腺有一“黄豆粒”大小的肿物，至两年前增大至“拳头”大小，近两年增大明显，至“篮球”大小。发病后，患者于当地医院口服中药治疗，肿物仍逐渐增大，未见明显好转。患者发病期间，体重明显减轻，身体无其他明显不适。患者于2017年09月10日就诊于吉林大学第一医院。查体：右侧乳房增大明显，整个乳房被肿物占据，肿物大小约27 cm×27 cm×16 cm，质地硬，表面尚光滑，形态不规则，活动性欠佳，表面可见怒张的静脉，局部皮肤表面可见瘀斑。双乳不对称，无乳头凹陷、缺如，未见“橘皮”征及“酒窝”征。乳腺彩超：右侧乳腺可见大小约28.0 cm×27.5 cm×15 cm的低回声团块，边界欠清，形态欠规则，其内可见血流信号。右侧腋下显示不清，左侧腋下未见明显异常淋巴结。BI-RADS 4B类。3.0T磁共振乳腺平扫+增强+弥散检查：右侧乳房明显增大，其内见巨大不均匀肿块影，约23.3 cm×23.4 cm×15.2 cm大小，右侧胸廓受压。左侧乳腺呈腺体型，未见明确异常强化。双侧腋窝区未见明确肿大淋巴结。患者因肿物巨大，无法行常规钼靶检查。于2017年09月14日给予患者行右侧乳房单纯切除术。术中所见：肿物大小约26 cm×25 cm×13 cm，重5.03 kg，质地韧，活动度欠佳，肿物包膜大部分完整，部分边界不清。手术连同部分肌肉组织完整切除。术后病理回报：右乳恶性叶状肿瘤，肿瘤体积35 cm×24 cm×11 cm，肿瘤间质过度生长，核分裂像>10/10HPF，部分肿瘤细胞中-重度异型，脉管及神经未见肿瘤侵及，肿瘤紧邻局部周切缘。免疫组化：CA15-3(-)，CK-pan(灶弱+)，KI-67(+25%)，Vimentin(+)，ER(-)，Her-2(-)，P53(+5%)，P63(-)，PR(-)，Bcl-2(+)，CD34(-)。在患者术后恢复后，患者及家属拒绝接受进一步辅助治疗。

2 讨论

乳腺叶状肿瘤(phyllode turnor of the breast,PTB)是一种少见的乳腺疾病，而如此巨大的恶性叶状肿瘤也比较少见。它在临床中主要表现为一种无痛单发的肿瘤，其很少浸润性生长，大多数PTB都有突然长大的趋势[1]。这种肿瘤有很高的局部复发率[2]。它总的局部复发率为21%，良性，交界性及恶性的PTB局部复发率分别为10%-17%、14%-25%及23%-30%[1]。除了局部复发率很高外，PTB还会有转移的趋势，特别是病理类型为恶性的叶状肿瘤。PTB主要通过血液转移，其主要转移的器官为肺，软组织、骨骼等部位也会出现转移[3]。所以对于PTB，早期的诊断与治疗是十分重要的。

由于PTB与纤维腺瘤同属纤维上皮性肿瘤，它们的表现十分相似，都具有纤维上皮性肿瘤的特征，现存的非创伤性诊断方式，如超声、MRI及钼靶都不能确切的诊断出PTB[4-6]。空心针穿刺(CNB) 对于PTB的诊断具有重要意义,一些免疫组化的检验可以用来区分肿瘤的病理类型。但是由于PTB特别的病理特性以及取得适当材料比较困难，这种诊断方式可能会将PTB误诊为纤维腺瘤或降低其病理分级。最准确的诊断方式仍是术后的病理检验[7]。本例患者肿瘤较大，质地偏韧且部分呈囊性，彩超提示其内血流丰富。我们考虑其在穿刺后可能会出现活动性出血且止血困难，并未在术前行穿刺诊断。在临床中，我们可以将空心针穿刺结果与乳腺肿瘤的临床表现及影像学检查相结合，来推断是否为叶状肿瘤，这也会大大提高叶状肿瘤的诊断率。

乳腺叶状肿瘤的治疗方法是将肿瘤完整切除，肿瘤较大的可行乳腺单纯切除。由于其主要转移方式为血行转移，并不推荐行常规的前哨腋窝淋巴结活检[2]。目前，对于叶状肿瘤手术方式争论比较大的方面主要集中在切缘的选择问题上。Haberer 等提出了宽切缘可以减少交界性及恶性乳腺叶状肿瘤的局部复发[8]。Pandey等认为手术切缘是PTB术后复发的一个独立危险因素，宽切缘可以提高患者的无病生存时间并降低局部复发[9]。根据NCCN指南建议：叶状肿瘤的阴性切缘范围应≥1 cm，肿瘤切缘不足与肿瘤复发密切相关[10]。但Tremblay-LeMay等的研究认为超过1 cm的切缘并不是必须的，切缘不足1 mm仍可被认为是足够的治疗，传统的1 cm切缘是没有必要的[11]。对于PTB术后放疗，现在也没有确切的证据来支持其疗效。但大多是学者认为术后的辅助放疗可以减少PTB的局部复发[12,13]。本例患者由于肿物已占据整个乳房，术后病例回报：肿瘤紧邻局部周切缘。是否需要继续行扩大切除仍值得商榷。患者拒绝继续行手术治疗及术后放疗。病情变化仍在随访中。