右侧开胸联合脊柱旁后入路切除后纵隔节细胞神经瘤1例

刘宇帅,吕广超,翟延阳,王凯忠

(吉林大学第一医院 胸外科，吉林 长春130021)

1 临床资料

患者，女，17岁，因高考体检发现右侧胸腔占位性病变15天入院。患者无胸闷、胸痛，无咳嗽、咳痰。患者既往身体健康。查体：气管居中，双侧胸廓不对称，双肺呼吸音清，右肺呼吸音减弱，右侧胸部叩诊浊音，右侧语颤减弱，未触及胸膜摩擦感，双肺未闻及明显干湿啰音及胸膜摩擦音。

肺部增强CT检查所见：右侧胸腔见巨大团块样软组织影，大小约11 cm×10 cm×14 cm，其内见斑点样钙化影及模糊片样低密度影，似与椎管相通，增强扫描未见明显强化，其内见血管穿行，临近部分肋骨反应性增生硬化。胸椎向右侧弯曲。检查结论：①右侧胸腔后纵隔占位性病变，考虑神经源性肿瘤。②胸椎侧弯畸形。

磁共振胸椎平扫检查所见：胸椎侧弯。胸1-8椎体水平，脊柱右旁见巨大团块状稍长T1稍长T2异常信号，大小约15 cm×12 cm×10 cm，邻近右侧部分肋骨增粗形态不规则，胸4-5、5-6右侧椎间孔扩大，病变沿椎间孔向椎管内延伸，邻近硬膜囊及脊髓受压，分界不清。检查结论：①胸1-8椎体水平，脊柱右旁占位性病变，病变沿椎间孔累及邻近椎管。②脊柱侧弯。

穿刺病理诊断：符合节细胞神经瘤。余检验、检查未见明显异常。

由于病变累及邻近椎管，邻近硬膜囊及脊髓受压，分界不清。为防止术中损伤脊髓，故与脊柱外科联合手术。脊柱外科由脊柱旁后入路离断胸5神经根，术中探查见椎管内无明显肿瘤压迫。脊柱外科手术完毕后，由胸外科行右侧开胸探查术。开胸探查所见：肿瘤位于后上纵隔，体积约占右侧胸腔三分之二。肿瘤包膜完整光滑，与周围组织分界较清。肿瘤基底部宽大，与壁层胸膜紧密粘连。肿瘤紧贴脊柱表面，与椎体、第四肋根部、第五肋根部紧密粘连。由于肿瘤体积大、基底部大且粘连紧密、肋骨反应性增生由基底部长入瘤体，视野较差，肿瘤无法一次性整体切除。故将肿瘤分四块切除，最后沿肿瘤基底部切除肿瘤。肿瘤切面灰白色，质韧，血运丰富。充分止血后留置引流，术毕。术后病理诊断报告：(纵隔)节细胞神经瘤(成熟中型)。肿物总重823 g，体积14 cm×10 cm×7 cm。术后患者恢复良好，无并发症，顺利出院。

2 讨论

节细胞神经瘤是一种罕见的良性神经源性肿瘤，起源于交感神经节，多沿脊柱旁分布，好发部位为后纵隔、后腹膜、肾上腺[1]。节细胞神经瘤多见于儿童和青少年，有研究显示，本病可发生于任何年龄，但是年龄小于20岁的患者占总数的20%以上[2]。节细胞神经瘤生长缓慢，质地较软，肿瘤切面为灰黄色或灰白色。大部分的节细胞神经瘤有完整包膜，与周围组织界限清楚。节细胞神经瘤主要由黏液基质、神经纤维细胞和节细胞构成[3]。本例患者17岁，病变起源于后纵隔，体积约占右侧胸腔三分之二，肿瘤有光滑完整的包膜，切面呈灰白色。本病例特点与文献报道大致相符。

本病发病率低，肿瘤生长缓慢，常无临床症状或仅有轻微临床症状，有的仅在肿瘤体积较大后才表现为压迫症状。少数患者因肿瘤的神经内分泌功能而表现出相应症状[4]。本例患者即无明显临床症状，病变是在体检中偶然发现。

CT和MRI对节细胞神经瘤的诊断和治疗有较大帮助，可以反应病灶位置、形态及内部结构、与周围组织的关系，为手术方案的制定提供依据。CT可以很好的显示肿瘤与脊柱和肋骨的位置关系。部分后纵隔节细胞神经瘤患者伴有脊柱侧弯和肋骨增生，但是具体原因不明。有研究提出是肿瘤刺激患侧椎体骺板过度生长所致;有研究提出是肿瘤侵及侧弯侧椎旁组织，造成侧弯侧肌肉萎缩;有研究提出节细胞神经瘤与脊柱侧弯是共存的[5]。本例患者伴有脊柱侧弯，肿瘤基底部紧贴侧弯的椎体，分离困难。部分肋骨反应性增生，伸入肿瘤基地部，术中予以切除该部分增生肋骨。肺部增强CT可以反映出肿瘤与血管的关系，本病例患者肺部增强CT未见肿瘤包绕或侵及周围大血管，肿瘤基底部见一根肋间动脉分支滋养肿瘤，术中予以结扎。由于节细胞神经瘤多沿脊柱旁分布，部分节细胞神经瘤可以沿椎间孔生长累及邻近椎管。MRI扫描可以显示病变与脊髓的关系，如病变累及脊髓，术中应注意保护。本例患者病变沿椎间孔向椎管内延伸，累及邻近椎管。为保护脊髓，请脊柱外科由脊柱旁后入路离断胸5神经根，术中探查见椎管内无明显肿瘤压迫。CT 和MRI 有助于节细胞神经瘤的早期发现，并为临床治疗方案的选择提供更多参考价值，但要确诊本病，仍需要依据病理诊断。

手术是节细胞神经瘤的首选治疗方法。有研究显示，节细胞神经瘤患者的生存期与肿瘤是否完全切除无关，盲目追求完整切除肿瘤，反而增加了术后并发症的发生几率。节细胞神经瘤对化疗不敏感，术后无需进行化疗，仅需将肿瘤全切除或次全切除[7]。

总之，节细胞神经瘤是一种罕见的良性神经源性肿瘤，常无临床症状或仅有轻微临床症状，部分患者可伴有脊柱侧弯、肋骨反应性增生。CT和MRI对节细胞神经瘤的诊断和治疗有较大帮助。节细胞神经瘤应首选手术治疗。

作者简介： 刘宇帅( 1991-) ，男，在读硕士，主要从事胸外科疾病研究;王凯忠(1968-)，男，副教授，硕士生导师，主要从事肺癌的诊断与治疗研究。

参考文献：

[1]王金龙，刘亚军，罗 坤.脊柱旁与椎管内节细胞神经瘤的临床诊断及外科手术治疗[J].临床神经外科杂志,2017,14(5):356.

[2]Kaufman MR,Rhee JS,Fliegelman LJ,et al.Ganglioneuroma of the parapharyngeal space in a pediatric patient.[J].Otolaryngology head and neck surgery,2001,124(6):702.

[3]王永芹，谢晓红.右后下纵隔节细胞神经瘤一例[J].华西医学 2014,29(10):1817.

[4]Birgit Geoerger MD，Barbara H M D,Dieter H M D,et al.Metabolic activity and clinical features of primary ganglioneuromas[J].Cancer,2001,91(10):1905.

[5]管 彬，钟唐立，刘启榆.后纵隔节细胞神经瘤的MSCT表现与病理分析[J].临床放射学杂志,2011,30(3):425.

[6]Boris D,Thorsten S,Barbara K,et al.Treatment and outcome of Ganglioneuroma and Ganglioneuroblastoma intermixed:[J].Bmc Cancer,2016,16(1):542.