坐骨神经神经鞘瘤1例并文献复习

曲 哲，李宏伟，史小涛，任慧文，梁铂坚

(吉林大学中日联谊医院 肾科，吉林 长春130033)

神经鞘瘤(schwannoma)是发生在神经组织中，并向施万细胞分化的细胞所构成的肿瘤，多见于成年人，无明显好发性别。周围神经鞘瘤在四肢软组织内的神经源性肿瘤中并不常见，以单发为主。主要发生肢体的屈曲一侧，例如肘关节，腕关节以及膝关节。坐骨神经神经鞘瘤更是相对少见[1]，特别是在没有典型的神经症状时，在临床实际中比较容易会将其误诊为普通的软组织肿瘤，在没有全面的行相关辅助检查就盲目地行手术切除肿瘤，往往很有可能导致神经损伤。本文针对1例坐骨神经神经鞘瘤患者的临床资料，对该病的典型表现进行归纳总结。

1 病历摘要

患者，女性，44岁，发现右大腿后侧近臀部一肿物2月，于当地医院行超声检查见：右大腿内肌组织内肿物，未行治疗，来我院就诊。体格检查：右大腿后侧皮肤完整，未见红肿，未见窦道形成；触诊：右大腿后侧近臀部可触及一大小约5 cm×3 cm×3 cm肿物，质韧，活动度一般，未引出明显压痛，右下肢皮肤感觉及足趾远端血运均如常，Tinel征(-)，右髋关节、膝关节、踝关节活动均如常。超声检查见：右侧大腿肌层内可见一低回声，大小约5.4 cm×3.4 cm×3.9 cm，边界清，边缘血流较多。MRI提示：右侧股骨中段后缘股二头肌肌间隙可见肿块影，考虑良性病变。

患者入院完善相关术前检查后给予行肿物切除术手术治疗，术中显露肿物后见：肿瘤与坐骨神经相连，包膜完整，界限清楚，包膜内完全切除肿物后，送检病理，术后病理回报为：结节样物一枚，大小约5.3 cm×3 cm×3 cm，表面光滑，切面灰黄质实，局部呈胶冻样。病理诊断为神经鞘瘤，免疫组化结果显示：S-100(+)、NF(-)、CD34(+)、Desmin(-)、SMA(-)。

2 讨论

2.1 临床特点

目前来说，神经鞘瘤的发病机制尚不明确，其发病原因可能与相关基因突变的结果有关。周围神经鞘在一般是以单根神经纤维为中心向周围呈偏心性、膨胀性生长，表现为单结节肿块,质韧，表面光滑，界限清楚，与周围组织无明显粘连[2]。其主要临床表现为无痛性的缓慢增长的软组织肿物，一般多见于脊髓神经根、颈部神经丛、腓总神经以及尺神经，而很少出现在主干神经上[3]。叩击肿物可能会表现出麻木触电的感觉，并向肢体远端放射，即所谓的Tinel征。本病例中，该患者仅诉可触及大腿后侧肿物，活动度尚可，无明显神经症状，查体Tinel征(-)，故单凭查体较难明确诊断。

2.2 影像学表现

通过相关影像学检查来帮助诊断周围神经鞘瘤是极其重要的。尤其在本例中，该患者并没有表现出来任何的神经症状，如果没有完善相关的影像学检查，那在术前极有可能会产生误诊。周围神经鞘瘤通常在普通X线平片上不可见，而CT 检查通常缺乏特异性，可能仅仅只能显示出肿物的大概轮廓，而并不能够完全明确诊断。MRI检查可以清楚地显示肿瘤的边界、内部特征、与神经束的关系等，因而临床价值较高。张雪哲[4]等人认为，在MRI检查中显示出靶征对周围神经源性肿瘤的诊断是一种有很价值的征象，其表现为病变中央为低信号区,其周围为高信号区，T2WI显示最佳。MRI中表现出来的神经出入征也表明肿瘤与神经关系密切[5]。彩色多普勒超声检查不仅对于明确肿瘤的境界范围也有着一定的参考价值，且有观点认为[6],当怀疑肿物可能是良性的神经源性肿瘤时，如果在超声下能清晰显示肿物与周围神经的关系，则可考虑将其诊断为神经鞘瘤。

2.3 病理学特征

神经鞘瘤肉眼呈白色或黄色,质地较韧。镜下多表现为单结节肿物,纤维性包膜由神经外膜和残余神经纤维构成,镜下特征性的改变是可以观测到由大量梭形细胞整齐排列的Antoni A区 和疏松黏液样的Antoni B区交替出现。根据WHO神经系统肿瘤分类标准，神经鞘瘤的特征性分型为富细胞性、丛状和黑色素型三种类型[7]。大多数神经鞘瘤细胞均可出现施万细胞抗原表型,表现在出现S-100蛋白强阳性表达。本例中，尽管患者没有典型的神经症状，但是肿物大体所见及免疫组化结果均符合典型神经鞘瘤表现。

2.4 治疗及预后

神经鞘瘤是良性肿瘤，通常行手术方式切除，一般来说预后良好。由于神经鞘瘤有完整的包膜,尤其是对于早期病例来说,将肿瘤完整彻底的切除并没有太大困难。但是，神经鞘瘤的包膜是正常的神经鞘膜组织,并非为瘤体的一部分。所以鉴于此特点，应该在包膜内完整切除肿瘤。 若是单纯刻意的去寻求减小复发率而采用包膜外切除肿物,则会带来神经损伤的潜在危险[8]。因此，只需要在包膜内完整切除肿瘤就足以防止肿瘤复发,并能最大程度地保留神经功能，减少神经损伤，降低手术并发症出现的几率。另外近年来，国内外文献报道通过显微手术方式以及术中应用神经监测[9]，可以大大降低神经损伤的概率。但是，对于该病的诊治最重要的是需要针对术前的检查结果，尤其是MRI影像来明确诊断，充分做好术前准备，且术中应该小心细致，以免伤及神经，以减少术后不必要的并发症的发生。

参考文献：

[1]Kehoe S,Reid RP,Semple JC. Solitary benign peripheral-nerve tumours. Review of 32 years' experience[J]. Journal of bone and joint surgery-british bolume,1995,77:497.

[2]赵世昌,张春林,曾炳芳.周围神经鞘瘤的临床特点和外科治疗[J].中国骨与关节杂志,2012,1(3):263.

[3]Pilavaki M,Chourmouzi D,Kiziridou A,et al.Imaging of peripheral nerve sheath tumors with pathologiccorrelation:Pictorial review[J]. Eur J Radiol 2004,52:229.

[4]张雪哲,洪 闻,王 武,等. 下肢神经源性肿瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志,2003,37(7):626.

[5]庞建鑫,汪秀玲,张秀莉等. 四肢软组织良性神经鞘瘤的MRI表现[J]. 中国CT和MRI杂志,2014,12(7):103.

[6]温建文,梁峭嵘,梁 彤,等.超声鉴别诊断体表孤立性神经鞘瘤及神经纤维瘤的价值[J]. 实用医学影像杂志,2013,14(3):176.

[7]Kleihues P,Louis D N,Scheithauer W,et al. The WHO classification of tumors of thenervous system[J]. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology,2002,61(3):215.

[8]Saifuddin A. Imaging tumours of the brachial plexus[J].Skeletal Radiol,2003,32:375.

[9]Russell SM. Preserve the nerve:microsurgical resection of peripheral nerve sheath tumors [J]. Neurosurgery,2007,61(3):113.