腹腔Castleman病1例并文献复习

杨 杭，曲姗姗，宫路路，由广强，冯 默，王悦莹，杨永生

(吉林大学第二医院 肝胆胰外科,吉林 长春130041)

1 临床资料

患者女,35岁，因“体检发现胰头肿物6月余”于2017年3月26日入院。患者6个月前体检彩超、CT发现胰头肿物，无症状，未治疗，1周前复查胰腺CT平扫加增强示(图1)：胰颈部动脉期可见类圆形明显均匀强化影，边缘清晰，大小约2.4 cm×2.7 cm×2.3 cm，考虑胰颈部占位入院。既往体健。查体无阳性体征。入院后肝功、离子、肾功、血常规、血淀粉酶、血胰岛素、血脂肪酶、尿淀粉酶、肿瘤标志物等均正常。术前诊断胰颈占位，无功能胰岛细胞瘤可能性大。3日后在全麻下行腹腔镜探查术，术中见肿物位于胰颈上缘偏右，约3 cm×2 cm，边界尚清，腹腔未见其他异常，仔细游离后见肿物紧邻胰腺但未侵及，沿肿物边缘将肿物完整剥离，送冰冻切片，回报为：淋巴样组织，细胞弥漫浸润，间质血管丰富，不能完全除外淋巴瘤，待石蜡切片进一步分析。术后石蜡切片(图2)病理回报：为Castleman病(透明血管型)。免疫组化染色结果:CyclinD1(-)、Ki67(阳性率10%)、CD20(+)、CD3(+)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、CD10(-)、CD43(+)、MPO(-)、CD30(散在+)、CD5(+)、CD21(FDC+)、CD123(散在+)。术后恢复顺利，第3天排气排便，进半流食，第6天出院。

2 讨论

Castleman病(CD)是一种少见的淋巴组织增生性疾病，又称为淋巴结错构瘤、巨大淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症等[1]，CD也可被认为是一种慢性非特异性炎症反应。1956年由Castleman等[2]首次定义并报道了CD,发病率约为21/100万[3]，属于罕见病。CD的男女发病率无明显差异，任何年龄均可发病[4]，CD多见于浅部淋巴结，也常见于胸部、腹部和颈部，盆腔较为少见，其中腹部CD多为单发的肿块，直径可大于10 cm(最大可达25 cm)，多数位于腹腔(肠系膜、肝门、胰周)或腹膜后(淋巴结、肾上腺、肾周)，大部分患者因体检发现或肿瘤压迫就诊[5,6]，本病例因体检发现，符合文献报道。

2.1 病因

CD的具体发病机制尚不明确，可能与炎症介质特别是白细胞介素-6(IL-6)、HIV和人类疱疹病毒8型(HHV8)、抗原呈递细胞功能异常、细胞因子调节异常等方面有关[7]。部分该病可发展成B细胞淋巴瘤，预后极差[8]，因此，部分CD患者可能伴有自身免疫缺陷病或免疫功能异常[9]。

2.2 分型

临床上将CD根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)，UCD好发年龄30-50岁、 MCD好发年龄为50-70岁。血清学上UCD多无异常，而MCD可有IL-6、IgG升高；按组织学特征分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型CD(Mix-CD)，Mix-CD为PC和HV的混合体，也可认为是过渡类型，极为少见。

UCD约占CD的80%- 90%，多为HV，男女比例为1∶4，多无症状和阳性体征，影像学检查有一定临床意义。病理表现为滤泡内、间淋巴组织增生，滤泡中心可见透明变的毛细血管，淋巴细胞内见免疫母细胞和嗜酸性粒细胞，病变的淋巴细胞仍会保持原有的淋巴结构。UCD的治疗以手术切除为主，预后良好，复发率很低。

MCD型约占CD的10%-20%，多为PC，多见于中年女性，男女比例1∶2，多伴有贫血、脾大、淋巴结肿大、腹痛腹胀等临床症状，严重者可出现副瘤综合征，包括腹腔、胸腔、心包积液，皮肤和脏器损害等[10,11]，有报道显示骨髓穿刺可见浆细胞升高[12,13]，MCD的治疗以放化疗和免疫抑制治疗为主，预后较差。

2.3 诊断

由于CD缺乏特异性的临床症状和体征，因此定性诊断困难，误诊率高。目前CD的诊断主要依靠影像学检查，UCD的CT表现为单发，密度均匀，早期呈CT值与主动脉接近的均匀强化，延迟后仍强化，极少有出血坏死改变，该强化特点和无出血坏死特点可能与UCD(HV)血供丰富，伴有增生毛细血管及淋巴滤泡组织本身不易坏死，本病例的CT特点与此基本符合。有部分学者还认为CD内部,特别为UCD(HV)可有多种形态的钙化，但本病例未见明确钙化。MCD血管匮乏，无增生血管，分支较少，故强化程度不如局限型CD，行PET-CT可发现肿大淋巴结，FDG的摄取低，可以与恶性疾病相区别[14]。细胞学检查有确诊意义，但误诊率较高，免疫组化有助于CD的诊断，一般为淋巴滤泡区滤泡树突细胞CD7、CD21(+)，副皮质区细胞CD7、CD3(+)，淋巴滤泡区细胞CD79、CD20(+)，血管CD34(+)，浆细胞MUMI、CD138(+)，cyclinD1(-)；本病例免疫组化结果与此类似。

2.4 鉴别诊断

因为患者多无阳性体征，症状，血生化指标也基本正常，CT也无特异性，临床极易误诊，术前难以明确诊断。因病变组织血供丰富，常易误诊为其他血供丰富的肿瘤如：副神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤、套细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、淋巴结转移瘤等，与脏器关系密切时易误诊为癌，如发生于胰腺周围，易误诊为胰岛细胞瘤和淋巴瘤。

2.5 治疗

CD的治疗主要以手术切除为主，且切除后复发率极低，有文献[4]报道，UCD 行手术切除后的五年生存率可达100%，但是由于CD有诱发恶变的可能，因此术后仍需长期密切随访。本病例患者已随访2个月(图3为复查增强CT，未见异常)，暂无不适。MCD为侵袭性疾病，可伴有多种症状及并发症，易复发，推荐化疗或免疫治疗,但目前尚缺乏金标准的治疗方案。

总而言之，CD的发病率较低，相关研究较少，临床工作者对该病认识不足，影像资料缺乏特异性，使得该病的诊断困难重重。区别UCD和MCD尤为重要[9,15]，术前诊断CD的难度很高，多数CD的诊断需要依据术前穿刺病理检查或术中和术后的病理来诊断。考虑为腹部CD的患者，应进一步检查颈部、胸部、盆腔等，明确是否为MCD。

参考文献：

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