IgG4胆管炎CT诊断以及MRI诊断

石彦斌

（河南省传染病医院，河南 郑州 450000）

IgG4是存在于血液中由浆细胞分泌的IgG亚型，IgG4相关性疾病则是IgG4在血液中大量沉积并累及全身器官组织的现象，IgG4胆管炎（IAC）便是之一，但该病临床极为少见，认识较晚，且常规血液IgG4水平诊断的特异性呈不稳定趋势，且其临床症状及影像学特征与原发性硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎（AIP）虽极为相似，但治疗方案及预后情况却存较大差异，且对激素治疗十分敏感[1]，为此，我们自2011年8月—2016年8月间收治的IgG4胆管炎患者30例，对其影像学资料进行分析，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 IAC患者30例，其中男22例，女8例，年龄39～72岁，平均（57.35±13.64）岁，患者入院时均伴或不伴不同程度的黄疸、上腹疼痛、腹胀、体重下降、腹泻等症状。其中伴谷丙转氨酶或天门冬氨酸氨基转移酶升高27例，伴血糖GCT升高27例，总胆红素（TBil）和（或）直接胆红素（DBil）升高25例，糖类抗原CA19-9升高23例。

1.2 纳入与排除标准 纳入标准：均经临床症状、影像学特征、手术病理资料等明确为IgG4相关性胆管炎[2]；对照组选取健康人士；两组均经医院伦理委员会批准，且知情同意。排除标准：胆管癌；原发性硬化性胆管炎（PSC）；自身免疫性胰腺炎（AIP）；重要器官恶性病变患者；2个月内有既往糖皮质类激素使用史。

1.3 检查方法 CT检查：均经32层CT扫描仪扫描，参数设置（层厚及层间距均为5 mm，FOV为350 mm×350 mm，矩阵512×512，管电压120 kV，管电流180 mA，螺距1.5∶1）完毕后，先腹部常规CT平扫，扫描范围包括肝脏及肾最低点。再行增强CT扫描，并获得动脉期（对比剂注射后25～30 s时扫描）及门静脉期（对比剂注射70～80 s时扫描）影像资料，本次研究使用对比剂为碘海醇，剂量为300 mgI/ml，采用高压注射器经肘动脉注射，注射速率为3.0 ml/s。MRI检查：磁共振成像仪器为Siemens Trio Tim 3.0T，信号采集方式为采用相阵控线圈，先采集横断面T2WI（TR：180 ms，TE：3.69 ms）及横断面T2WI抑脂序列（TR：2340 ms，TE：102 ms）扫描，再行冠状面T2W1（TR：2000 ms，TE：94 ms，层厚6mm）扫描，再行MPCR扫描（扫描方式为HASTE序列或FIESTATR：4000 ms，TE：80ms）以获取肝内外胆管及胆囊组织的影像学资料，并在使用二乙酸胺五乙酸钆（Gd-DTPA）作为对比剂，剂量为0.1 mmol/kg，注射速率为2.5 ml/s，并于对比剂注射后20 s、1 min、3 min、8 min时行动脉期、门静脉期及延迟期扫描，均两由位高年资医师查阅。

1.4 观察指标 对胆管狭窄部位、增厚部位及增厚部位胆管壁信号特征、强化特征、胆管周围组织有无器官受累、有无淋巴结肿大等进行综合评价，并以统一结果作为最终诊断。

2 结果

2.1 CT诊断 所有患者均未见胆腔闭塞，其中胆管管腔头段狭窄27例，肝门部胆管管腔狭窄3例，可见肝内外胆管增厚，且呈弥漫性、且其增厚部位与狭窄部位无显著相关性21例，胆总管胰头段但管壁增厚7例，肝门段胆总管壁增厚2例，见图1。

2.2 MRI诊断 30例患者均存在延迟期强化，其中合并动脉期、门静脉期及延迟期强化21例，MRI诊断显示T2W1呈低信号者19例，呈等信号者11例，见图2。

2.3 MRI动脉期扫描结果 30例患者均存在延迟期强化，其中21例合并动脉期、门静脉期及延迟期强化，见图3。

2.4 MRI诊断周围组织受累情况 所有研究对象中，24例合并AIP，且合并AIP患者中8例合并肾脏病变，患者胰腺呈肿胀状，胰管无扩张，胰腺周围组织可见清晰纤维包膜；6例患者合并有IgG4相关自身免疫性肾脏病变，其肾实质内可见多个楔行病变区域，CT扫描呈低密度，MRI扫描T2W1呈低信号，且强化检查低于周围正常肾实质，除8例合并AIP患者可见胰腺周围的淋巴结组织肿大外，其余患者均未见淋巴结肿大现象，见图4。

图1：1A：胆管壁CT影像提示肝内外胆管增厚，且呈弥漫性，胆管腔，胆管腔狭窄明显，但无胆管腔未见闭塞；1B：胆管壁增厚部位未见狭窄；3C：胆总管胰头段可见节段性狭窄，仍未见闭塞。

图2：2A：MRI诊断显示T2W1呈等信号，胆管腔未见完全闭塞，且增厚部位未见狭窄，同样胆管腔狭窄部位未见增厚，增厚与狭窄部位未见显著相关性；2B：MRI诊断T2W1呈低信号；2C：增强MRI诊断胰头段仅见节段性狭窄，未见闭塞。

图3

图4

3 讨论

IgG4相关性胆管炎是IgG4自身免疫性相关性疾病的一种，指IgG4阳性浆细胞浸润并累及胆管的现象，且其临床表现症状与原发性硬化性胆管炎极为相似[3]；同时，该类患者中合并自身免疫性胰腺炎者可高达92%[4]，故极易与AIP混淆，但治疗却具显著差异性，IgG4相关性胆管炎患者对糖皮质激素类药物十分敏感，多数患者经糖皮质激素类药物治疗后症状均得到显著改善[5]；且虽大多IgG4相关性胆管炎患者血清中IgG4表达呈上升趋势，但其在不同病程中的表达尚存不稳定性，但随着研究的深入，有研究表明血清IgG4表达水平在IgG4病程初期并无上升趋势，因为临床IgG4相关性胆管炎的诊断往往需综合实验室与影像学资料综合评定[6]。本研究中IgG4相关性胆管炎患者均存在不同程度的胆管狭窄及胆管壁增厚现象，但其分布位置不具明显相关性[7]，且多数IgG4相关性胆管炎患者均伴AIP，CT及MRI影像均存具延迟期强化特征，经MRI检测可见T2W1呈低信号或等信号，伴或不伴淋巴结肿大，这与李安琪等[8]对IgG4相关性胆管炎的诊断特征相符，笔者认为，对合并胆道狭窄及增生，且伴AIP患者便可判定为IgG4相关性胆管炎，且IgG4相关性胆管炎增生部位与胆管癌存在一定的差异性，临床上胆管癌多累及肝门部，而IgG4则可累及肝内外单管，且胆管壁呈弥漫性增生状态，且增生部位与狭窄部位独立性较强，管腔未见闭塞，而胆管癌患者胆管壁增生部位与狭窄部位具一致性，增生部位伴狭窄甚至可见管腔闭塞现象；且胆管癌患者多伴不同程度的周围组织淋巴结转移现象[9]。同时，IgG4相关性胆管炎患者多合并有胰腺受累或其他IgG4相关性疾病，且胆管狭窄呈节段性特征，多位于肝门部，而PSC患者胆管狭窄则在肝内外单管均有显著表达，区域相对分散，其表达多呈带状、串珠状[10]。由此可见，IgG4相关性胆管炎的CT、MRI诊断中，对胆管狭窄、胆管壁增厚的影像学表现一致，虽仍无法作为判定的金标准，且与常规实验室检测IgG4水平均存同样局限性，临床诊断中还需通过胆管狭窄部位、增厚类型、合并症、周围组织受累情况等情况综合考量，并与易混淆疾病进行鉴别，如胆管癌、原发性硬化性胆管炎等，避免漏诊或过度治疗。

综上所述，IgG4相关性胆管炎患者的CT、MRI影像学资料均能较为显著的表达胆管狭窄及胆管增厚现象，且具一致性，且MRI还能反应周围组织受累情况，鉴于IgG4相关性胆管炎易与胆管癌、原发性硬化性胆管炎混淆，笔者认为临床诊断单纯依靠影像学仍有一定局限性，还需依据IgG4水平、临床症状、合并症等综合诊断。

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