李洪萍
(楚雄州牟定县妇幼保健计划生育服务中心 云南 楚雄州 675500)
急性巨核细胞白血病(ANLL-M7)是一种特殊类型的白血病,以前由于检验手段难于开展,诊断了率较低,现在单克隆细胞免疫技术的推广应用,巨核细胞白血病的诊断率逐渐提高。现将我们诊断的一例报告如下。
患者,男性,63岁,汉族,住院号:720003.因头昏乏力,发热,鼻衄一周入院。该患者于一周前无明显诱因出现头昏,四肢酸软乏力,活动时明显,并有发热,咳嗽,鼻衄,出血不止。自服“克感敏”等药物治疗,病情无明显好转且逐渐加重。病程中曾解过暗红色大便,曾到县级医院就诊,病情无好转后到州医院就诊,门诊以“贫血原因待查”收住血液内科。
T39.0℃ P120次/分 R20次/分 BP135/70mmHg 一般情况差,神情,对答切题,重度贫血貌,消瘦,皮肤黏膜无黄染,皮肤黏膜见散在出血点,全身浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,肝、脾肋下未触及,双肾区无叩痛,双下肢无水肿。
全血常规:WBC9.4x109,RBC 0.94x1012/L,HGB 35g/L,MCV 108.5fl,MCH37.2pg ,PLT6x109/L骨髓象细胞形态学;增生活跃,粒/红(G/E)73;1。粒系36.5%,各阶段细胞减少;红系极为减少,占0.5%,成熟红细胞可见缗钱状排列及多嗜性红细胞;原幼巨核细胞45%,淋巴样小巨核细胞16%。分290个有核细胞共见巨核122个,其中原始巨核细胞86个,幼稚巨核细胞4个,淋巴样小巨核细胞32个,血小板散在少见。
原始巨核细胞形态:其胞体大小不一,其形态较其它原始细胞稍大,周围可附有血小板;细胞多呈圆形,不规则形,胞浆边缘常有瘤状突起;胞浆量少,偶见细小紫红色颗粒;胞核形态多样,染色质呈粗粒状或小块状,核仁0~4个。血片:中性粒细胞占18%;原始巨核细胞37%,小巨核7%;成熟红细胞可见缗钱状排列及有多嗜性红细胞,计数100个白细胞见有核红细胞4个;血小板散在少见。免疫单抗表型组化染色:CD41:72%;CD13:86%;CD68:70%;HLA-DR:78%;MPO:26%;CD3:0%;CD14:2%;CD33:0%;CD10;0%;CD34;32%;CD19;0%;CD38:0%;CD5:12%;CD7:10%;CD20;0%.结合临床及细胞免疫分析综合考虑ANLL-M7骨髓象。
ANLL-M7经过单克隆抗体细胞免疫标记的应用,提高了ANLL-M7的诊断率。该病在临床上并不少见,约占急性白血病的8%(1),是由巨核系细胞恶性增生所致,具有一般急性白血病的临床表现。主要有贫血,出血,感染,骨痛等症状,可见于3岁的幼儿和成年人。ANLL-M7确诊的关键是原始巨核细胞的识别,其细胞的形态虽然具有多样性,但也有一定的形态学特点,当发现细胞形态上与其他类型的白血病细胞有明显的不同时,应仔细观察,查找有无分化较好的细胞,有时可看到部分细胞已经产生可以辨认的血小板,骨髓增生程度较活跃等特点。细胞化学染色和免疫表型检测有助于原始巨核细胞的识别,细胞免疫表型均可表达CD41,CD13,CD68,CD34,HLA-DR,且CD41有较高的阳性表达。是巨核细胞系的特异性标志酶。因此在很大程度上仍然依靠细胞形态学,细胞化学及单克隆细胞免疫技术等实验室检测指标,结合临床表现综合判断做出较准确的诊断。
[1]卢兴国,朱仁康,姚泽生等骨髓增生异常综合征与白血病-形态学及其诊断[M]北京.团结出版社,1992:154-160。