儿童眩晕诊治现状

2018-01-16 14:19吴子明张素珍韩军良
中华耳科学杂志 2018年3期
关键词:梅尼埃前庭发作

吴子明 张素珍 韩军良

1解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

2空军军医大学附属西京医院神经内科

儿童眩晕患者作为眩晕症一个特殊的群体,多年来对临床医生造成很多困扰。从事眩晕工作的大部分医生多专注于成年患者,鲜有研究儿童眩晕的专科医生,导致家长往往带着患儿辗转多家医院求医,严重影响这一群体的家庭生活。因此,有必要对儿童眩晕的诊治现状进行单独讨论,提高相关科室对儿童眩晕症的认识和处理水平。

前庭疾病的症状包括眩晕、头晕、前庭-视觉症状和姿势症状[1],但因患儿常常无法准确描述,结果难以区别区分,给诊断造成一定的困扰。导致儿童眩晕的病因有,中耳炎、儿童良性眩晕和偏头痛性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、脑震荡、中枢神经系统炎症和肿瘤,遗传性共济失调,癫痫性眩晕等,其中较为多见的疾病是中耳炎导致的眩晕和儿童良性阵发性眩晕。成年人常见的眩晕疾病在儿童中一般较为少见,部分儿童眩晕症迁延不愈,例如大前庭水管综合征和双侧前庭病,可以导致包括日常活动、运动技能和文化学习的损害[2]。但儿童和成年人眩晕也有共同点,如病史和体格检查均是眩晕诊断的基础,与成人一样,多数儿童前庭损害可以逐渐获得代偿并恢复正常。

1 儿童前庭系统发育特征与平衡机制[2]

视觉、小脑、迷路、本体觉和外周肌肉系统之间的联系在出生时还不完全。儿童在18月~3岁之间对前庭觉和本体觉依赖较少,而对视觉信息依赖较多。学龄前(4~6岁),视觉、前庭觉和本体觉信息之间整合得以扩展,并变得更为复杂并伴随儿童的发育而进一步成熟,运动控制能力得以提高,姿势控制肌肉的作用效率更高。该平衡整合机制的发育发展,若被干扰或阻滞,将导致的平衡障碍与共济失调,如Usher综合症1型和Waardenburg综合症等先天性和遗传性聋患儿。

平衡的维持依赖前庭、视觉和本体觉,这些感觉统合后提供关于头与身体在空间的位置信息。前庭系统对运动的反应包括来自于半规管、球囊和椭圆囊内毛细胞的机械-脉冲反应,电脉冲经由第8对颅神经传递到同侧和对侧的前庭核,经过丘脑并最终到达顶叶-岛叶前庭皮质区。视觉系统对空间的感知起自于视网膜的视锥视杆细胞,神经信号经过视神经和视放射到达枕叶皮质,本体系统提供关于关节、肌肉以及体位的位置信息起自于肌梭腱梭,深感觉经薄束楔束以及内侧丘系到达丘脑。来自这些感觉系统的各种信息最后经过大脑的整合,最终形成了人们对自身的运动或静止、站立或卧位以及身体在空间所处位置的感知。上述信息的传递以及互相整合的过程,任何环节所发生的障碍,均会导致大脑感知结果的异常,即为眩晕或头晕或姿势性障碍等症状。

2 眩晕患儿的评价

儿童眩晕的评价包括以下内容:病史、普通的体检、耳科学和神经科学检查、听力学检查、前庭功能检查以及必要时的代谢检查,若伴有神经系统症状或体征,还应包括影像学以及必要时的脑电图甚至脑脊液检查。

2.1病史

儿童眩晕的病史在眩晕患儿的鉴别诊断中非常重要。由于患儿交流能力的限制,往往不能提供准确的病史,因此,医生应与儿童的监护人或照料者进行充分的交流。了解眩晕发作的起病形式、持续时间、发作频率、诱发因素,以及伴随症状和减轻症状的因素。应注意有无听力下降、偏头痛、神经系统症状、癫痫发作以及家族史。最后,需要综合分析眩晕、耳聋、头痛、神经系统症状或家族史等因素之间的相互关系,初步推理可能的病因。

2.2体格检查

耳神经科学检查应仔细评价意识、颅神经、视野、自发及诱发性眼震等。需要强调的是应仔细检查眼球活动,因为眼震可能是唯一的客观体征。固视可抑制轻度的前庭性眼震,因此观察自发性眼震最好能够佩戴Frenzel镜。前庭系统疾病不会出现垂直眼震(BPPV除外)或扫视振荡。这两类眼震主要见于中枢神经系统疾病。摆动或漂移样眼震通常是眼源性的,一般为先天性疾病。小脑疾病时,指-鼻和跟-膝腱检查睁眼和闭眼多异常,而单纯前庭功能异常的患者只有在闭眼时才表现异常。这是由于儿童慢性前庭功能低下可以通过视觉代偿,而小脑疾病患者则无法代偿。Tandem站立可发现慢性前庭功能障碍,患者常向患侧方向摆动。

2.3前庭功能检查

3~1 0 岁患儿95%可以完成检查。一般情况下,3岁以上的儿童可以进行转椅检查;5岁以上的儿童可以进行冷热试验。单侧前庭功能低下,考虑进行冷热试验;双侧前庭功能低下,考虑进行转椅检查。VEMP在儿童中较易引出,可以酌情应用。

2.4脑电图检查

脑电图有助于排除儿童伴眩晕的癫痫,如果眩晕伴意识丧失或自动症,提示可能有癫痫。这些情况下,应建议患者去咨询神经科医生。约10%患癫痫的儿童有颅内肿瘤,推荐行MRI检查。

2.5影像学检查的选择应用MRI

头颅对于可能导致儿童的下列中枢性眩晕的诊断有帮助:水肿、炎性病变、脱髓鞘病变、脑血管病变、颅内肿瘤等。颞骨CT对与颞骨先天发育异常有关的眩晕诊断有意义。

3 儿童眩晕的诊断及鉴别诊断原则

根据目前前庭疾病的分类原则[3],儿童眩晕分为三类:

3.1发作性前庭综合征(伴听力下降)

伴有听力下降的发作性前庭综合征主要见于中耳疾病、梅尼埃病和儿童良性眩晕,而大前庭水管综合征的眩晕较为少见。

3.1.1 中耳炎和分泌性中耳炎是儿童最常见的慢性耳病,也是儿童最常见的前庭系统疾病。患者的病史包括频繁的耳感染和听力下降、耳镜检查可见中耳渗出。鼓室图和听力学评价可以进行客观记录。中耳炎导致眩晕的原因:中耳压力改变通过迷路窗传递,并因而导致内耳液体移动;中耳炎和中耳渗出液的毒素可引起浆液性迷路炎出现眩晕的症状;离子经过圆窗半透膜通过外淋巴间接改变内淋巴成分,并导致静纤毛离子通道的改变而诱发平衡失调。中耳炎致的平衡失调,在鼓膜切开和放置通气管后能够得以改善。

3.1.2 迷路炎一般在急性中耳炎后出现,表现为眩晕和听力下降。患儿有严重眩晕伴有明显的自主神经症状,运动后症状加剧,可以持续1周。向患侧卧位患儿最舒适。检查一般可有向健耳的自发性眼震。患侧冷热反应低下。治疗包括抗感染以及眩晕对症治疗。

3.1.3 儿童梅尼埃病儿童梅尼埃病是一种较为少见的疾病,儿童梅尼埃病发生率为1.5%~7%不等[4]。作者的一项研究发现,梅尼埃病发病最早为3岁,儿童期首发的梅尼埃病的发生率占同期梅尼埃病的1.71%(10/586)。梅尼埃病早期的听力特征为低频听力下降,而随着疾病的进展,逐渐累及高频,出现平坦型听力曲线。综合起来,儿童梅尼埃病的听力学曲线的特点也可以是多样性的。儿童梅尼埃病的首发症状按出现例数排列依次为:典型梅尼埃病表现、耳蜗症状、单纯的眩晕或倾倒感[5]。

典型的症状包括持续数小时的发作性眩晕,伴有波动性的一侧低频感音神经性听力下降、耳鸣和耳压力感。感音神经聋在早期可逆。但听力下降在晚期还有存留,也会累及中高频听力。过敏、病毒感染、内分泌紊乱和自体免疫性疾病都可能是梅尼埃病潜在的病因。梅尼埃病的诊断是依据发作性眩晕伴有波动性低频感音神经性聋。发作间歇期听力和前庭功能可正常,但是,多数患者患侧冷热试验功能降低。一线治疗是限盐和咖啡因。如果饮食调整失败,利尿剂可有帮助。外科手术只适用于难治性眩晕[6]。

3.2 发作性前庭综合征(无听力下降)

3.2.1 良性阵发性眩晕起病的年龄16月~4岁,或更晚。主要症状是单发性眩晕,无耳蜗症状,也无激发因素。自发性眩晕发生一般较突然,眩晕持续数秒~数分钟。眩晕的发生频率每周数次到数月1次。8岁症状可自发消失,发病时可见眼震,但自主神经症状不常见。该病过程与头动或姿势无关。前庭功能检查无特异性。儿童良性阵发性眩晕认为是偏头痛的变型,Batuecas-Caletrío等随访了27例儿童BPPV15年,发现9例(33.4%)出现偏头痛,而同期该地区偏头痛的发病率为12.6%。2例患儿出现儿童周期性综合征(偏头痛相关):良性发作性斜颈和腹型偏头痛。69%的患儿在随访中可以出现前庭性偏头痛[7]。但另一项随访研究发现10例BPPV患儿无一出现眩晕或偏头痛性头痛[8-9]。由此可见,儿童BPPV的转归个体间可能有很大差异。

3.2.2 儿童BPPV并不多见,BPPV在儿童中仅见于个案报道,可能只占1%。目前,根据个案报告的分析,原发性者还不能确定病因。有待进一步观察、研究;继发性者可见于LVAS等[10]。

3.3 发作性前庭综合征(伴神经系统症状)

眩晕伴神经症状多来自于脑干和小脑病变,也可能是全身疾病的一部分,而非外周疾病。眩晕通常并非这些患者的主要表现。实际上,没有必要建议每个可疑有神经科疾病的患者去神经科就诊。眩晕性癫痫可出现间歇性倾倒发作和眩晕,但患者常伴有意识障碍及自动症等颞叶癫痫发作的其他表现,恶心、呕吐较少见。孤立发作的眩晕很少源于癫痫。EEG可以证实诊断,MRI主要用于排除肿瘤或组织病理。

4 急性前庭综合征

4.1 急性前庭综合征(无神经系统症状)

前庭神经炎一般发生在青少年上呼吸道感染后,主要表现为持续数天~数周的急性发作的孤立性眩晕,伴恶心和呕吐。治疗是支持与康复治疗。

4.2 急性前庭综合征(伴神经症状)

脱髓鞘病变,如多发性硬化和中枢神经系统莱姆病可以出现眩晕伴有神经体征。在多发性硬化中,10%的患者眩晕为主要的症状。MRI或腰椎穿刺可辅助诊断。

5 慢性前庭综合征

5.1 慢性前庭综合征(无神经科体征)

双侧前庭病最常见的病因是氨基甙类抗生素诱发的耳毒性,病史是主要诊断依据。很多代谢性疾病也可导致持续眩晕,包括糖尿病、镰状细胞(贫血)病、严重贫血和内分泌病。完整的病史和体格检查是诊断的基础。

5.2慢性前庭综合征(有神经科体征)

临床上的筛选辅助检查(全血细胞计数、电解质、钙、镁、葡萄糖和甲状腺功能检查),可以辅助诊断这些全身疾病。心血管疾病包括不稳定高血压和锁骨下盗血在鉴别诊断时应加以考虑。最后,排除其他疾病后,有必要行精神心理评价,以发现功能性疾病。

5.2.1 遗传性神经系统病变或代谢病

患儿除共济失调、构音障碍、肌张力障碍以及感觉障碍之外,常伴有体格发育异常和皮肤、视听觉以及心脏等多脏器的功能障碍。常见于Fried⁃reich共济失调、共济失调性毛细血管扩张症和Ref⁃sum病。Friedreich共济失调是多种隐性遗传的共济失调中最常见的类型。这一疾病可以影响多个器官系统,开始于中枢神经系统脊髓-小脑退行性变。在儿童期和青春期早期可以出现步态共济失调,数年后出现构音障碍、锥体束征或深感觉减低或消失,2/3以上病人有脊柱侧弯,常见高弓足或内翻足,晚期有时可见视神经萎缩,少数病人有感音神经性耳聋及智力发育迟缓。。

5.2.2 后颅凹的占位病变或小脑脑桥角占位病变

可能出现持续的头晕等前庭症状,常伴有相关的后组颅神经功能障碍、小脑体征或锥体束征。8th颅神经的良性神经鞘膜瘤一般表现为小脑脑桥角占位病变,由于肿瘤生长缓慢,很少出现在儿童。II型儿童多发性神经纤维瘤病以双侧听神经瘤多见。听性脑干反应(ABR)常异常,需要头颅MRI检查。

5.2.3 慢性功能性前庭疾病

儿童眩晕转化为慢性功能性眩晕尚缺乏临床报告。

6 结语

一般认为儿童眩晕比成年人难于诊断。主要原因一方面是病史了解不易全面,查体配合欠佳,同时前庭功能检查的实施也会受到限制。儿童眩晕的诊断要遵循准确的病史和密切的观察,以及完整的神经和前庭功能检查。

在检查中,耳蜗和前庭功能彼此互补,脑电图和MRI根据临床需要加以选择。诊断确立后,应针对病因治疗,应重视前庭康复对前庭功能低下患儿的治疗价值。由于一些疾病的认识还有待进一步深入,需要加强儿童眩晕机制的研究并加强临床随访工作。

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