双侧人工耳蜗植入的研究进展

2018-01-15 14:54杜海侨李佳楠冀飞杨仕明
中华耳科学杂志 2018年4期
关键词:双耳声源耳蜗

杜海侨 李佳楠 冀飞 杨仕明

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科,聋病教育部重点实验室,聋病防治北京市重点实验室(北京 100853)

2南开大学医学院(天津 300071)

人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI),对于患有重度至极重度感音神经性耳聋的成人或儿童而言,是目前全世界公认的治疗手段,疗效确切,植入后开放性言语识别率可高达80%以上。自上世纪50年代以来,全世界已有30余万人因此而重返有声世界[1]然而随着人工耳蜗植入工作的广泛开展,单侧人工耳蜗植入者在噪声环境下言语识别能力的表现仍有局限性。因此,人们在90年代中后期提出了更符合人类听觉生理特点的新思路:双侧人工耳蜗植入(bilateral cochlear implantation,BCI)。目前大量文献证明双侧人工耳蜗植入的效果优于单侧植入——双侧听力重建为生活质量的提高可带来更多益处[2]。即使如今国内单侧人工耳蜗植入仍占大部分比重[3],但随着大众生活水平的不断提高,双侧人工耳蜗植入的需求也将逐渐增加。本文就近些年双侧人工耳蜗植入的相关研究进行综述,绘制出一幅当今双侧人工耳蜗植入领域的真实蓝图。

1 双侧人工耳蜗植入的发展历程

与双侧CI植入相关的最早报道是在1988年[5]。在1995年之前,CI植入者因自愿进行人工耳蜗产品升级,而行对侧人工耳蜗植入,产生过“双侧”人工耳蜗植入的病例[4]。至1996年,德国耳科专家Jan Helm首次为重建成人患者双耳听力,成功实施了世界上第一例双侧人工耳蜗植入手术;随后在1998年,其开始对儿童患者进行双侧人工耳蜗植入,也收到了满意的疗效。我国双侧人工耳蜗植入工作最早于2002年展开。与单侧植入相比,由于手术费用更高、风险更大、尚缺乏有力证据证明双侧植入优势以及患者家属望保留其中一侧以期待未来如毛细胞再生和基因治疗等新技术的发展[15],因此当时人们更倾向于选择前者。截至2008年12月,全球约8,000名成人和儿童患者进行了双侧人工耳蜗植入(BCI),仅占CI人口的5%[6]。

随着研究的深入,BCI者在安静和嘈杂的环境中言语理解能力大幅提高,声源定位能力得到改善,同时也减少了听残人士的社会限制和抑郁情绪[7]。这些在文献中被报道出的好处使得越来越多的专业人士建议BCI作为首选的医疗手段[8-9]。2012年欧洲儿童BCI论坛声明婴儿或儿童应在耳聋明确诊断后尽快接受双侧人工耳蜗植入,以获得最佳听觉发育[10];2013年美国的WSHA(Washington State Health Care Authority)组织建议成人和儿童均可行双侧同期或分期人工耳蜗植入[11];2013年我国修订的人工耳蜗植入工作指南中也推荐了BCI,指导意见建议可以选择双侧同时植入或顺序植入,顺序植入两次手术间隔越短,越有利于术后言语康复[12],其适应证与人工耳蜗植入相同。此种治疗方式被广泛认可后,专业人士的治疗信心增加了,患者的受治信念稳固了,选择BCI的人数也在攀升,截至2015年全世界范围内已完成双侧人工耳蜗植入75000余例[13]。

双侧人工耳蜗植入有以下2种实施方案:分期进行2次手术(sequential bilateral cochlear implant-SBCI)或者同期进行单次手术(simultaneous cochlear implant-SCI)。在前一种方案中,第二个人工耳蜗可在间隔几个月乃至几年后进行植入。有数据统计,3岁以内的患儿行SCI的比例远高于其他年龄段患者,而成人患者则更倾向于选择SBCI[6]。

2 双耳听觉优势的生理学基础

对正常人来说,听觉系统可以对来自双耳的声音信息进行分析和整合,感知声信号并做出反应,实现双侧聆听的生理过程,从而带来双耳听觉优势(binaural advantages)。CI者近些年在言语识别和听力方面的改善,不单得益于CI技术的优化升级,更来源于专家学者对于BCI刺激产生双耳听觉优势的重新认识[14]。双耳听觉优势的实现包括头影效应、双耳降噪效应和双耳总和效应等机制,这些效应通过单侧人工耳蜗植入均很难达到。

2.1 头影效应(head shadow effect)

又称头颅衍射效应,是因头部对声音的阻挡而产生的一种物理现象。声音向对侧耳传播过程中需绕过或穿过头部而被削减,使得靠近声源一侧的信噪比(SNR)比靠近噪声一侧的高,造成信噪比差异,此过程中言语平均声压级减少6dB左右。双侧聆听者可消除头影效应的困扰。

2.2 双耳降噪效应(binaural squelch effect)

又称双耳的交互抑制,指双耳协同作用可提高信噪比。听觉中枢通过利用到达双耳的声信号时间差和强度差,选择性地利用信噪比较好一侧的信息,减少噪声的影响,提高言语识别能力。简单来说,当双耳听力相同时,听到的声音不易被周围环境噪声所掩蔽。若双耳听力不一致,上述作用则会消失。

2.3 双耳总和效应(binaural summation effect)

又称双耳冗余力效应(binaural redundancy effect),为听觉中枢对声音信号的整合作用。当双耳同时接收声信号时,听觉中枢整合得到总和的声信号,从而提高中枢对声信号的感知,双耳同时听到的声音响度要比单耳听到的高6-10 dB。

2.4 双耳融合效应(binaural fusion effect)

为听觉中枢融合左右耳收集到的信号,有效综合并使之融合成为一个声音的效应。如果双耳同时分别输入一个低频音和一个高频音,那么被听到的则是一个融合起来的声音。有报道称,双耳融合效应可提高1-2dB信噪比。另外,无论听力正常者还是听力受损者均可利用此效应,以提高声音的立体感和音质。

2.5 双耳声源定位效应(binaural sound localization)

指根据双耳听到声音响度和到达双耳所需时间的不同,对声源进行定位的作用。通过此效应,我们可以分辨声音来源,在嘈杂环境中快速辨别交流对象,从而完成有效的沟通。当只用单耳听声时,该作用将无法产生。

2.6 听力剥夺效应(auditory deprivation effect)

是双侧对称性听力下降患者长期获得一侧耳的补偿听力,则未补偿耳的言语识别率会随着时间的推移出现进行性下降。这一现象的发生与双耳长期接受不对称的声音刺激,不等量的信息输入有关。双侧聆听可避免此效应的发生。

3 双侧人工耳蜗植入的主要优势

双侧人工耳蜗植入的灵感来源于人们多年来对听力正常人群以及双侧佩戴助听器人群的追踪研究,发现双侧佩带助听器比单侧佩带拥有更好的安静环境或噪声环境言语识别率、声源定位能力,音质更加自然等等。同样,双侧人工耳蜗植入也实现了双侧聆听,在一定程度上恢复了双耳听觉的对称性,那么其是否也能真正展现双耳听觉优势?是否还有其他益处而带来更好的疗效?科学家们随即展开广泛研究。

Litovsky等[15]对37位SCI患者进行多次BKB-SIN测试,通过更换角度及统计方式,结果显示BCI确实可以消除头影效应,产生双耳降噪效应以及双耳总和效应。头影效应平均可降低5dB SNR,双耳降噪效应存在2dB的优势,均与双耳听觉优势相符。Eapen等[16]的研究也证实了以上特点的存在,并指出头影效应与总和效应的好处起自BCI早期并效果稳定,而降噪效应则在BCI后1年乃至更长的时间才得以逐步体现。Chang等[17]对48位SCI的成人患者随访6年,植入后1年所有患者在言语识别及声源定位测试中均显示出优势,并维持至随访结束;Van zon等[18]对38位成人语后聋患者植入术后随访2年,亦表明所有双侧植入患者在声源定位测试中的表现均优于单侧植入者。同时van Zon也指出,对于言语识别或声源定位等测试,在起初随访的1年内BCI患者并未表现出明显优势,故提出“为得到较为可靠的数据,随访时间至少为1年”的建议。

Koch等[19]不但得出SCI成人患者声源定位更加精准的结论,还发现BCI者在言语感知能力上亦优于单侧植入者;Jacobs等[20]对使用CI时长达到2年以上的儿童进行言语感知能力测试,得到了同样的结论。言语感知能力由听觉短期记忆力所介导,可加强对复杂语言掌握的能力。Jacobs由此推测BCI者在学习方面,相比于单侧植入者,可能存在优势。Zhang等[21]则随访19位SCI成人患者,发现其空间听觉能力在植入后1年内显著增长,且起初的6个月内优势显现明显。

不仅如此,Trinidade等[22]对2015-16年间29位成人患者的住院金额进行成本分析,发现SCI较SBCI花费更少,若29位成人患者均选择SCI,将节约4.3%的成本。Ramsden等[23]对50位SCI患儿与55位SBCI患儿就手术时间、总住院时间、镇痛止吐药物使用以及术后并发症等一一对比,结果显示各项指标均未见明显差异;而Grainger等[24]对25位SCI患儿与23位SBCI患儿就上述指标比对中甚至发现与SBCI累积时间相比,儿童SCI手术安全且持续时间更短,总镇痛止吐药物使用更少,住院时间并不比单侧人工耳蜗植入的长。另外,对婴儿、儿童及成年患者而言,BCI为长期安全且有效的选择,所需承担的手术风险也无差一二[25]。在解放军总医院100余例双侧人工耳蜗植入患者中,未有一例手术并发症的发生,亦可证明BCI手术的安全性。

另外选择BCI,在确保听力较好一侧被植入的基础上,还可以当某一侧发生故障时有所备用[41-42]。Arnoldner等[43]于2005年对342个植入病例统计分析植入装置故障发生率,显示儿童为13.92%,而成人为7.07%;至2015年,人工耳蜗植入技术迅猛发展,Farinetti等[44]报道,因创伤引起的获得性植入装置故障仅见于儿童(0.5%),而自发性植入装置故障则为成人更多见一些(1.25%)。

大量的研究向我们证明,BCI作用与双耳听觉优势是相符的:消除头影效应,改善言语感知及声源定位能力等等。另外,BCI还表现出对空间听觉的优化、学习能力的提升,有助于获得更自然的声音感受,促进言语能力的进一步提高。手术花销及风险的详尽评估,更是稳固了BCI的优势。

4 目前仍存在的问题

4.1 双侧同期或分期植入的抉择

目前认为,长植入间期与语言发展,尤其是理解与表达方面,呈负相关[26]。神经生理学研究表明,长时间的植入间期与听觉脑干潜伏期延长有关,由于在听觉活动中产生的时间差异,可能对听觉中枢的成熟产生负面影响[27]。也就是说,SBCI在双侧听觉通路及听觉皮层之间所产生的差异,导致了语言发展的不同步,同时双侧听觉优势的发挥也受到一定程度限制。相反,SCI者由于双侧聆听并未出现此种影响。

Varghese等[28]人指出,当第二个CI在短间隔内植入并尽可能早的植入时,益处更大。如果间隔时间不长,两侧之间的差异会随时间而缩小[29]。Gordon也指出因单侧CI植入患儿听觉脑干发育多在1年内完成,如果SBCI植入间隔不超过1年,短期内单侧刺激形成的听觉脑干发育尚未健全,双侧听觉优势在第二次植入后6个月即可显现;若间隔超过2年,先期植入耳形成的听觉皮层发育已完成,二次植入后双侧听觉通路及听觉皮层发育不同步,即使经较长时间后仍有不对称现象[30]。目前针对患儿推荐的建议是应同时进行植入或间隔小于1.5年[31]。从康复角度来观察,研究者发现,植入的年龄和植入间隔的延长与训练所需的强度呈正相关,并可能影响双侧的同步[28]。虽然没有随机试验的支持,但观察性研究普遍表明,SCI就言语和语言发展而言,较SBCI所获得的水平更高。因此,专家们更倾向于SCI而不是SBCI。

4.2 双侧人工耳蜗植入或双耳双模式的选择

大多数一侧耳重度或极重度聋而对侧耳尚有一定残余听力的耳聋患者会选择接受单侧人工耳蜗植入,形成单耳听觉。但此类患者往往在声音感知以及声源定位等能力上达不到理想状态。针对这类患者,Ching等[32]提出了给非植入耳佩带助听器的“双耳双模式(bimodal)”,以此形成双耳听觉优势。随着技术的革新,Kim等[33]研究表明人工耳蜗植入适应症可扩展到有残余听力的听力损失患者。虽然学者们普遍认同双耳聆听模式(双侧植入人工耳蜗或者一侧植入人工耳蜗,另一侧佩戴助听器)的听声效果明显好于单侧耳蜗植入模式,但是双侧人工耳蜗植入与双耳双模式两者的优劣,目前没有统一的定论[34]。

作为两种听力辅助装置,人工耳蜗与助听器独立起作用,在信号上呈现的时间和强度不对等。在双耳双模式中同时应用,可能会妨碍听觉中枢对双耳听觉输入的处理。众所周知,人工耳蜗的电信号受到编码处理策略的限制,声音的时间精细性会缺失。而在双耳双模式中,声学信号的补充输入,恰好可以弥补电信号中缺乏的时间信息[35]。另外2011年Schafer等人对42篇文章进行meta分析显示,双模式者和BCI者在言语感知、声源定位等双耳听觉方面未见显著性差异[36]。而Kokkinakis则认为两种模式具有的优势良莠不齐、无法比较[37]。鉴于此,两种双耳聆听模式的选择标准迟迟未出台。

4.3 BCI相关事宜尚不完备

首先,BCI术前咨询尚未系统化。人工耳蜗植入中心均有专业的咨询人员可提供CI相关知识指导,他们的日常工作大部分是与新被诊断为聋儿的父母沟通交流。对于BCI这一治疗方案,一小部分咨询人员表示基本不会涉及,除非患儿父母提出要求。而对于成人患者的咨询服务,大约20%的植入中心是不提供的。如今全球范围内BCI经验逐渐丰富,在患儿家属或患者咨询时,如果专业人士能够提供更详尽的信息,那将会进一步增加患者对BCI的信心。

其次,我们缺乏BCI者的统一候选标准。拿年龄范围举例:对于BCI的年龄限制,大部分学者持观望态度。目前儿童最小SCI植入年龄在6-12个月龄范围内;而最大年龄限制,尤其是对SBCI植入患儿,仍未有定论。2017年英国国家儿童双侧植入计划发布,纳入2010至2012年共1001位BCI患儿,指出长植入间隔的儿童仍有机会接受二次植入[38]。反观成人患者,学者们不支持年龄限制的存在。Boisvert等[39]对50岁以后进行二次植入的67位患者调查显示,中老年人可通过SBCI获得双侧听觉优势。特别强调,对于体重<6kg或缺乏父母支持的患儿,目前不建议行BCI;而合并失眠或前庭问题的成年患者同样不在BCI的推荐范围内。除此之外,缺乏口语环境或使用手语作为主要交流方式被认为可能是BCI的禁忌症。

另外,有数据显示,SBI术后康复训练时间明显短于SBCI,而SBCI术后康复甚至比单侧耳蜗植入者的历时更长。所以,对于术后康复训练的规范化、规模化,也是我们的当务之急,其中也包括CI调机技术人员的专业化。

5 展望

目前双侧人工耳蜗植入既有优势,又有不足。笔者望有更多的研究涌现,为临床实践提供理论支持,指引前进方向。2017年世界卫生组织最新公布的数字显示,残疾性听力损失已超过世界人口的5%(3.6亿),其中3200万为儿童,而65岁以上老年人中约有1/3为残疾性听力损失[40]。中国作为人口大国,在其中所占的比例可想而知。而汉语使用者的我们,应用针对西方语言设计的人工耳蜗产品,效果的呈现必受限制。近7年来,随着国产人工耳蜗的大步发展,更适合国人的产品随之出现,作为研究者,我们应关注于我国双侧植入国产人工耳蜗的现况,为广大中国听残人士带来更璀璨的曙光。

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