起源于蜗神经的听神经瘤1例

郝欣平 陈树斌 李永新

首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科，耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室（首都医科大学）（北京100730）

1 病例报告

女性，52岁，8年前无明显诱因出现右耳听力下降，未经规范诊疗。2月前右耳突然感听力下降明显加重、伴有耳鸣及眩晕，不伴有面瘫，在外院按照突发性耳聋治疗，听力无改善。后入我院行内耳MRI检查，考虑听神经瘤。既往右乳腺增生切除术。耳镜检查：双侧鼓膜完整，无面瘫、无眼震。纯音测听：右耳骨导阈值为55-60-70-80-80dB,气导阈值105-105-105-120-120dB；左耳骨气导阈值分别为20-20-20-30-25dB。双耳A型鼓室曲线。ABR阈值：右耳无反应，左耳30dBnHL。冷热水实验结果：右耳功能正常。DPOAE：双耳未引出。言语识别率：右耳0%，左耳100%。前庭诱发肌源性电 位（cVEMP）:右 耳 阈 值 100dBnHL，左 耳 90 dBnHL（见图D）。颞骨CT提示：右耳内听道稍宽。MRI：右耳内听道等T1稍长T2异常信号影，边界清楚，考虑小听神经瘤（见图A与B）。初步诊断为右听神经瘤。全麻下行迷路进路听神经瘤切除+腹部取脂肪填塞术。手术中发现前庭上神经、前庭下神经均完好，未见肿瘤，遂切断前庭上下神经，暴露出蜗神经，可见肿物位于蜗神经，边界清楚（见图C）。完整切除肿物，肿物大小约3*4*4mm，手术进行顺利，病理结果为：神经鞘瘤。术后病人眩晕明显，未出现面瘫，无脑脊液漏，无头痛，无感染。出院前行MRI检查，内听道未见肿物残留。经过对症治疗，眩晕痊愈出院。术后3个月复查听力与术前相同。

图A冠状位T1增强MRI，箭头所示为内听道下方明显强化。图B斜失状位增强MRI,箭头所示为肿瘤位于内听道前下方的蜗神经区域。图C为术中所见，前庭上、下神经已切断。白色箭头为肿瘤，来源于蜗神经，蜗神经后方为面神经。黑色箭头所指为横嵴。图D红色曲线为患侧的cVEMP,蓝色曲线为健侧的cVEMP，双侧cVEMP均引出，阈值与幅值均正常范围。A Preoperative axial MRI T1WI demonstrating an enhanced area in the internal auditory canal.Fig.B Preoperative oblique sagitta enhanced MRI demonstrating the tumor locating on the cochlear nerve.Fig.C Intraoperative photos of a right ear.Fig.D The red and blue demonstrating the result of right ear of CVEMP and the result of left ear of CVEMP,respectively.

2 讨论

听神经瘤是起源于听神经的良性肿瘤，大多数来源于前庭神经鞘膜，故又称为前庭神经鞘膜瘤。主要位于内听道及桥小脑角，占桥小脑角肿瘤的80%-90%[1]。听神经瘤的发病率大约10万分之0.6-1.9[2]。该病可以引起听力下降、耳鸣、眩晕、面瘫、甚至压迫脑干。

2000年Takeshi报道了28例听神经瘤病例[3]，22例来源于前庭下神经，3例来源于前庭上神经，1例来源于蜗神经。2001年Atsushi报道了271例听神经瘤患者[4]，228例（84.8%）的病例来自前庭下神经，24例（8.9%）的病例来自前庭上神经，15例（5.6%）的来源于前庭神经，但是不能分清是前庭上还是前庭下神经，没有来源于蜗神经的病例。2008年，T Khrais报道200例听神经瘤病例[5]，139例（91.4%）来自前庭下神经，9例（6%）来自前庭上神经，2例（1.3%）来自蜗神经，2例（1.3%）来源于面神经。复习文献，并结合笔者的临床体会，蜗神经来源者听神经瘤病例虽然少见，但术前仍应该考虑到此种情况。

听神经瘤术后听力的保存与肿瘤的大小、肿瘤与蜗神经的粘连程度、术前听力损失的时间长短与程度、手术进路以及神经起源有关。来源于前庭下神经的肿瘤与来源于前庭上神经者相比术后听力保存更差，蜗神经来源者术后保留听力的效果最差。这与前庭下神经与蜗神经在解剖结构上的紧密关系有关。有学者报道前庭上神经来源者61.5%的术后听力得到保存，而前庭下神经来源者16.67%的术后听力得到保存[6]。因此，术前判断肿瘤的起源有利于预估术后听力状况，并指导手术进路的选择。但是如何在术前评估肿瘤的起源是一个具有挑战性的问题。本文通过介绍来源于蜗神经的听神经瘤病例，来分析如何在术前预估听神经瘤的来源。

本研究病例具有听力下降的临床表现，并且表现为突聋的方式，伴有眩晕。主客观测听结果为极重度感音神经聋。病史与听力结果都非常符合听神经瘤的特征。有趣的是冷热实验结果右耳正常，间接表明患者前庭上神经功能正常；cVEMP右耳正常引出，间接表明患者前庭下神经功能正常。通过以上分析表明该肿瘤的主要损伤部位位于蜗神经，而非前庭神经。结合患者的MRI，可见肿瘤位于内听道的前下方，并且靠近蜗孔处。根据以上依据术前初步考虑该肿瘤来源于蜗神经,手术也证实术前的判断。

前庭神经的上终末支主要分布于上半规管、外半规管、椭圆囊和小部分球囊，下终末支分布在后半规管和球囊大部。冷热实验主要刺激水平半规管，故冷热实验可以间接评估前庭上神经的功能。cVEMP的传导途径为：球囊-前庭下神经-脑干前庭侧核-前庭脊髓束-胸锁乳突肌运动神经元，因此cVEMP被认为能够间接反映球囊和前庭下神经的功能。

回顾相关文献，许多一些学者认为cVEMP与冷热实验对于听神经瘤患者神经起源诊断的敏感度可以达到80%[7-8]。但是对于冷热实验与cVEMP对于神经起源的预判价值也有不同的观点，学者Ushio报道[9]，对于来源于前庭上神经与下神经者，冷热实验、cVEMP并不能区分肿瘤的起源，他们推测当肿瘤非常小时，病人可能仅仅表现出起源神经的功能异常，当肿瘤向外生长，也会导致起源神经之外的神经的功能异常。本文病例肿瘤较小，来源于蜗神经，所以冷热实验与VEMP结果均正常。Takeshi报道1例被手术证实来自于蜗神经的48岁病例[3]，表现为突聋，肿瘤直径10mm，冷热实验结果正常，cVEMP正常，此病例与本文病例的冷热实验与VEMP的结果相一致。

目前诊断听神经瘤的金标准是内耳增强MRI。关于MRI对于听神经瘤起源神经的价值，2002年Yasuhiro报道20例位于内听道内的听神经瘤病例[10]，根据肿瘤在内听道的象限来推测神经起源。15例MRI预测的神经起源的结果与手术结果相一致。认为仅仅一部分内听道被肿瘤占据的情况下MRI有助于神经起源的判断，对于肿瘤完全充满内听道底的情况MRI不能鉴别出肿瘤的起源。我们汇报的病例，肿瘤较小，占据了内听道的前下象限，从而在术前MRI起到了辅助诊断神经起源的作用。

通过对该病例的分析并复习文献，可以得出：术前综合判断听力学检查、冷热水试验、cVEMP、内耳MRI检查结果，对于一部分听神经瘤病例的神经起源可以起到一定的预判作用。