原发性甲状腺鳞癌的临床诊治与生存分析

尹峰燕，张晓健，张晓舟，张善洋，杨 光

(泰安市中心医院甲状腺外科，山东 泰安 271000)

原发性甲状腺鳞癌较罕见，约占甲状腺恶性肿瘤的1%，该病恶性程度高、发展快、预后差[1-4]。2000年1月至2011年12月我院共收治原发性甲状腺鳞癌患者17例，本文结合相关文献就该病的诊断与治疗情况予以总结，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1一般资料入组2000年1月至2011年12月我院收治的经病理学确诊的甲状腺鱗癌患者17例，约占同期收治甲状腺癌患者的1.09%，其中男9例，女8例；年龄50～82岁，中位年龄66岁。

1.2临床表现患者出现首发症状至肿瘤确诊时间中位时间为5 a(41 d～9 a)。就诊原因分析：颈部无痛性肿物并伴有颈部淋巴结转移者10例；5例肿物进行性增大伴随压迫症状，其中伴声音嘶哑2例、呼吸气短2例、吞咽困难者1例；出现肝、肺转移者2例。

1.3临床检查17例甲状腺鳞癌患者均行颈部CT和彩超检查，其中16例行针吸细胞学检查，10例患者行喉镜检查。

1.4诊断与治疗15例患者行手术治疗，13例患者行双侧甲状腺全切除术加颈部淋巴结改良式清扫式手术，2例行姑息性手术，其中10例术后辅以放、化疗；余2例患者行放疗联合化疗治疗。

2 结果

2.1确诊方法及表现16例行针吸细胞学检查患者中14例术前即确诊为原发性甲状腺鳞癌，2例术后行病理切片加做免疫组化确诊；14例患者肿瘤位于腺体的右叶，2例位于双侧腺叶，1例位于左侧腺叶。7例患者完善了甲状腺功能测定，其中甲功正常5例，亚临床甲亢2例。B超均显示有甲状腺结节(100.00%)。结节特征如下：数目>1个9例(52.94%)，累及甲状腺双叶5例(29.41%)。

2.2治疗方法17例患者的治疗方式包括单纯手术9例、手术联合化疗2例、手术联合放疗4例、放疗联合化疗2例。手术方式：13例患者行双侧甲状腺全切除术加颈部淋巴结改良式清扫式手术，2例行姑息性手术。手术肉眼完整切除肿瘤12例，余3例中2例包裹颈内静脉，1例包裹颈总动脉而未行完整肿瘤切除。15例均未切除喉返神经，未行急诊气管切开或造口术。4例手术患者术后并发甲状腺功能减退症，术后长期甲状腺素替代治疗。

2.3随访结果17例甲状腺鳞癌患者中，10例(58.82%)患者在治疗后1 a内死亡，生存6例(35.3%)，失访1例(5.88%)。继续随访至5 a，4例患者仍存活，经Kaplan-Meier法计算本组患者总的1、5 a生存率分别为58.82%、23.53%。

3 讨论

3.1流行病学情况原发性甲状腺鳞癌发病率低、较罕见，约占甲状腺恶性肿瘤的1%，多见于中老年人，发病年龄多超过50岁，无明显性别差异，由于本病的恶性程度高、进展快，平均生存时间约为6.5个月，且肿瘤细胞的分化程度与临床病程无关，本组病例中患者的发病年龄、性别及预后与国内外文献报道一致[1-4]。

3.2原发性甲状腺鳞癌的组织来源由于正常的甲状腺组织中没有鳞状上皮，所以原发性甲状腺鳞癌的组织来源问题尚有争议，主要的观点有：1)源于甲状腺滤泡上皮鳞状化生后的恶变，也可能源于甲状腺乳头状癌广泛化生，Saunders等[5]研究发现，在部分甲状腺乳头状癌患者中其肿瘤局部出现鳞癌成分，Wiseman等[6]在分子水平证明了甲状腺未分化癌及原发性甲状腺鳞癌可能由分化型癌转化而来；2)胚胎时期甲状腺舌管或腮腺等残存组织中的鳞状细胞的恶变。刘洲绿等[2]报道的病例中有2例患者其病理切片可见明显的由鳞状细胞化生到癌变的过度现象，因此支持由鳞状细胞化生到鳞癌这一观点。

3.3临床及病理特征原发性甲状腺鳞癌的诊断，首先要排除全身其他部位鳞癌的转移及浸润。肿瘤生长迅速，较早出现侵犯和压迫周围器官的症状，如声音嘶哑、呼吸和吞咽困难等症状。肿瘤多位于腺体的一叶，晚期侵犯双侧叶，质地硬，固定，边界不清，伴有气管受压、移位，颈部淋巴结肿大。病程发展快，预后差。原发性甲状腺鳞癌易发生转移，同时以颈部淋巴结转移较常见，亦可发生远处转移，如纵隔淋巴结、肺、肝等[3-4]，本组17例患者中10例以颈部出现无痛性肿物并伴有颈部淋巴结转移并肿大，5例患者伴有声音嘶哑或呼吸困难等症状行喉镜检查见声带固定或麻痹，2例患者出现了肝、肺等远处转移；同时本组17例患者有11例患者肿瘤位于腺体的右叶，5例位于双侧腺叶，1例位于左侧腺叶，而对于此种类型的肿瘤是否均常见于右侧腺叶，国内外文献未见明确报道。病理特征方面：肉眼观与其他部位的鳞癌相似，质硬、实性。切面呈灰白色，无包膜，浸润性生长；镜下所见与其他部位发生的鳞癌相同，分化好或差。值得注意的是一些鳞癌灶可见于未分化癌或乳头状癌中[1]，肿瘤细胞呈不规则巢状、团块状排列，浸润性生长，可见细胞间桥及角化珠形成[7-8]。

3.4诊断与鉴别诊断根据上述表现，临床应对该病高度重视。原发性甲状腺鳞癌的早期诊断比较困难，影像学检查配合针刺细胞学检查，有助于早期诊断[9]，而对于此病的最终确诊需通过手术切取标本做常规病理检查。本病尚需和来源于气管、食管、咽喉等邻近组织的鳞癌相鉴别[7]。对于原发性和继发性甲状腺鳞癌鉴别通过病理可以比较容易做出诊断，必要时可以加做免疫组化来进行区别。本组中16例患者行术前行针吸细胞学检查，其中10例患者确诊为原发性甲状腺鳞癌。影像学检查中彩超一般表现为一侧腺叶的回声不均质实性团块，边界欠清晰；CT扫描示：甲状腺形态不规则，腺体内可见点状或团片状钙化灶，增强CT扫描可更明确发现肿块与周边分界欠清晰，同时更直观发现局部淋巴结肿大。由于影像学检查只能进行定位诊断，并不能鉴别原发性或继发性甲状腺鳞癌，而针吸细胞学检查可做出比较准确的定性诊断，对于该病鉴别具有重要意义[4,10]。

3.5治疗与预后原发性甲状腺鳞癌病程发展快，预后差，目前治疗方法是尽量切除肿瘤加根治性手术或放疗[4]。由于本病的发病率较低，同时早期诊断比较困难，患者在出现症状而就诊时已属晚期，这样就难以做到对肿瘤的彻底切除，同时由于对放、化疗不敏感，预后极差，平均生存时间约为6.5个月[1-4]。本组15例患者行手术治疗，其中13例患者行双侧甲状腺全切除术加颈部淋巴结改良式清扫式手术，2例行姑息性手术治疗，10例患者术后行放疗，但由于本病发展快、恶性程度高，15例患者中10例患者治疗后1 a内死亡；对于化疗药物用于原发性甲状腺鳞癌的效果需进一步研究探讨[11]。因此，提高对本病的认识，做到早发现、早诊断、早治疗是提高生存率的关键。

总之，由于原发性甲状腺鳞癌发病率低，比较罕见，加之进展快，恶性程度高、预后差，提高对本病的认识，做到早期发现和诊断，根治性切除肿瘤并辅以术后的放、化疗是提高生存率的关键。