运动神经元病临床综合护理探讨

钱亿超 岳茂兴,2 杨学峰 王虹 赵春玉 李瑛尹进南 朱晓瓞 徐君晨 关竹颖 岳慧

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核和锥体束[1],与上、下运动神经元损伤有关的进行性神经退行性疾病[2],其具体病因尚不明确,因此国内外尚无特效的治疗方法。江苏大学附属武进医院高新院区于2017年5月至2018年8月共收治来自全国各地的302例MND患者,经过新疗法——一种促进神经损伤修复的药物组合物及滋痿膏中西医结合治疗,取得了一定的临床疗效。现对在院治疗中的临床综合护理工作经验和体会进行总结,以期能为临床实践提供一些有价值的参考信息。

一、临床资料

选择江苏大学附属武进医院高新院区2017年5月至2018年8月收治的302例MND患者为研究对象,其中男性191例,女性111例;年龄33～76岁,平均年龄为(53.1±9.1)岁。纳入标准:(1)参照MND诊断标准(Awaji标准)[3]以及中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南[4-7]确诊、可能及疑似诊断MND。(2)年龄18～80岁。(3)自愿签署治疗知情同意书。排除标准:(1)怀疑或确诊肌营养不良、重症肌无力、脊髓灰质炎后综合征、多灶性运动神经病、平山病、脊髓空洞症或副肿瘤综合征者。(2)脊髓及脑干肿瘤、恶性肿瘤、重症感染、严重外伤患者。(3)有严重肝脏、肾脏疾病。(4)严重腹泻或者呕吐的患者。(5)妊娠期或哺乳期妇女。(6)任何研究者认为不适合参与研究的情况。所有纳入患者均意识清楚,因存在不同程度的肢体乏力、肌肉萎缩、吞咽困难、构音障碍、伸舌困难、饮水呛咳、流涎增加、呼吸困难等症状入院。临床表现：肢体乏力193例(63.9%),其中四肢乏力130例(67.3%),单纯上肢乏力41例(21.2%),单纯下肢乏力18例(9.3%),一侧肢体乏力4例(2.2%);延髓功能障碍,如流涎增加、构音障碍、吞咽伸舌困难、饮水呛咳等,共计6例(2.0%);肢体乏力合并延髓功能障碍103例(34.1%)。

二、治疗方案

在常规综合治疗基础上,静脉滴注一种促进神经损伤修复的药物组合物(精氨酸1.5～5 g,异亮氨酸1.5～5 g,亮氨酸2.5～7.5 g,赖氨酸1.5～5 g,蛋氨酸0.25～1.5 g,苯丙氨酸0.25～1.5 g,苏氨酸1.5～5 g,色氨酸0.25～1.5 g,缬氨酸2.5～7.5 g,组氨酸1.5～4 g,甘氨酸1.5～4 g,丙氨酸1.5～5 g,脯氨酸1.5～4 g,天冬酰胺0.05～1.5 g,半胱氨酸0.05～1.5 g,谷氨酸1.5～5 g,丝氨酸0.25～2.5 g,酪氨酸0.05～1.5 g,L～鸟氨酸0.25～4 g,天冬氨酸0.5～2.5 g;维生素B11～2 mg,维生素B21～2 mg,维生素B310～20 mg,维生素B63～10 g;维生素C 1～3 g。药物的使用种类和剂量根据患者的具体情况进行个性化方案制定),1次/d;口服中药制剂滋痿膏。28 d为1个疗程,停药2周后行第2个疗程,依此类推,在患者可耐受的情况下可进行长期治疗。综合治疗措施包括对呼吸和消化系统功能的支持,如予少量抗阻胺药以控制流涎增加,雾化吸入及化痰药促进排痰,尽早采用机械通气辅助呼吸以改善急慢性缺氧,心理调整或抗抑郁治疗,加强翻身以防止压疮发生,对严重进食障碍者行鼻饲或经皮内镜下胃造瘘术(percutaneous endoscopic gastrostomy,PEG)等。

三、综合护理

1.静脉用药的护理:患者均使用静脉滴注一种促进神经损伤修复的药物组合物治疗。为降低高浓度药物对外周静脉入路处血管产生的局部刺激作用,使用三升袋将多种药物成分混合后再输注可降低药物对血管的刺激。其次选择合适的静脉通路也很重要,多数[229例(75.8%)]患者选择使用外周静脉短导管(留置针)路径进行静脉用药,71例(23.5%)患者选择了中心静脉置管(central venous catheter,CVC),2例(0.66%)患者选择了经外周静脉穿刺中心静脉置管(peripherally inserted central venous catheters,PICC)。通过正确的管路维护和密切的观察,未发生管路滑脱及导管相关性感染,减少了因外周静脉穿刺困难给患者造成的痛苦[8]。

2.口服中药的护理:滋痿膏的口服时间应控制在饭后2 h左右,不宜用茶水冲饮,服用期间需忌食白萝卜,切忌暴饮暴食、饮酒过度和过食生冷油腻的食物,以免胃肠负担过重,影响膏方的吸收;如遇感冒发烧、腹泻腹痛、月经来潮等理应暂停服用膏方数日。药品应存放在阴凉处,专用一只固定的清洁干燥汤匙取膏,以免将水分带进罐里,使其发霉变质。开瓶服用期间的滋痿膏放在冰箱保存。

3.营养支持的护理:MND为慢性消耗性疾病,又由于患者常伴有吞咽困难、咀嚼和进食障碍等症状,因此营养和能量的摄入不足,常出现负氮平衡。在对患者进行营养支持治疗和膳食指导时,需强调给予富含优质蛋白、维生素和热量,且易消化的饮食。应指导患者及陪护人员建立规律饮食、均衡营养的膳食习惯。对于严重吞咽困难的患者,可给予留置鼻饲管或PEG。此外,肠外营养支持也可帮助提供基础营养物质。

4.吞咽困难的护理:在常规护理的基础上进行吞咽康复训练能帮助患者缓解吞咽困难和构音障碍,可分为间接训练和直接训练[9]。间接训练包括口腔、颜面肌、颈部屈肌的运动训练;舌部训练;促通咽反射训练;闭锁声门训练;吞咽模式训练;理疗。直接训练包括:(1)食物形态: 首要条件是易于口腔内移送和吞咽,如果冻、蛋羹和均质的糊状食物。(2)进食体位:患者取仰卧位,躯干屈曲30°,头稍前屈减少误咽。(3)选用餐具:选用薄而小的汤匙从健侧喂食。(4)进食注意事项:定量定速,注意呼吸状态和痰量等。另外患者还应配合使用吞咽功能障碍治疗仪,1次/1d,每次20 min。在本研究观察期间,发生1例患者在进食时出现呛咳误吸,给予海姆立克手法处理后成功排除气道异物,抢救成功。

5.鼻饲管道的护理:给留置鼻饲管的患者进行鼻饲前,先抬高床头20°～30°并回抽胃内容,若胃潴留>150 mL,需延迟鼻饲[10],并立即汇报医生处理。鼻饲间隔时间不少于2 h,5～6次/d,鼻饲后使患者保持原卧位30 min可有效防止食管反流和误吸。其他辅助护理包括口腔护理2次/d,根据情况更换鼻贴,保持鼻腔清洁,观察鼻腔粘膜情况,防止压疮形成等。

6.吸痰排痰的护理:咳嗽乏力者床边应常备吸痰器。吸痰前先给予翻身、拍背,吸痰时要求动作轻柔,吸痰时间≤15 s/次。另外配合使用全胸震荡排痰机,1次/d,每次15 min,能够帮助促进排痰,提高吸痰效果。本研究期间,发生1例患者因咳嗽无力,出现痰液窒息,紧急气管插管后转入重症监护病房(intensive care unit,ICU)抢救成功。

7.康复训练的指导:指导患者采用科学的方式适度锻炼,活动强度控制在个人能力限度的70%,避免剧烈活动,注意适当休息。在可耐受的情况下,指导做深呼吸和有效咳嗽训练;对于肢体无力、肌肉萎缩者,鼓励白天使用电动起立床、踩脚踏车等运动疗法,以增加肌力、关节活动度;长期卧床者使用空气压力治疗仪,预防下肢深静脉血栓形成[11];足下垂的患者使用矫形器、矫正鞋。

8.防治压疮的护理:患者入院时,护士根据患者的Braden评分[12]结果制定并执行相应频率的翻身护理计划,建立翻身卡,必要时使用气垫床、体位垫、减压敷料,或床头插警示标识。加强对压疮及压疮高危患者的交接班管理;保持其床单清洁、平整、无渣屑,以减少对局部皮肤的摩擦;及时更换多汗患者的被服,保持皮肤清洁、干燥。

9.心理护理:由于疾病的难治性以及本治疗方案的持续治疗疗程长、单次住院时间长等原因,MND患者及家属易产生治疗倦怠、厌烦和焦虑等负面情绪。医护人员每月召开公休座谈会,详细讲解疾病知识和治疗方案,积极引导患者及家属正确、客观地认识该疾病,鼓励患者彼此间相互进行积极影响,医患互动,能在一定程度上缓解患者及家属的不良情绪,加强医患间的信任感和治疗配合度。通过介绍好转病例,让患者建立坚持治疗的信心。嘱家属24 h陪伴,增加患者的安全感和依靠感,尽量满足其合理需求,协助患者积极配合治疗和功能锻炼。

10.出院指导:出院时详细嘱患者及家属:(1)保持乐观稳定的情绪,积极参加力所能及的活动。(2)饮食合理,对留置鼻饲管者应详细了解相关出院注意事项。(3)循序渐进地进行肢体功能锻炼,不能操之过急。(4)锻炼时辅以拐杖等,以防跌倒、滑到等意外发生。(5)家属应在家准备简易的急救器械,如呼吸机、吸痰器,并在医护的指导下掌握使用方法,以备急用。(6)保持适宜的环境温湿度,温度在18～22℃,湿度在50%～60%,通风2次/d,每次30 min[13]。

三、结果

患者在院治疗期间死亡2例(0.67%);完成抢救6次，抢救成功率为66.67%；症状或体征改善34例(11.26%)；肌萎缩侧索硬化症改良功能评分(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale-revised,ALSFRS-R)上升37例(13.7%),不变172例(63.70%)，下降61例(22.59%)。

四、讨论

302例MND患者在接受一种促进神经损伤修复的药物组合物及滋痿膏中西医结合治疗后,疾病的进展速度能在一定程度上得到减缓,部分患者甚至出现症状的改善。护理人员提供的细致全面的基础及康复护理起到了重要的作用。通过密切观察患者病情的变化,预防各项并发症和突发事件的发生,着重加强营养支持、心理指导和人文关怀,能够很好地帮助患者增强战胜病痛的信心和坚持长期规范化治疗的信念。优质、系统的护理能有效降低长期输液所致的静脉炎、导管相关性感染、压疮、深静脉血栓等并发症的发生率;对发生咳嗽无力、痰液窒息、呼吸困难等突发情况的危重患者的快速识别和有效处置,更是确保了患者的生命安全。在有效控制患者病情的同时,更提高了其生存质量。在这整个综合护理和系统管理的过程中,不仅要求护理人员提高其团队协作能力,更要求掌握熟练精进的专科知识和系统全面的全科思维。