膀胱肉瘤样癌一例报道

汪志刚 汪芝欢 谢俊明⋆

作者单位： 310006 浙江中医药大学附属第一医院

膀胱肌纤维母细胞肉瘤样癌是世界卫生组织（WHO）最新膀胱肿瘤分类中一种少见的泌尿系统恶性肿瘤。不同于尿路上皮癌，其临床病理诊断较困难，且预后不佳。2015年10月本院收治1例膀胱肉瘤样癌患者，现结合相关文献进行讨论分析。

1 临床资料

患者，女，58岁，因“发现肉眼血尿4d”，于2015年10月28日经门诊拟“膀胱占位”收住入院。患者于2015年10月24无明显诱因下出现肉眼血尿，伴血块，于当地医院就诊，腹部+盆腔CT检查提示：膀胱壁结节灶，建议必要时进一步MR检查；膀胱内出血伴积气；脾肿大。患者遂于该院住院治疗，但行膀胱镜检查未成功。2015年10月27日患者腹胀明显，伴无尿4h，当地医院予导尿处理后腹胀较前好转，患者为进一步诊治来本院就诊。患者既往体质可，糖尿病史4年，一直服用拜糖平及瑞易宁，血糖控制一般。否认食物药物过敏史。专科检查：双肾区叩击痛（-），双输尿管径路压痛（-），耻骨上无明显隆起及压痛，外阴未见明显异常。辅助检查：血常规：HB59g/L。因考虑患者膀胱恶性肿瘤可能性较大，且当时持续血尿，有肿瘤血管破裂可能性，遂于2015年10月29日在全身麻醉下急诊行“膀胱部分切除术”，手术顺利，术中取出膀胱内陈旧及新鲜血块约500ml，切除膀胱前壁肿物一枚，直径约2.5cm，伴活动性出血。切除肿块送家属过目后予病理检查。2015年11月8日膀胱肿物病理报告：膀胱肌纤维母细胞性肉瘤。2015年11月14日肺部CT检查示：（1）右肺多发小结节灶，转移不排除。（2）右肺下叶少许纤维灶。盆、腹腔CT平扫+增强示：（1）肝、胆、脾、胰及双肾未见明显异常。（2）膀胱癌累及左下腹壁及膀胱间组织。（3）盆腔积液。2015年11月16日行膀胱镜检查示：膀胱前壁可见直径约0.5cm新生物，顶部手术瘢痕处可见一菜花样赘生物沿切口分布，无蒂，少许肌小梁分布。考虑膀胱肌纤维母细胞肉瘤术后复发可能。后患者转至肿瘤科继续行化疗治疗。患者于2016年7月死亡。

2 讨论

膀胱肉瘤是指膀胱恶性软组织非上皮肿瘤，50%为平滑肌肉瘤，以膀胱或膀胱顶部较为多见，但仍可发生在膀胱其他任何部位。20%为好发于青少年或儿童的横纹肌肉瘤。较为少见的有骨源性肉瘤，血管肉瘤和黏液脂肪肉瘤。此外还有癌肉瘤（约占0.09%）和肉瘤样癌（约占0.07%）这两种较特殊罕见的类型。膀胱肉瘤样癌具有高侵袭生物行为特征。就诊时多数已侵及肌层或膀胱外，一旦确诊应立即行根治性膀胱切除术。肉瘤样癌又称梭形细胞癌，特征是肿瘤为上皮组织来源，但形态上存在上皮与间叶两种分化形式［1］。临床症状出现血尿是最常见和最早期的症状，本例患者初始症状即为血尿且伴有血块，查阅相关文献发现血尿最为常见。同时下尿路症状亦是最常见的症状，但其多为晚期表现。

病理诊断及免疫组化检查是肉瘤样癌的主要诊断方法。本例患者术前诊断为膀胱肿瘤，最后也是通过病理诊断及免疫组化检查才得以确诊。发生在膀胱的肉瘤样癌较为少见，发病率不足膀胱恶性肿瘤的0.3%［2］。膀胱肉瘤样癌与其它膀胱肿瘤在影像学检查和膀胱镜下表现基本相同，鉴别难度较大，大体标本上该肿瘤体积为2～12cm的单发较大肿瘤，常见炎性渗出物及坏死，切面常有灶性出血及坏死。常见尿路上皮癌肿瘤多呈菜花样。张浪等［3］分析影像学检查对膀胱肿瘤诊断的优势，如能够较为清晰的显示膀胱肿瘤的部位、大小等，同时通过影像学检查可判断膀胱肿瘤有无远处转移及周围组织是否受侵，并能初步判断该肿瘤性质及进行简单分期，但膀胱肉瘤样癌影像表现特征性不强，不易与膀胱癌肉瘤及其他膀胱癌相鉴别，仍需通过病理切片检查及免疫组织化学检查确诊。本例患者在当地医院行盆腔+腹部CT提示膀胱壁结节灶，建议必要时进一步MR检查；膀胱内出血伴积气；脾肿大。但考虑患者出血较多，遂急诊行手术治疗，后查肺部CT提示右肺多发小结节灶，盆腔CT提示膀胱癌累及左下腹壁及膀胱间组织。肉瘤样癌主要同癌肉瘤相鉴别。肉瘤样癌是一种恶性程度极高的低分化组织癌，肿瘤早期即可发生淋巴结或远处转移。因此，一旦明确诊断，应立即手术治疗，但临床上术前及术中诊断困难，膀胱肉瘤样癌无特征性表现。表面常有炎性渗出伴出血坏死，对病理取材存在一定影响，因此在临床中应多块取材。

Wang等［4］2010年对SEER数据库中221例膀胱肉瘤样癌进行分析，发现中位生存时间为14个月，患者性别、年龄、发生部位、组织学分级均与预后无关，肿瘤分期是影响膀胱肉瘤样癌预后的唯一因素，分期越高，预后越差，且患者生存期与手术方式无相关性，而本例患者出血较多，诊断不明确故急诊行膀胱部分切除术，后又考虑到患者年龄、身体状况、家属意愿及预后，故未行根治性手术治疗。膀胱部分切除术及经尿道膀胱肿瘤电切术均具有肿瘤残留风险。本例患者在半个月后的膀胱镜检查即发现肿瘤复发。对于不能耐受手术治疗的患者，配合膀胱灌注也是重要治疗方式之一。郭爱桃等［5］研究显示肿瘤浸润深度与预后无关，但病例来源分散，病例少，影响结论可靠性，因此建议报告病例时应汇报肿瘤的浸润深度、累及范围及临床分期。结合本例患者，对临床规范诊断也有较大指导意义。

综上所述，膀胱肉瘤样癌是一种较为罕见的恶性程度极高的肿瘤，一经确诊应立即行手术治疗，对于不能耐受手术或有明显手术禁忌证的患者，则应联合肿瘤科会诊行化疗方案治疗。