“最爱发癫痫”的脑血管病——颅内静脉窦血栓形成痫性发作的特点

1 “最爱发癫痫”的脑血管病

颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一种少见的脑血管病，约占所有脑血管病的0.5%～1%，年发病率约为13.2/100万，好发于年轻人。CVST是一种最易发癫痫的脑血管病，在疾病早期，痫性发作是除头痛以外排在第二位的临床症状。超过1/3的患者在早期病程中有至少一次的痫性发作，这一比例远远高于其他脑血管病。即使是蛛网膜下腔出血，其痫性发作的比例最高也只有26%。一项国际多中心研究观察了2021例短暂性脑缺血发作、脑梗死及脑出血患者，随访9个月，发现总的痫性发作比例为9%。由此可以看出，在脑血管病中，CVST并发痫性发作的比例是最高的。癫痫也是CVST的主要后遗症之一，10.9%的CVST患者伴有继发性癫痫。

以上这些数据来源于国外研究，主要是高加索人群的资料。据报道，不同种族CVST的预后不同。关于中国汉族人群CVST痫性发作的临床特点及其对疾病预后影响尚缺乏可靠的大规模研究。我们回顾性和部分前瞻性研究了2003-2015年复旦大学附属华山医院收住的151例颅内静脉窦血栓形成患者，发现了一些不同而有趣的结果。

2 不同的性别分布

经典文献及最大规模的国际静脉窦血栓形成研究（International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis，ISCVT）结果均提示，CVST是一种以女性患者居多的疾病，男女比例通常为1∶3。但是在我们的研究中却以男性患者占多数，男女比例为1.85∶1。我们分析，除单中心造成的偏倚外，可能是疾病诱发因素及种族因素导致患者性别比例倒置。如口服避孕药物引起的高凝状态是国外女性CVST的主要发病原因，而中国女性服用避孕药的比例极低。这种与西方人群不同的性别分布特点也得到首都医科大学附属北京天坛医院等三甲医院类似报道的支持。因此种族因素是否会影响CVST的性别分布，尚需要更大规模的进一步研究佐证。

3 CVST痫性发作的主要类型——“可怕的”全面性发作

我们的研究结果显示34.4%的CVST患者伴有痫性发作，约10%的CVST患者以痫性发作为首发症状，75%的痫性发作发生于起病后2周之内。如果把部分性发作继发全面性发作的患者合并计算，全面性发作占痫性发作总人数的80.7%，是CVST最主要的痫性发作类型。这与动脉系统缺血性卒中截然不同，后者以部分性发作为痫性发作的主要类型。多数研究认为痫性发作与CVST病情的恶化、癫痫持续状态和死亡相关。究其原因可能与CVST主要影响大脑皮层且影响范围较广有关。上矢状窦血栓、意识障碍、瘫痪、有实质病灶尤其是出血性病灶的患者容易出现痫性发作。这部分人群是否应给予预防性抗癫痫药物可作为进一步研究的目标。

4 CVST的预后不容乐观

尽管CVST的死亡率不高（约2%），但其短期预后不佳，尤其是合并痫性发作的人群，17.3%的患者出院时改良Rankin量表（modified Rankin score，mRS）评分＞3分，无痫性发作的患者中也有12.1%预后不良。CVST主要影响青壮年人群，82.1%的患者年龄在50岁以下。由此可见，这一疾病对社会家庭的影响较大。国外的长期随访研究也显示，尽管这一疾病的死亡率不高，但42%的存活患者因继发癫痫或慢性头痛等残留病症而无法回归之前正常的生活工作状态。因此，早期诊断、早期治疗、改善预后是我们对此类疾病持续医疗质量改进努力的方向。