Neurology：假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症反应

杨中华

脑淀粉样血管病（cerebral a myloid angiopathy，CAA）是常见的脑小血管病，特征为大脑皮层和软脑膜的小到中等粗细动脉、小动脉和毛细血管等血管壁β淀粉样蛋白（amyloid β-protein，Aβ）逐渐沉积。脑叶出血是CAA典型的临床表现，还可以表现为认知功能下降，痴呆，以及短暂性神经系统症状。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）T2*梯度回波（gradient echo，GRE）或磁敏感加权像（susceptibility weighted imaging，SWI）可见大脑皮层广泛微出血，以及脑叶大片出血。

CAA相关炎症反应（CAA-related in flammation，CAA-I）也称为Aβ相关血管炎，是血管壁对Aβ蛋白的炎性反应，是CAA的一种少见类型。有报道显示，CAA-I无论从临床还是影像学都容易被误诊为脑部肿瘤。为此，2016年3月Neurology上发表了来自法国的Ronsin S的病例报道，分析了28例最初诊断为中枢神经系统肿瘤的CAA-I患者（5例最近诊断的CAA-I和23例既往报道的CAA-I患者）的特征。

该组报道中发现85%的CAA-I患者年龄＞60岁。临床表现包括亚急性认知功能下降（50%）、意识模糊（23%）、局灶性神经功能缺损（32%）、痫性发作（25%）和头痛（21%）。

MRI影像学特征为浸润性白质病变，呈现局灶性占位效应，无脑实质强化（93%）。一般情况下，上述特征也见于低分级胶质瘤或淋巴瘤。

这组病例中有64%的患者进行了脑组织活检，其中14%未诊断（non-diagnostic），21%进行了手术切除。

未进行T2*-GRE检查是误诊的主要原因。39%的患者后来进行了T2*-GRE序列检查，这些患者都显示皮质和皮层下微出血。

一组患者进行了灌注MRI和磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）检查，显示脑血流量降低，代谢率正常（图1）。

最后作者认为，脑内一个或多个非强化占位性病灶，特别是老年人表现为认知功能障碍者，应该警惕假瘤样CAA-I的可能性，此时应该进行T2*-GRE序列检查。灌注MRI和MRS也可以作为鉴别诊断的工具。

文献来源：Ronsin S，Deiana G，Geraldo AF，Durand-Dubief F，Thomas-Maisonneuve L，Formaglio M，Desestret V，Meyronet D，Nighoghossian N，Berthezène Y，Honnorat J，Ducray F. Pseudotumoral presentation of cerebral amyloid angiopathy-related in fl ammation.Neurology. 2016 Mar 8；86（10）:912-919.

图1 病例的MRI特点