少见部位骨海绵状血管瘤2例

孙 囡 任翠萍 王 乾

少见部位骨海绵状血管瘤2例

孙 囡 任翠萍 王 乾

血管瘤，海绵状；颞骨；胫骨；磁共振成像；病理学，外科；病例报告

1 病例简介

患者1：女，50岁。主诉：左眼视物模糊3个月余。3年前因左额颞部占位性病变于我院行手术治疗，术后病理提示海绵状血管瘤。体格检查：双眼瞳孔等大等圆、对光反射灵敏，右眼视力正常，左眼视物模糊伴复视，双眼眼球运动正常，无畏光、流泪不适，无头痛头晕，无全身抽搐。影像学表现见图1A～E。术中所见：中颅底骨质增生，颞骨鳞部前部骨质增生明显，磨除增生骨质后打开眼眶外侧壁，见外侧壁骨质向内挤压明显，瘤腔较大，取部分病变送冷冻病理检查。手术标本肉眼观灰红碎骨组织一堆，病理镜下可见大量碎骨组织及增生的血管及纤维组织(图1F)。病理诊断：海绵状血管瘤。

图1 头颅CT平扫示左侧颞骨鳞部、蝶骨大翼处不规则类圆形高密度影，呈膨胀性向颅内及左侧眼眶生长，左侧外直肌及视神经管受压，病灶外缘清晰锐利，其内可见呈放射状排列的新生骨小梁，呈典型的“日光放射状”改变(箭，A)；头颅MRI轴位T2WI示左侧颞叶混杂高信号影，病灶周围未见明显异常水肿带，可见含铁血黄素沉积的低信号环状影(箭，B)；DWI高b值示肿块呈不均匀性略高信号(箭，C)；压脂增强T1WI轴位呈渐进性不均匀强化(D)；延迟期仍明显强化(箭，E)；病理镜下可见大量碎骨组织及增生的血管及纤维组织，符合海绵状血管瘤的病理表现(HE，×200，F)

患者2：女，21岁。主诉：双下肢麻木无力1个月余，加重5d。体格检查：双下肢肌力II级。影像学表现见图2。术中所见：左胫骨近端病变肿瘤组织内可见增大的腔隙，骨质疏松，骨小梁增粗，触之有砂粒感。病理镜下可见扩张的血窦、红细胞、纤维间隔及残余骨小梁。病理诊断：左胫骨近端海绵状血管瘤。

2 讨论

图2 T1WI矢状位示左侧胫骨干骺端圆形长T1长T2信号，边界清晰，内可见条状放射状信号分隔影(箭，A)；PDWI矢状位示外围环状更长T1长T2信号影(箭)，周围软组织及关节间隙未见受累(B)

骨血管源性的肿瘤中，骨血管瘤占大部分，其发病趋势随着影像技术的发展有所上升[1-2]。根据血管组织的成分，血管瘤可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动脉畸形与静脉畸形4种类型[1]。原发性骨内海绵状血管瘤是可以发生在全身各处的良性肿瘤，占骨肿瘤的0.7％～1.0％，最常见于脊椎，其次是颅骨，发生于四肢长骨者罕见[2]。患者1病变起源于颞骨及蝶骨大翼，病变位于颅底，破坏颅骨内外板，由于解剖位置深在，手术常难以完全切除，术后症状虽然减轻，但极易复发[3]。CT平扫骨窗显示最佳，病变为高密度或混杂高密度，呈膨胀性生长，边缘完整清晰，由于反应性的骨质增生，肿瘤性血管之间形成大量的新生骨小梁，因而在CT上常呈蜂窝状或“日光放射”改变[3]。MRI上病灶信号不均，T1WI常为等、稍低或稍高混杂信号，T2WI呈混杂高信号，瘤体周围可见一低信号黑环，系含铁血黄素沉积所致[4]，瘤体周围未见组织水肿表现，DWI呈等或低信号。增强扫描可见病灶呈渐进性不均匀强化。本组2例海绵状血管瘤虽发病部位不同，但影像学表现相似，MRI均表现为肿块内放射状分布的分隔，即在CT上表现为“日光放射”现象。

海绵状血管瘤需与以下疾病相鉴别。①脑膜瘤：多为基于硬脑膜的宽基底病灶，邻近骨质有增生，MRI平扫常为等T1、T2信号，增强后呈中等程度强化，可见脑膜尾征；②骨瘤：多见于颜面部，病理上一般由成熟骨板和纤维组织构成，可分为致密型和疏松型2种，前者在T1WI和T2WI上均为低信号，后者均表现为高信号，边缘清晰，无软组织肿块和骨膜反应，增强扫描一般无强化[5]；③嗜酸性肉芽肿：青少年好发，四肢骨主要表现为溶骨性破坏，病灶边缘清晰，可有硬化，骨皮质受压变薄，可伴骨膜反应；④骨巨细胞瘤：长管状骨多见，呈偏心性溶骨性生长，无钙化及骨硬化。

[1]陈绪珠,范亦龙,陈谦,等.颅骨海绵状血管瘤的CT和MRI诊断(附11例报告).医学影像学杂志,2011,21(2):149-151.

[2]Yang Y,Guan J,Ma W,et al.Primary intraosseous cavernous hemangioma in the skull.Medicine (Baltimore),2016,95(11):e3069.

[3]刘佳,刘仁忠,陈谦学,等.颅骨海绵状血管瘤九例临床分析.中华外科杂志,2014,52(10):797-799.

[4]孔祥溢,刘阳,关健,等.左侧额骨罕见海绵状血管瘤1例报告.基础医学与临床,2014,34(8):1091-1093.

[5]吴敏,舒健,余科权.颅内硬膜下骨瘤1例.中国医学影像学杂志,2016,24(12):895-896.

郑州大学第一附属医院磁共振科 河南郑州 450052

R738.1；R445.2

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.016

任翠萍 E-mail:rcp810@sohu.com

2017-03-13

2017-07-14

(本文编辑 周立波)