肺隔离症一例误诊分析

仰 柯，魏彩虹，郭 丹，崔永慧，薄茂盛，周 俊

·误诊研究：呼吸系疾病·

肺隔离症一例误诊分析

仰 柯，魏彩虹，郭 丹，崔永慧，薄茂盛，周 俊

目的探讨肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)的临床特点及误诊原因。方法对我院收治的误诊为其他疾病的1例PS临床资料进行回顾性分析。结果本例因反复咳嗽、咳痰、咯血10年，复发3 d入院。曾就诊多家医院，误诊为支气管扩张症、肺结核、肺癌，予相关治疗后症状未见明显好转。入院后经实验室及CT增强扫描后多层面图像重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现重组(VR)等处理，确诊为右下肺背段PS(异常供血动脉来源于腹主动脉上段)，予抗感染、化痰、止血治疗，咯血停止后出院。随访1年，患者无咳嗽、咳痰等症状。结论临床遇及反复咳嗽、咳痰、咯血且久治不愈的患者时，要考虑到PS可能，及时行相关医技检查，争取早期确诊，以减少误诊误治，改善预后。

肺隔离症；误诊；支气管扩张症；结核，肺

肺隔离症(pulmonary sequestration, PS)临床发病率低,占先天性肺畸形的0.2%～6.4%[1]，且无特征性表现,难以与支气管扩张症、肺囊肿、肺癌、肺脓肿、肺结核等疾病相鉴别，易误诊。我科近期收治1例曾误诊为其他疾病的PS，现分析报告如下。

1 病例资料

女，72岁。因反复咳嗽、咳痰、咯血10年，复发3 d入院。10年前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳白色黏痰及黄痰，伴咯血，就诊当地医院，诊断为支气管扩张症，予抗感染、止血等对症治疗，咯血停止，但咳嗽、咳痰仍反复发作。2年前患者再次咯血，当地某三甲医考虑为支气管扩张症，予抗感染及止血治疗后好转出院，但仍咳嗽、咳痰、间断咯血。后就诊当地另一三甲医院，诊断为肺结核，正规抗结核治疗40 d，症状未改善。后就诊北京某一三甲医院，诊断为肺癌，未进一步治疗。3 d前劳累后再次出现咯血，量约15 ml，伴胸闷、气短，无发热，无咳嗽、咳痰，为进一步诊治，就诊我院急诊科，行双源胸部CT示：右肺中叶局部不张，支气管狭窄，右肺下叶团块状阴影，右肺下叶及左肺可见多发小结节影，双侧肺门淋巴结钙化(图1)，遂以咯血原因待查收入院。既往有血糖偏高病史，未规律监测血糖及用药。查体：体温37℃，脉搏108/min，呼吸20/min，血压110/70 mmHg。皮肤、口唇无发绀，双肺呼吸音低，叩诊呈清音，右下肺可闻及少许湿啰音，余心脏、腹部及四肢均未见异常。查血白细胞2.62×109/L，血红蛋白128 g/L，血小板150×109/L，中性粒细胞0.70；红细胞沉降率28 mm/h；糖化血红蛋白7.9%；凝血酶原时间、凝血酶、国际标准化比值及纤维蛋白原降解产物均正常；血D-二聚体0.3 μg/ml；癌胚抗原、鳞状上皮细胞癌抗原、胃泌素释放肽前体及细胞角蛋白质均正常；空腹血糖5.59 mmol/L；类风湿因子2 U/ml，抗链球菌溶血素“O”57 U/ml；C反应蛋白15.1 mg/L；抗SSB/La抗体(+)，抗核抗体(-)；抗中性粒细胞胞浆抗体、肝功能、肾功能均未见异常。血气分析示：pH 7.49，氧分压64 mmHg，二氧化碳分压31 mmHg，血氧饱和度0.93，剩余碱2.2 mmol/L。心脏彩色多普勒超声检查示：升主动脉增宽，左室舒张功能减退，射血分数69%。胸部增强CT示：右肺中下叶肺门软组织肿块伴双肺多发结节，双肺门及纵隔多发淋巴结增大并部分融合，考虑为中央型肺癌(腹主动脉异常分支动脉供血，右肺下叶肺静脉受损)伴右肺中叶不张、肺内及纵隔淋巴结转移、纵隔血管受侵可能，建议行经皮肺活组织病理检查(活检)及电子支气管镜检查，患者及家属均拒绝。仔细阅读并与之前胸部CT比较，考虑肺癌可能性不大，PS不排除，与CT室沟通后对相关图像行多层面图像重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现重组(VR)等处理，确诊为右下肺背段PS(异常供血动脉来源于腹主动脉上段)(图2)。建议转胸外科行手术治疗，患者拒绝，遂予抗感染、化痰、止血治疗，咯血停止后出院。随访1年，患者无咳嗽、咳痰等症状。

图1肺隔离症双源胸部CT示：右肺中叶局部不张，支气管狭窄，右肺下叶团块状阴影，右肺下叶及左肺可见多发小结节影图2肺隔离症胸部CT经行多层面图像重建、最大密度投影、容积再现处理后示：右下肺背段肺隔离症

2 讨论

PS病变组织无呼吸功能，主要由体循环异常分支动脉供血，多来自胸主动脉、腹主动脉分支。有报道显示，个别PS动脉血供来源于冠状动脉[2]。PS具体发病机制尚不清楚，可能与副肺芽学说、血管发育不全学说、血管牵拉学说等有关。由于体循环压力高于肺循环，隔离的肺组织可发生纤维性或囊性改变，当囊性病变与支气管相通后，易继发感染。

根据异常肺组织有无完整胸膜及正常肺组织将PS分为叶内型(被隔离的肺组织与正常肺叶包裹在同一脏层胸膜)和叶外型(被隔离的肺组织有独立的脏层胸膜)。相关数据显示，75%的PS为叶内型，其中98%位于下肺，以左肺下叶后基底段多见[3-4]。叶外型PS左侧病变多见，常位于下肺和膈肌之间。叶内型PS因隔离肺组织可通过Kohn孔与正常肺组织相通，易继发感染，多在20岁以后发病，出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等症状；叶外型PS有独立完整的胸膜，且不与支气管相通，多无临床症状，常合并先天性心脏病、膈疝等畸形。

PS的胸部CT主要表现为4种类型，即49%为肿块型，28.57%为囊肿型，11.57%为肺内囊实性阴影型，7.96%为肺内片状阴影型，亦表现为右侧胸腔包裹性积液、含气薄壁空洞及血性胸腔积液[5]。PS无特征性症状，诊断依据数字减影血管造影(DSA)、选择性异常供血动脉造影或胸部CT血管成像(CTA)三维重建，如发现病变肺组织来源于体循环的异常动脉供血即可确诊。PS典型的影像学征象为病灶通过条索状血管与胸主动脉、腹主动脉、膈动脉等血管相连，周围可出现局限性过度充气症状[6]。DSA是PS诊断的金标准，为有创检查，且检查费用高，逐渐被胸部CTA三维重建取代。

随着CT技术的发展，多层螺旋CT(MSCT)在PS诊断方面的优势逐渐显现，能清晰显示隔离肺组织的位置、形态、血供特点。CTA三维重建，尤其是MIP、MPR等技术应用广泛，使图像更直观、立体，已成为诊断PS的首选方法。MIP从不同角度对最大密度值进行投影，形成二维平面图像，反映组织间的密度差异，不能明确病灶与邻近肺组织的关系，且无空间立体感；MPR能显示隔离肺与供血血管及邻近肺组织的关系，但技术要求高；VR能明确隔离肺组织的血供情况，无法显示邻近正常肺组织。本例经MPR、MIP、VR等处理后确诊为右下肺背段PS。

PS误诊率达71%[7]。曹仕鹏等[8]发现PS患者行胸部CT平扫的误诊率为87.5%，行胸部CT平扫+增强扫描的误诊率为70%。分析本例误诊原因如下：①PS发病率低，即使影像学检查已显示出PS特征，因医师对其缺乏认识及警惕性，致误诊；②PS临床症状无特异性，主要表现为咳嗽、咳痰，易与支气管扩张症、肺脓肿、肺结核、肺癌等相混淆；③PS影像学诊断困难，即正位X线胸片及胸部CT平扫不能确诊PS，而支气管镜检查只能协助排除肿瘤，加上PS病变位于段以下支气管，支气管镜很难获取标本，同时在未行胸部增强CT及CTA三维重建下盲目活检易出现大出血，甚至危及生命，增加医疗风险；④部分PS患者血清肿瘤标志物可升高，易误诊为肺癌，且手术切除病灶后相关指标可降至正常[9-10]，致误诊。提示临床应加强相关专业知识的学习，提高少见病的警惕性和认识，遇及反复咳嗽、咳痰、咯血且久治不愈的患者时，除考虑常见病外，要考虑到PS可能，及时行相关医技检查，争取早期确诊，以避免或减少误诊误治，改善预后。

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MisdiagnosisAnalysisofOnePatientwithPulmonarySequestration

YANG Kea， WEI Cai-honga， GUO Dana， CUI Yong-huia， BO Mao-shengb， ZHOU Junb
(a. Department of Respiratory Medicine， b. Department of Dual-source CT, Petrochemical General Hospital of Lanzhou， Lanzhou 730060， China)

ObjectiveTo discuss clinical characteristics and misdiagnosed causes of pulmonary sequestration (PS).MethodsClinical data of 1 patient with PS, who was misdiagnosed as having other diseases, was retrospectively analyzed.ResultsThe patient was admitted for repeated cough, expectoration and haemoptysis for 10 years and recurrence for 3 d, The patient was misdiagnosed as having bronchiectasis, tuberculosis and lung cancer in other hospitals, but the patient's symptoms did not obviously improved after related treatments. Right lower lung epimere PS (abnormal feeding artery from superior segment of abdominal aorta) was diagnosed after treatments such as laboratory and CT contrast enhanced scan, multi-level picture reconstruction (MPR), maximum intensity projection (MIP) and volume reappearance restructuring (VR). The patient was treated with anti-infection, eliminate sputum and hemostasis, and the patient was discharged after hemoptysis was stopped. With follow-up for one year, no symptoms such as cough or expectoration were found.ConclusionWhen patients have repeated cough, expectoration and hemoptysis with incurability, clinicians have taken into account the PS, and give relevant medical examinations in time in order to confirm the diagnosis as early as possible to avoid misdiagnosis and mistheapy and improve prognosis.

Pulmonary sequestration; Misdiagnosis; Bronchiectasis; Tuberculosis, pulmonary

730060 兰州，兰州石化总医院呼吸内科(仰柯、 魏彩虹、郭丹、崔永慧)，双源CT室(薄茂盛、周俊)

郭丹，E-mail:46328526@qq.com

R562.2

A

1002-3429(2017)12-0006-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.003

2017-07-28 修回时间：2017-09-06)