儿童体表血管性病变伴随的深部血管性疾患磁共振成像表现

张志红 张骥 钱秋芳

200040上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院皮肤科

·论著·

儿童体表血管性病变伴随的深部血管性疾患磁共振成像表现

张志红 张骥 钱秋芳

200040上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院皮肤科

目的评估磁共振成像（MRI）对儿童体表血管性病变所伴随的深部血管性疾患的临床诊断价值。方法对2012年1月至2016年12月于上海市儿童医院皮肤科就诊的105例体表血管性病变患儿行MRI检查，分析患儿的临床和影像资料。结果105例患儿中男42例，女63例，年龄0.5～168个月，平均21.6个月。MRI检查发现，25例（23.8%）患儿有肉眼无法观察到的深部血管性病变，其中多部位深部毛细血管瘤15例，颅颜面血管瘤综合征4例，动静脉畸形3例，颅内永存动脉窦2例，静脉曲张骨肥大综合征1例。结论MRI对儿童体表血管性病变所伴随的深部血管性疾患有较高诊断价值。

血管瘤；磁共振成像；血管畸形

体表血管性疾病是儿童时期常见的病变。体表血管瘤和脉管畸形，依病史和体征可初步诊断，但体表血管性病变有时会伴有皮下血管性疾患甚至其他器官的血管性病变，仅凭肉眼无法确认深部血管病变的情况。数字减影血管造影和CT血管成像被认为是诊断血管性疾病的重要影像学方法［1］。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）无辐射和软组织分辨率高的优势已引起儿童皮肤科医师的重视，但目前国内外尚没有相关的大数据病例文献报道［2］。我们收集上海市儿童医院近5年来行MRI检查的体表血管性病变患儿的资料，分析其体表血管性病变伴随的深部血管性疾患的MRI表现。

病例与方法

1.病例资料：2012年1月至2016年12月，上海市儿童医院皮肤科就诊的体表血管性病变患儿105例，其中男42例，女63例，年龄0.5～168个月，平均21.6个月。其中101例患儿出生后即有体表皮损，4例出生后2个月内渐出现皮损，1岁内逐渐增大。体表病变部位：面部61例、颅部9例、颈部9例、肢体21例。多部位发病5例（其中面部和颅部3例，面部和颈部2例）。位于眼周、鼻周及口周血管瘤22例，面部及会阴部5 cm以上的大血管瘤9例。

2.方法：采用1.5T Aver超导型磁共振系统（德国Siemens公司）和3.0T Ingenia超导型磁共振系统（荷兰Philips公司），对比剂为钆喷酸葡胺注射液（北京北陆药业股份有限公司）。

扫描操作：按照体表血管瘤部位选择用头颅或体部线圈，待患儿完全镇静后，戴上耳塞，将被检部位固定于线圈中心。MRI平扫：快速自旋回波的T1WI（Time 1 Weighted Imaging）、T2WI（Time 2 Weighted Imaging）序列扫描和快速反转梯度回波序列的T2WI脂肪压制扫描；常规进行横断位及矢状位扫描，冠状位扫描依扫描部位而定。43例患儿做MRI增强扫描，扫描序列为快速自旋序列的T1WI加脂肪压制扫描；14例患儿根据要求加做磁敏感序列（susceptibility⁃weighted imaging）扫描。

结 果

1.体表血管瘤MRI影像表现：在T1WI图像上，86例体表血管瘤表现为小片状（50例）或斑点状（36例）异常信号影，病灶呈等信号影26例，略低信号影20例，混杂信号影40例，22例增强扫描后有轻度强化；19例血管瘤表现为团块状等低混杂信号影，增强扫描后的病灶有明显强化，其内部的较大血管有流空效应（图1）。在T2WI序列中，血管瘤表现为稍高信号影；压脂扫描序列病变表现为高信号，与周围组织的分界清晰。

图1 颅顶部巨大血管瘤患儿磁共振成像增强扫描 黄色箭头处低信号为较大血管的流空效应

图2 颅颜面血管瘤综合征患儿磁共振成像 黄色箭头处为磁敏感序列右枕部皮层表面条状低信号影

图3 颅骨后顶部巨大血管瘤患儿磁共振成像 黄色箭头处为颅内有永存动脉窦

图4 静脉曲张骨肥大综合征患儿磁共振成像 左下肢较对侧增宽，皮下脂肪层内有异常高信号影（黄色箭头）

图5 多部位深部毛细血管瘤 5A：下唇及舌系带均有毛细血管瘤（黄色箭头）；5B：患儿下唇、舌部、上颚、舌根、口咽后壁、口腔底部磁共振成像多处异常高信号（黄色箭头）

2.深部血管病变MRI表现：105例行MRI检查的体表血管性病变患儿中，25例（23.8%）有肉眼无法观察到的深部血管性疾患，这些深部疾患位于脑内6例，下肢1例，口面部3例，上呼吸道15例。其中颅颜面血管瘤综合征4例，其特征性的MRI征象是磁敏感序列发现脑实质内有异常低信号影（图2）；颅内永存动脉窦2例，T2WI见粗大血管流空信号（图3）；静脉曲张骨肥大综合征1例，表现为左下肢较对侧增宽，梯度回波的压脂序列上皮下脂肪层内有异常高信号影（图4）；动静脉畸形3例，表现为口腔底部和面颊部深部迂曲的血管团，可发现引流血管；多部位深部毛细血管瘤15例，表现为口腔、鼻腔、咽腔部位黏膜表面和器官组织内无定形异常信号影，尤其在T2WI压脂序列上显示清晰（图5）。

讨 论

皮肤血管性病变可能伴有肉眼无法看到的、潜在的深层病变，影像学检查可以帮助辨别深部血管性病变及种类。我们根据临床和影像资料并结合文献来探讨MRI检查对儿童体表血管性病变伴随的体内深部血管性病变的诊断价值。

儿童进行MRI检查需要应用镇静剂，所以要进行MRI适应证筛选。有文献报道［3⁃5］，皮肤表面的血管瘤越大，其深部存在血管病变的可能性就越大，特殊部位（眼眶、口唇部）病变也往往提示存在多灶性血管畸形。怀疑颅颜面血管瘤综合征的患儿也是MRI检查的适应证。此外，我们在工作中还发现，血管瘤经过激光治疗效果不佳者，往往提示其深部有较粗大的引流血管。我们有选择地对105例体表血管性病变患儿行MRI检查，发现25例（23.8%）有肉眼不能观察到的深部病变。根据其MRI表现，可将这些病变分为3类：①皮肤血管瘤仅仅是复杂综合征的一个外在表现，如颅颜面血管瘤综合征和静脉曲张骨肥大综合征；②有较大血流量的血管畸形，如深部的动静脉畸形、颅内永存动脉窦和颅骨膜血窦等；③口咽腔部位的多灶性毛细血管瘤。

颅颜面血管瘤综合征又称为三叉神经-血管瘤病，特征是面部血管瘤或鲜红斑痣沿三叉神经分布，唇、鼻可同时受累，常并发癫痫。本文4例患儿确诊本病，1例既往出现过癫痫症状，另外3例未出现，可能是颅内的软脑膜血管畸形属于早期，尚没有导致局部脑组织异常钙化的出现［6⁃7］。而MRI磁敏感扫描技术更易于发现颅内较早期的细小血管畸形［8］，可缩短患儿的确诊时间。

5例患儿深部发现血流量较大的血管畸形，MRI影像显示，患儿头颅后顶部血管瘤有粗大血管与颅内血管相交通，且颅内有异常的血管畸形；或在皮肤表浅血管畸形的深处发现有异常较粗大的引流血管。所以当头颅部位有外露的较大肿块时，需要进行MRI检查；而对于较大的、颜色较深红或者多次激光治疗效果不佳的体表血管瘤，其深部也往往可能有较粗大的供血或引流血管，对于这些病例，常规的MRI即可借助于流空效应显示异常血管，增强扫描检查可以更直观地观察到。

本文体表血管性病变伴深部血管性疾患的25例中，最多见的是咽腔部多灶性毛细血管瘤（15例），可发生在口底、舌根部、上颚、舌肌内、喉咽腔，肉眼无法发现，而MRI为多方位的立体成像，易于发现。另外，因为病变往往在T2WI脂肪抑制序列更易于发现，而MRI的矢状位图像易于确定病变的部位，冠状位图像则易于左右侧比较并符合平时正常的观察习惯［2］，所以我们推荐的扫描方式为冠状位加矢状位的T2WI序列的脂肪抑制序列。

本研究发现，23.8%的体表血管病变患儿深部有血管性异常，提示在儿科体表血管性病变临床诊断中，要警惕同时伴有深部血管性异常的可能，特别是表面血管瘤范围较大，或者位于特定部位，如三叉神经分布的区域，MRI检查可为诊断提供帮助。在MRI扫描过程中，采用多方位的扫描序列以及对小血管较为敏感的磁敏感序列至关重要，而在读片过程中，重点应该关注整个口咽腔范围的异常信号。

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［3］Güneyli S,Ceylan N,Bayraktaroglu S,et al.Imaging findings of vascular lesions in the head and neck［J］.Diagn Interv Radiol,2014,20（5）:432⁃437.DOI:10.5152/dir.2014.14004.

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［5］Clarke C,Lee EI,Edmonds J.Vascular anomalies and airway concerns［J］.Semin Plast Surg,2014,28（2）:104⁃110.DOI:10.1055/s⁃0034⁃1376265.

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［7］Goel S,Gupta S,Singh A,et al.The current approach to the diagnosis of vascular anomalies of the head and neck:A pictorial essay［J］.Imaging Sci Dent,2015,45（2）:123⁃131.DOI:10.5624/isd.2015.45.2.123.

［8］HeynC,Alcaide⁃LeonP,BharathaA,etal.Susceptibility⁃weighted imaging in neurovascular disease［J］.Top Magn Reson Imaging,2016,25（2）:63⁃71.DOI:10.1097/RMR.0000000000000079.

Magnetic resonance imaging manifestations of deep vascular diseases in children with superficial vascular diseases

Zhang Zhihong,Zhang Ji,Qian Qiufang
Department of Dermatology,Shanghai Children′s Hospital,Children′s Hospital Affiliated to Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200040,China

Qian Qiufang,Email:qianqf@shchildren.com.cn

ObjectiveTo assess the clinical value of magnetic resonance imaging（MRI）in the diagnosis of deep vascular diseases in children with superficial vascular diseases.MethodsFrom January 2012 to December 2016,105 children with superficial vascular diseases in the Department of Dermatology of Shanghai Children′s Hospital underwent MRI examination,and the clinical and imaging data were analyzed.ResultsOf the 105 children,42 were male and 63 were female.Their ages ranged from 0.5 to 168 months with an average age of 21.6 months.As MRI showed,25（23.8%）children had deep vascular diseases,which could not be seen with naked eyes.These deep vascular diseases included multisite deep capillary hemangiomas in 15 cases,cranial⁃facial hemangioma syndrome in 4,arteriovenous malformation in 3,persistent intracranial artery sinus in 2,and varicosity and bone hypertrophy syndrome in 1.ConclusionMRI is of great value to the diagnosis of deep vascular diseases in children with superficial vascular diseases.

Hemangioma;Magnetic resonance imaging;Vascular malformations

钱秋芳，Email：qianqf@shchildren.com.cn

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.11.012

2017⁃04⁃18）

朱思维 颜艳）