胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI特征分析

王珂 任芳 张劲松 郝跃文 王虹 印弘

(第四军医大学西京医院放射科，陕西 西安 710032)

·短篇论著·

胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI特征分析

王珂 任芳 张劲松 郝跃文 王虹 印弘*

(第四军医大学西京医院放射科，陕西 西安 710032)

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的磁共振成像(MRI)特点。方法回顾性分析经手术病理证实的9例DNET的临床和影像资料。结果所有患者均表现为癫痫，8例发病年龄小于20岁，男多于女。位于颞叶者6例、顶叶1例、颞枕叶交界区1例、海马1例。所有病灶均呈长T1长T2信号，液体衰减反转恢复序列(FLAIR)示3例可见“环征”，另6例均呈高信号。4例呈“三角征”，4例呈类圆形或椭圆形，1例病变形态呈脑回样。6例呈单囊，2例呈多囊，6例病变内可见线样分隔。所有病灶边界清楚，周围无脑水肿，2例伴轻度占位效应，1例邻近颅骨受压变薄。增强扫描7例无强化，2例轻度强化。3例行扩散加权成像(DWI)，均无扩散受限。2例行磁共振波谱(MRS)，病变N-乙酰天门冬氨酸(NAA)较对侧降低，而胆碱(Cho)与对侧基本一致。结论DNET的MRI表现具有一定特点，结合临床症状，有助于提高DNET的诊断准确率。

胚胎发育不良性神经上皮瘤; 磁共振成像

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuropithelial tumor, DNET)是一种罕见的神经元和混合性神经元-胶质细胞瘤，属于WHO I级肿瘤。文献报道较少，影像学对其认识尚不充分。现回顾本院2010年至2016年间经手术病理证实的9例DNET资料并复习相关文献，总结DNET的磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)特点。

一、对象与方法

1.一般资料：收集我院2010年至2016年间经手术病理证实的9例DNET，其中男6例，女3例，年龄8～54岁，平均年龄20岁。

2.临床表现：所有患者临床症状均为癫痫，其中2例伴有头痛。病史1 d～20年，平均5.25年。神经系统专科检查均无阳性体征。

3.MRI检查：使用Siemens Trio 3.0T磁共振扫描仪及八通道头线圈，先行MRI平扫，包括轴位T1WI、轴位T2WI、矢状位T1WI及液体衰减反转恢复序列(fluid-attenuation inversion recovery, FLAIR)，扫描参数：视野280 mm，矩阵256×256，层厚5 mm。再经静脉注射钆喷酸葡胺(gadopentetate dimeglumine, GD-DTPA)行矢、冠、轴T1WI增强扫描，剂量按0.1 mmol/kg体重计算，流率3 mL/s。3例行扩散加权成像(diffusion weighted image, DWI)，b值为0和1000 s/mm2。2例行磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy, MRS)。

4.治疗：9名患者均行开颅肿瘤切除术。术中可见肿瘤呈灰白色/灰红色，质地较软/较韧，呈鱼肉状，无包膜，边界不清/清楚，部分肿瘤血供丰富，沿肿瘤周边完全切除肿瘤组织。

二、结果

1.部位及大小：9例DNET均为幕上脑内单发病变，位于颞叶6例、顶叶1例、颞枕叶交界区1例、海马1例。病灶最大径1.2～7.1 cm，平均约4.7 cm。

2.形态：4例呈“三角征”，尖端指向脑室(图2)，4例呈类圆形或椭圆形(图1)，1例形态沿脑回走行(图3)。

3.信号：均呈长T1长T2信号，其中8例T1WI信号稍高于脑脊液、T2WI信号近似脑脊液，1例T1WI信号稍高于脑脊液、T2WI信号稍低于脑脊液。FLAIR示3例可见“环征”(图1C)，另6例均呈高信号。增强扫描7例无强化，2例轻度强化。3例行DWI，其中2例DWI呈低信号，ADC图呈明显高信号，另1例DWI呈等信号，ADC图呈稍高信号(图3)。2例行MRS，患侧N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate, NAA)均较健侧降低，而胆碱(Choline, Cho)与健侧基本一致。

4.内部特征：6例呈单囊(图1)，2例呈多囊；6例病变内见线样分隔(图2)。

5.边缘及周围结构：9例均边界清楚，周围无脑水肿。2例伴轻度占位效应。1例邻近颅骨受压变薄。

图1 MRI轴位T2WI、轴位T1WI及FLAIR
A：左侧颞叶见一椭圆形长T2信号，信号均匀，边界清晰，周围无脑水肿；B：病变呈均匀的长T1信号；C：FLAIR示“环征”，即病变内部呈稍低信号，周围可见环形高信号

图2 轴位T2WI、矢状位T1WI及冠状位T1WI增强扫描
A：右侧颞枕叶见片状长T2信号，内部可见线样分隔；B：矢状位病变呈三角形，尖端指向右侧侧脑室；C：冠状位病变亦呈三角形，增强扫描未见强化

图3 轴位T2WI、冠状位FLAIR、DWI及ADC图
A：右侧颞叶脑表面见脑回样稍长T2信号，信号低于脑脊液；B：FLAIR呈稍高信号；C：DWI示病变呈等信号；D：ADC图示病变信号增高

三、讨论

1.临床特点：DNET占所有原发脑肿瘤的1%以下，多于20岁前发病，男多于女[1]。本组中男性(66.7%)多于女性(33.3%)，8例≤20岁，仅一名54岁患者，病史约21年，与文献报道基本一致。肿瘤生长非常缓慢，一般病史较长，本组病例平均病史约5.25年。临床症状主要为长期药物难治性癫痫，亦可有头痛、视觉障碍及记忆减退等，但神经系统专科检查一般为阴性[2]。本组症状均为癫痫，2例伴头痛。治疗需外科手术切除，术后一般无需放化疗，复发及恶变罕见[3]。

2.病理表现：肉眼观察，肿瘤呈胶冻样半透明状，无包膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常伴临近大脑皮层膨胀。镜下显示，肿瘤由数量不等的神经元和神经胶质成分混合构成，以粘液样基质为背景，部分可见成熟神经元“漂浮”于粘液样基质中。特异性胶质神经元成分(specific glioneuronal element, SGNE)为其病理特征。

3.影像表现：DNET常位于幕上表浅部位，即皮层和皮层下白质，多见于颞叶，其次为额叶、顶叶和枕叶，也有文献报道见于基底节、松果体、桥脑、小脑和第四脑室[4-5]。瘤周常无水肿，无或伴轻度占位效应。本组均位于幕上，颞叶者(6例)居多，病灶周围均无水肿，2例有轻度占位效应，与文献报道一致。MRI平扫示病变T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI信号近似脑脊液，这与肿瘤内富含粘液基质有关[1]。FLAIR示肿瘤可为高信号，或稍低信号伴周围高信号环，即“环征”，此为其特征表现。本组3例可见“环征”。Parmar等[6]认为“环征”是疏松的胶质神经元成分，此征象是DNET区分于其它低级别胶质瘤的重要征象。典型的DNET呈脑回样或“三角征”，即肿瘤宽基底朝外，尖端朝向脑室[7]。肿瘤边界清晰，内部可呈单囊或多囊，亦可见线样分隔。本组4例呈三角形，1例呈脑回样，单囊者6例，多囊者2例，6例可见“分隔征”。朱明旺等[8]认为“三角征”与神经元迁徙途径相似，提示DNET与神经元异常发育有关。多位学者[7,9]认为瘤内线样分隔的病理基础是肿瘤内富含的薄壁分支状血管。增强扫描DNET多无强化，少数强化。本组7例无强化，仅2例轻度强化。DWI一般无弥散受限，ADC值高于低级别胶质瘤。季学满等[10]认为DNET富含粘液基质，神经元呈漂浮状，瘤内水分子扩散空间增大，因此ADC值增高。本组3例DWI均无弥散受限。MRS示肿瘤NAA波较健侧降低，Cho波无明显升高，Cho/Cr基本正常。本组2例MRS与文献一致。

4.鉴别诊断：①局灶性皮层发育不良：临床症状为癫痫、认知障碍及局灶性神经缺损。MRI表现为局限性皮层增厚，灰白质分界不清，病变脑回增大增宽，相邻脑沟形态异常，“漏斗征”为其特征。②节细胞胶质瘤：多位于皮层下区，常表现为囊性占位伴壁结节或实性占位，实性部分多强化，钙化多见，但少有“三角征”和瘤内分隔，二者有时难以鉴别。③多形性黄色星形细胞瘤：临床表现为长期癫痫发作伴局灶性神经功能缺损。MRI常表现为幕上皮层的囊性肿块伴明显强化的壁结节，常累及柔脑膜，增强扫描柔脑膜明显强化并可见脑膜尾征，很少引起颅骨改变。④毛细胞型星型细胞瘤：临床症状为视力丧失、共济失调及小脑体征。肿块多位于小脑，其次为视交叉/视神经、三脑室旁及脑干。常表现为囊性肿块伴壁结节，壁结节明显强化。⑤神经上皮囊肿：近似脑脊液密度/信号，FLAIR呈低信号，无“环征”，多无钙化。

5.治疗：主要为外科手术切除肿瘤，一般预后良好，无需放化疗。高翔等[11]认为单纯切除病灶与术中行皮层脑电图监测能够良好地控制癫痫发作。

综上所述，DNET多于20岁前发病，病史较长，临床症状为难治性癫痫，神经系统检查阴性。MRI表现为皮层及皮层下区边界清楚的脑回样或三角形囊性占位，无/轻度占位效应，无瘤周水肿，增强扫描可无强化、轻度线样/环形强化或结节样明显强化，可伴邻近颅骨重塑。结合临床症状及MRI特征有助于提高诊断DNET的准确率。

1聂玫, 陈自谦, 肖慧, 等. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MRI表现 [J]. 医学影像学杂志, 2014, 24(7):1111-1115.

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6PARMAR H A, HAWKINS C, OZELAME R, et al. Fluid-attenuated inversion recovery ring sign as a marker of dysembryoplastic neuroepithelial tumors [J]. J Comput Assist Tomogr, 2007, 31(3):348-353.

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9邱士军, 郭艳丽, 朱俭, 等. 颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤影像与病理 [J]. 实用放射学杂志, 2007, 23(7):871-873.

10季学满, 张宗军, 张志强, 等. 胚胎发育不良性神经上皮瘤的常规MRI与DWI特征 [J]. 中国医学影像技术, 2012, 28(7):1295-1298.

11高翔, 汪寅, 江澄川, 等. 胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2004, 3(2):145-148.

MRIfeatureanalysisofdysembryoplasticneuropithelialtumor

WANGKe,RENFang,ZHANGJinsong,HAOYuewen,WANGHong,YINHong

DepartmentofRadiology,XijingHospital,FourthMilitaryMedicalUniversity,Xi'an710032, China

ObjectiveThe image features of dysembryoplastic neuropithelial tumor (DNET) were analyzed.MethodsThe clinical and radiological data of 9 DNET cases confirmed by surgical pathology was retrospectively analyzed.ResultsThe clinical appearances of all patients were epilepsy. The onset age of 8 cases was under 20. Male was more than female. Six cases of DNET located in temporal lobe, 1 in parietal lobe, 1 in temporal occipital lobe and 1 in deep temporal lobe. All lesions showed hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI. Fluid-attenuation inversion recovery (FLAIR) showed 3 lesions with hyperintense "ring sign", and the other 6 lesions with hyperintense. Four cases appeared as triangle shape, 4 presented quasi-circular or oval shape, and 1 appeared as gyrus-like shape. Six lesions appeared as monosaccate, 2 lesions were polycystic, and 6 lesions had internal filament septation. All lesions showed clear boundary and no peritumoral edema. Two lesions occurred mild mass effect. The skull remodeling was found in 1 case. Contrast enhanced MRI showed 7 cases without enhancement and 2 cases with slight enhancement. Diffusion weighted image (DWI) scanning of 3 patients showed no restricted diffusion. Two cases were applied magnetic resonance spectroscopy (MRS), demonstrating lower N-acetylaspartate (NAA) level and basically equal Choline (Cho) level, compared to those of the contralateral brain parenchyma.ConclusionThe imaging findings of DNET have certain characteristics, which are helpful to improve the diagnosis accuracy while combined with clinical symptoms.

DNET; MRI

1671-2897(2017)16-452-03

R 739.41

A

王珂，住院医师，E-mail:wangke1116@hotmail.com

*通讯作者： 印弘，主任医师，E-mail:yinhong@fmmu.edu.cn

2017-04-24；

2017-06-25)