小儿肺动静脉畸形的影像诊断与介入治疗一例

杨秀军 肖婷婷

小儿肺动静脉畸形的影像诊断与介入治疗一例

杨秀军1肖婷婷2

肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations,PAVMs）又称肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistulas,PAVF），临床较为罕见，儿童发病更少[1-4]。最近我院收治1例PAVMs合并先天性食管气管瘘、肋骨融合畸形患儿，采用血管内栓塞治疗即刻达到影像学治愈，近期效果较好，本文对其临床及影像诊断与介入治疗过程报告如下。

1 病例报告

患儿男，9岁9个月，因“进行性活动受限4年余”于2017年4月10日入我院。患儿4年多前无明显诱因出现剧烈运动后气促，伴明显喘息，无青紫，无头晕、恶心，家属未予重视，此后患儿出现活动受限，多次外院就诊查心脏超声均无明显异常，仅予以对症处理（具体治疗不详）。近来患儿病情较前加重，爬楼至二楼即出现明显气喘不适。患儿系胎次1产次1（G1P1）足月周顺产，生后3 d因“气管食管瘘”于南京儿童医院行修补手术，5周岁时因“肠套叠”在当地医院行肠套叠松解手术。平素健康状况一般，有反复肺炎疾病史。其父母非近亲结婚，否认家族遗传性或先天性病史。查体：体温37.4℃，脉搏120次/min，呼吸25次/min，血压107/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量 35 kg，身高 155 cm，神清，呼吸平稳，反应可，全身未及明显皮疹，浅表淋巴结未及肿大，双面颊浅表静脉明显丝状扩张，双足背浅表静脉显露扩张，双手指甲床发紫，双扁桃体II°肿大、无明显渗出，双肺呼吸音粗、未及明显啰音，心音有力、律齐、未及杂音，腹软，肝脾肋下未及，四肢肌张力可，腹壁反射存在，提睾反射正常，膝腱反射存在，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性，Babinski征阴性。胸部X线后前位及左侧位片仅示双下肺纹理及肺血略增多（图1），增强CT示右肺下叶后基底段亚段型肺动静脉畸形（图2）。

2 讨论

图2 术前增强CT肺动脉期显示右下肺后基底段动脉分支增粗、伸远并供应近肺表面的畸形血管巢（2A），右下肺后基底段静脉属支早现、曲张（箭头），矢状面靶最大密度投影（2B）及3D体绘制（2C）重建图像显示更为清楚和直观；同时，该患儿右侧第5、6肋骨部分融合畸形揭示更佳（2D）。

图3 肺动脉干DSA未见明显异常（3A），右肺下叶后基底动脉分支超选择造影显示血管畸形病灶（3B），1枚5 mm不可控微弹簧圈封堵其一瘘口效果不佳、瘘口仍存在（3C）、第2枚微弹簧圈（箭头）栓塞则完全闭塞该瘘口（3D），第6枚微弹簧圈栓后造影仍显示1瘘口残留（3E，箭头），第7枚微弹簧圈栓塞后造影未再显示肺动静脉畸形及分流征象（3F），介入后复查胸片显示肺血基本正常（3G）。

PAVMs为肺动、静脉间未通过肺毛细血管床的直接交通，人群发病率约0.2‰，主要是由于胚胎时期肺动、静脉间的血管间隔发育异常所致的毛细血管发育异常和肺动、静脉短路，导致右向左分流[1-3]。病理上，PAVMs可分为囊型和弥漫型两型，前者发育异常的血管团扩张形成血管瘤囊腔，后者可局限于一个肺叶或遍及两肺、动静脉之间仅有多数细小瘘道相连而无瘤囊形成。PAVMs多为先天性病变，可孤立存在但更多（约75%）同时伴有皮肤、黏膜及内脏的毛细血管扩张即遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT；又称 Osler-Weber-Rendu syndrome或 Randu-Osler-Weber病，为一种常染色体显性遗传病，与染色体9q3位点上基因突变等有关）[3-4]，本例同时合并食管气管瘘、皮肤静脉扩张及肋骨融合畸形等复杂疾病，尚未见文献报道。少数因肺部创伤、慢性肺部感染、肺肿瘤、肝硬化等疾病继发所致。其好发于两肺下叶（53%～70%），多为单侧病变，仅8%～10%为双侧病变；大约50%～75%为单发，30%为多发性；单发病变最多见于左肺下叶，其次为右肺下叶、左肺上叶、右肺中叶、右肺上叶，多发病变多见于双下肺，双侧同时受累的约占8%～20%，且瘘口多位于肺表面近脏层胸膜处、极少位于肺实质内。本病1897年由Ghurtro首先发现及叙述，1937年Smith报道首例临床病例，1942年Haphorn做了首例手术治疗、之后外科肺叶-段切除成为传统治疗方法，1977年Porstmann首次报道血管内栓塞治疗使微创介入治疗成为其可选择的有效手段[2]。

PAVMs虽为先天性疾病，但很少在婴幼儿时期发病，相关症状常出现在40～60岁，可能与儿童时期PAVMs微小、未引起明显血流动力学改变且X线检查也不易发现病变有关。由于患者部分肺动脉血未经肺泡进行气体交换直接进入肺静脉回至左心并进入体循环，形成了病理性心外右向左分流，导致体动脉血氧饱和度降低，因此其临床主要表现为呼吸困难、紫绀和杵状指(趾)的“三联征”，分流量越大症状越明显。本例患者即因剧烈运动后气促伴明显喘息而就医。同时，右向左分流的静脉血未经肺毛细血管过滤而直接进入体循环，静脉系统的血栓、细菌、气体等也一并进入体循环导致反常栓塞成为隐源性卒中原因之一[2]或产生脑脓肿[5]等。因此，及时、准确、早期诊断尤为重要。

影像学检查是PAVMs主要诊断手段[2,6]。多普勒超声及超声心动图声学造影诊断不仅对PAVMs病灶的显示、而且对其心外右向左分流及程度的判断均非常有价值，是其首选的无创检查方法。胸片简便易行，也是一线筛查手段，但其影像表现缺乏特征性，多仅表现为肺纹理增多，仅囊状PAVMs可表现为孤立或多发的类圆形阴影并通向肺门的扩张供血动脉、引流静脉相连等典型征象。肺灌注核素扫描是诊断PAVMs的一种敏感性很高的方法，能确定病变的部位和范围，并能测定分流分数。CT尤其增强CT及CTA是诊断PAVMs颇为有效的方法，其多平面及3D重建图像可直观揭示病变及血流动力学改变，并可显示微小病灶，是一种可替代金标准的肺动脉DSA的诊断手段。MRI在显示、诊断PAVMs上限度明显，一般多适合于使用含碘造影剂禁忌证、不能做增强CT和DSA检查者。目前DSA的价值主要在于PAVMs的介入治疗而非单纯诊断，其经导管血管内栓塞异常分流的血管使畸形血管闭塞而达到治疗的目的，栓塞材料包括球囊、PVA颗粒、组织胶、明胶海绵、微弹簧圈等[1,5,7]，其中微弹簧圈应用最为广泛。值得一提的是，血管内插管、造影及栓塞过程中，供血动脉痉挛至瘘口闭塞、病灶消失较为常见，此时勿以为瘘口封堵成功，宜暂停导管及栓塞操作并经导管推注稀释后的利多卡因来进行血管解痉，3～5 min后造影显示瘘口与病灶后再行栓塞。

总之，血管内栓塞治疗PAVMs微创、成功率高、“立竿见影”而且并发症少、康复快，可望取代外科手术而成为PAVMs尤其两肺多发PAVMs的主要治疗手段。值得一提的是，多发PAVMs尤其血管内栓塞后复发及体部动脉血氧饱和度改善不明显者，要警惕先天性肝内/肝外门体静脉分流畸形，并及时进一步完善相关检查与治疗。

1 董祥军，周国锋，梁斌，等．肺动静脉畸形的影像诊断及介入治疗分析[J].临床放射学杂志，2016，35（1）：131-134.

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4 Circo S,Gossage JR.Pulmonary vascular complications of hereditary haemorrhagic telangiectasia[J].Curr Opin Pulm Med,2014,20(5):421-428.doi:10.1097/MCP.0000000000000076.

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7 李磊,韩新巍,李臻,等.肺动静脉畸形介入治疗现状与研究进展[J].中国医学影像技术,2015,31(9):1438-1441.doi:10.13929/j.1003-3289.2015.09.040.

10.3877/cm a.j.i ssn.2095-5782.2017.04.008

200062上海市儿童医院/上海交大附属儿童医院影像科1，心内科2

图1 术前胸部正位（1A）及左侧位片（1B）显示双下肺纹理及肺血增多，右侧第5、6肋骨腋段部分融合畸形

患儿入院后经积极完善检查及对症处理后，在静脉全麻加骶麻及双C臂平板DSA下实施血管介入性诊断与治疗：经右侧股静脉穿刺、置管后经5F血管鞘先置入导管头至肺动脉干及右肺动脉造影，未见明显异常改变（图3A），超选择至右肺下叶后基底动脉及分支造影显示血管畸形病灶及多个供血动脉与瘘口（图3B，箭头），经微导管置入1枚5 mm不可控微弹簧圈封堵其一瘘口后，造影发现瘘口仍然存在（图3C），遂予以第2枚微弹簧圈栓塞，则完全闭塞该瘘口（图3D），然后依次至其他瘘口以微弹簧圈（第3～7枚）栓塞直至所有瘘口封堵完成（图3E、3F），造影显示无肺动静脉畸形及分流征象。术后胸片（图3G）显示肺血基本正常，临床症状改善，但双面颊浅表静脉及双足背浅表静脉曲张及双手指甲床发紫情况改变不明显，目前出院随访中。

2017-06-18）

（本文编辑：闫娟）

杨秀军，肖婷婷.小儿肺动静脉畸形的影像诊断与介入治疗一例[J/CD].中华介入放射学电子杂志，2017，5（4）：241-243.