杨 艳 刘恩令 陈 梅 任书霞
华北理工大学附属唐山工人医院妇产科 河北唐山 063000
宫颈纤维血管瘤1例报告并文献复习
杨 艳 刘恩令 陈 梅 任书霞
华北理工大学附属唐山工人医院妇产科 河北唐山 063000
纤维血管瘤 宫颈
纤维血管瘤(fibroangiama,FA)是一种含有丰富血管和纤维组织成分的良性肿瘤,好发生于鼻咽部,青年男性多见,多因鼻衄被发现,被称“青春期纤维血管瘤”,其占鼻咽部良性病变的0.05%,占头颈肿瘤的0.05%~0.5%。东方国家较欧美国家发病率高,有学者报道因其可发生扩展到其他部位,命名鼻咽纤维血管瘤欠佳,易被误导,命名纤维血管瘤更为适合;其复发率较高,可高达10%~55%。目前鼻咽部纤维血管瘤的诊断、治疗手段已取得了良好的临床效果,而发生于其他部位的纤维血管瘤如阴道纤维血管瘤、胎盘纤维血管瘤已有报道[1,2],但尚无明确诊断标准及规范治疗方法,较易误诊。发生在宫颈部位的纤维血管瘤目前国内外文献尚无报道,我院收治宫颈纤维血管瘤1例,现报告如下。
患者,15岁,未婚,主因“月经紊乱2年,发现阴道脱出物12小时”,于2016年8月12日就诊我院。2年前患者月经初潮,平素月经欠规律,10/15~20天,量多,患者未予诊治。10天前患者于我院行彩超提示:宫颈左旁实性结节(部分囊变),盆腔少量积液。盆腔核磁共振成像(MRI):盆腔积液,阴道上部富血供占位并灶性坏死及出血,建议住院治疗,患者拒绝住院。12小时前患者活动后阴道口脱出4cm×4cm×3cm肿物,伴出血,色鲜红,为进一步治疗就诊我院,以“阴道肿物待查,失血性贫血”收入院。患者无尿频、尿急、尿痛,睡眠可,饮食差,大小便正常,无明显消瘦。患者无手术、外伤及输血史。家族中无传染病及遗传病史。无药物过敏史。体温:36.0℃,脉搏:96次/min,呼吸:24次/min,血压:100/70mmHg。心肺无异常,腹平软,无腹壁静脉曲张,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,双下肢无水肿。妇科检查:外阴正常,阴道口可见约4cm×4cm×3cm肿物,表面破溃,呈紫红色(见图1);分泌物血性,量不多,处女膜未破,处女膜口约1cm×1cm×1cm。经肛查子宫正常大小,质中等,无压痛,活动可,双侧附件区未触及异常。妇科彩超(2016年8月2日):宫颈左旁实性结节(部分囊变),盆腔少量积液。血常规(2016年8月2日) :血红蛋白(Hb)79g/L,红细胞比容(HCT)0.274%。盆腔MRI(2016年8月4日):盆腔积液,阴道上部富血供占位并灶性坏死及出血。初步诊断:子宫黏膜下肌瘤,失血性贫血。入院后完善凝血系列,肝功能、肾功能、血糖、离子、受血者检查、心电图、腹部及泌尿系彩超、X线胸片均正常。血常规: Hb 81g/L,HCT 0.272%。为明确诊断,决定在全麻下行宫腔镜下子宫病损电切术。取膀胱截石位,常规消毒、铺巾,将宫腔镜经处女膜孔沿肿物蒂进入宫颈管,可见肿物蒂位于宫颈管后壁近内口,进入宫腔可见子宫形态好,内膜呈粉色,遂用卵圆钳钳夹肿物根蒂,顺时针转动卵圆钳,将肿物连同蒂一并去除,出血量约20mL。标本切开后可见广泛瘀血块(见图2),后送病理。术后予五水头孢唑林钠抗炎及补液治疗。病理结果报告(阴道脱出物)少量子宫内膜组织,其间可见纤维及平滑肌组织,血管扩张充血明显(见图3),(阴道口)纤维血管瘤。免疫组化结果:Desmin局灶+SMA+ALK-Ki67 2%。修正诊断:宫颈纤维血管瘤,失血性贫血。患者术后七天,无不适主诉,出院。出院后随访,患者病情平稳,无异常情况。
图1 肿物脱出阴道口
图2 剖开的肿物
图3 肿物由纤维及平滑肌组织构成,HE(10×10)染色阳性
FA为致密结缔组织,含有丰富的弹性纤维和血管成分的良性肿瘤,实质为血管错构瘤,其富含血管,易出现危及生命的大出血[3]。FA大小不一,小者针尖大小,大者可占满腹腔。血管瘤的形成与肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS)密切相关,Itinteang T[4]研究发现RAS系统可促进血管瘤细胞的增殖。根据纤维组织的多少可分为纤维血管瘤(fibroangiama)和血管纤维瘤(angiamafibro),血管纤维瘤主要含有纤维成分,FA主要含有血管成分。FA可发生于任何年龄但多数发生于成年人,多见于18~25岁男性,一般好发于鼻咽部,以鼻衄为主要症状[5]。瘤体含有丰富的血管,易出血,一般为良性肿瘤,也存在恶性情况,但极少恶变。FA病理特征:外观呈紫红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状,质地柔软或富有弹性感,镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管,使组织失去正常轮廓。FA诊断及治疗尚无统一规范,其诊断需依靠病理诊断。FA易与血管瘤相混淆,两者主要区别为是否存在血管相互吻合,FA不存在血管相互吻合而血管瘤存在血管相互吻合[6]。CT和MRI有助于FA的术前诊断,能定位、定性的了解其与邻近组织之间的关系,对手术方案的制定有指导意义,CT平扫FA瘤体以等或稍低密度为主,其内可伴有囊性变、钙化及坏死影;增强CT可见瘤体实质呈明显强化,可伴点片状无强化液化坏死区;MRI显示瘤体以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主,瘤体内可见点条状血管流空信号影,形成典型的“椒盐征”[7~10]。宫颈部FA实属罕见,国内外相关文献少有报道。本例为宫颈FA,瘤体较大脱出阴道口外,子宫黏膜下肌瘤也可脱出阴道口,形状相似,大小相仿,此诊断上较棘手,为鉴别诊断,必须依靠病理明确性质,再行进一步治疗。宋国志[1]报道,FA可发生于胎盘任何部位,较大血管瘤能改变胎盘血流,破坏正常血液供应,影响胎儿发育,发生脐带部位的FA易引起胎儿生长受限。彭莉[2]报道脐带FA随胎儿生长逐渐增大,可压迫脐带动静脉,影响胎儿血液供应,可出现羊水过多、胎儿宫内窘迫、胎儿生长受限及胎死宫内等风险。张小虎[11]报道子宫海绵状血管瘤,易并发不规则阴道出血、痛经、腹痛、不孕、流产等症状,与宫颈息肉、子宫黏膜下肌瘤不易区分,超声检查表现为蜂窝状无回声区可鉴别。有研究报道,FA术前介入栓塞能明显减少术中出血量[12]。本例患者宫颈肿物尚未脱出阴道口之前,考虑患者年幼、未婚、伴阴道出血,容易诊断为功能性子宫出血,造成误诊而延误病情;肿物脱出阴道口外,经检查可见处女膜口松弛,为明确肿物来源及肿物性质,尽量减少对患者损害,选择全麻下宫腔镜探查及肿物去除术,采用宫腔镜检查可明确其发生部位。术中可见宫腔形态好,肿物蒂位于宫颈后壁近内口处,用卵圆钳钳夹肿物根蒂部将肿物去除,手术顺利。本例病理所见符合FA的病理诊断。
目前本病的治疗主要有手术治疗、血管栓塞、静脉导管治疗等,手术为首选治疗方法,术后予抗炎及补血、补液治疗。 针对此类患者要早诊断、早治疗、预防感染,患者预后好。
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(2017-01-07 收稿)(张爱国 编辑)
R 711.74
A
2095-2694(2017)05-406-03
杨 艳(1990-),女,硕士研究生。研究方向:围产期医学。
刘恩令。